代问诊于2022年8月9日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性，49岁 2021.5.6患者于市中心医院行体检胃肠镜检查，胃镜：食管粘膜病变；慢性非萎缩性胃炎伴糜烂(胃窦、胃体)。肠镜：回盲部可见3.0*2.5cm肿物，结肠ca？结肠息肉。 2021.5.6医院病理诊断：(食管)增生的鳞状上皮黏膜慢性炎；(回盲部)肠粘膜间质可见淋巴样细胞不典型增生，考虑非霍奇金淋巴瘤，建议免疫组化进一步诊断。 2021.5.18北京陆道培医院病理会诊：(食管)增生的鳞状上皮粘膜组织呈慢性炎；(回盲部)肠粘膜非霍奇金弥漫大B细胞淋巴瘤，非生发中心活化B细胞起源。 2021.5.26北京博仁医院病理会诊：(食管活检)送检少许鳞状上皮组织，未见明显异常；(回盲部)弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型，非生发中心起源(Hans模型)，双重表达淋巴瘤。 2021.5.26医院行PET/CT：回盲部腔内异常高代谢肿块(5.0*3.5cm,SUVmax13.1)，伴周围淋巴结肿大，代谢增高(1.1-2.8cm,SUVmax17.2)，考虑淋巴瘤浸润；口咽部双侧扁桃体及舌根部粘膜代谢弥漫性增高(SUVmax6.9-16.0)，右侧腮腺区、双侧颌下数枚淋巴结代谢增高(0.5-0.9cm,SUVmax3.4-11.4)，淋巴瘤浸润待排；双侧腋窝(短径0.5-0.8cm,左SUVmax3.3,右SUVmax6.1)及右侧腹股沟(SUVmax5.2)淋巴结代谢增高，淋巴门结构清晰，建议随诊；双侧上颌窦粘膜增厚，代谢不高(纵膈血池SUVmax2.1,肝脏血池SUVmax3.3)诊断为IV期，双表达，IPI评分2分。 2021.5.30查血示：免疫球蛋白IgG 8.31 g/L，补体C3 1.48 g/L，C-反应蛋白30.4 mg/L，神经元特异性烯醇化酶30.52 ng/mL，β2-微球蛋白2561 ng/mL，尿素7.4 mmol/L，尿酸530 umol/L，白介素6:7.2 pg/mL，白介素8:101.7 pg/mL，白细胞计数9.22 G/L，血红蛋白138 g/L，血小板计数350 G/L。 2021.6.1心电图：左心室高电压、ST-T改变。心脏超声：左房增大；左室心尖部偏厚。 2021.6.2骨髓涂片：骨髓增生活跃，粒红巨三系均增生活跃，血小板散在或成簇可见，髓片中可见幼淋样细胞占0.5%。骨髓IGH重排阴性。骨髓流式：未见异常造血细胞群体。骨髓染色体：46,XY。 2021.6.7予以第1周期R-CHOP方案(美罗华800mg d0+多柔比星脂质体60mg d1+环磷酰胺1575mg d1+长春新碱2mg d1+泼尼松100mg d1-5)治疗。 2021.6.27医院病理诊断：(肠活检标本)符合B细胞淋巴瘤。FISH：BCL2、BCL6、C-MYC、TP53、IRF4分离探针检测阴性。二代测序(组织版)：检测到具有明确临床意义的基因变异TP53、MEF2B；检测到临床意义尚不明确的基因变异BTG1、CD70、KIR2DL1。 2021.7.1、7.29予以第2-3周期DR-CHOP方案(地西他滨20mg d1-5+美罗华800mg d6+环磷酰胺1575mg d7+多柔比星脂质体60mg d7+长春新碱2mg d7+泼尼松100mg d7-11)治疗。 2021.8.20(3疗后)医院行PET/CT：回盲部旁肠系膜内多发淋巴结显示，形态较前缩小、代谢较前显著降低(0.4-0.9cm,SUVmax1.9)；双肺透亮度减低，代谢弥漫性稍增高(SUVmax1.4-1.6)，考虑间质性肺炎；骨髓弥漫性代谢增高(SUVmax3.6-5.8)，考虑治疗后改变；左上牙槽局灶性代谢增高，伴左上颌窦粘膜增厚，考虑炎性病变；右侧颈部II区一淋巴结显示，代谢增高(短径0.5cm,SUVmax12.7)，首先考虑炎性病变可能，其他待排；Deauville评分2分。(纵膈血池SUVmax2.8,肝脏血池SUVmax3.8) 2021.8.27予以第4周期DR-CHOP方案治疗，剂量同前，化疗后出现反复高热，体温最高38.5℃，伴咳嗽咳痰、气促，查血示白细胞1.7 G/L，口服升白药。 2021.9.25胸部CT：两肺弥漫磨玻璃密度影；右下肺结节影。查血示：乳酸脱氢酶387 U/L，前白蛋白125 mg/L，丙氨酸氨基转移酶73 IU/L，天门冬氨酸氨基转移酶47 IU/L，GGT 184 IU/L，CRP 154.1 mg/L，β2微球蛋白2786 ng/mL，葡聚糖-真菌阴性，GM试验0.13 μg/L。入院后予以抗感染、护肝治疗，10.4复查胸部CT较前好转。 2021.10.5、11.9予以第5-6周期DR-CHOP方案治疗，剂量同前。 2021.12.14(6疗后)医院行PET/CT：回盲部代谢较前明显减低(SUVmax6.7)，肠壁未见明显增厚；回盲部旁肠系膜内多发淋巴结显示，形态较前缩小、代谢较前显著降低(0.3-0.7cm,SUVmax1.8)；骨髓弥漫性代谢稍增高，考虑治疗后改变；右侧颈部II区一淋巴结显示，代谢增高(短径0.5cm,SUVmax11.6)，考虑炎性病变可能；余同前。Deauville评分2分。(纵膈血池SUVmax3.7,肝脏血池SUVmax4.7)后进入临床随访阶段。 2022.7.27增强CT：左侧胸膜局部增厚；回盲部占位性病变，周围包裹渗出及数枚淋巴结显示；肝内钙化灶；左肾结石；左侧肾上腺增粗；双侧肾周桥隔增厚。 2022.7.28肠镜示：升结肠黏膜下占位(淋巴瘤?)。(升结肠)中段可见一巨大黏膜下隆起性病灶堵塞肠腔，内镜无法通过肝曲，外来紫色压迹可见；(横结肠)结构正常，血管网纹理清晰；(脾曲)未见明显异常；(降结肠)未见明显异常；(乙结肠)未见明显异常；(直肠)壶腹存在，黏膜光整；(肛管)未见明显异常。大便潜血+++，血红蛋白低。 2022.7.29医院行PET/CT：回盲部肠壁代谢较前显著增高(SUVmax21)，肠壁较前增厚伴肠套叠；回盲部周围多发淋巴结代谢较前增高，形态较前增大(3.2*2.1cm,SUVmax5.3)；脾脏代谢增高(SUVmax3.8)，中轴骨及四肢骨近端髓腔代谢弥漫性增高(SUVmax4.6)，请结合临床；右侧颈部II区淋巴结代谢增高(短径0.6cm,SUVmax7.9)，考虑炎性病变可能；(纵膈血池SUVmax2.3,肝脏血池SUVmax3.2)
疑问 1、根据患者复查的肠镜及PET/CT等结果，依据目前的治疗是否确定原疾病复发？是否考虑手术治疗？有哪些风险？若行手术，建议术后恢复多久再行下一步治疗？ 2、骨穿、二代测序等检查是否需要完善？ 3、请主任出具下一步具体的治疗方案和用药规范，建议完善几周期治疗？中期评估做什么检查较为合适？ 4、若治疗后达到缓解，是否建议衔接自体移植巩固？针对局部病灶，什么情况下建议放疗？ 4、什么情况下建议做CAR-T治疗？患者的获益和风险如何？
答复 1，根据患者复查的肠镜及 PET/CT 检查结果，高度可疑疾病复发。建议完善骨髓穿刺，如骨髓未受累、复发仍在初发部位，可以考虑手术切除。 2，术后病理检查并二代测序 3，(1)如 TP53 突变百分比较高,化疗可考虑 G+BTKi + 维奈克拉 +化疗;如GDP 或 DICE 等(根据耐受程度调整剂量);(2)如能达到完全缓解。4-5 周期化疗后行自体干细胞移植，后靶向药维持 1-2 年。(3)也可移植后加 CarT 治疗。(4)如化疗不能达到完全缓解，可先 CarT 治疗，后自体干细胞移植+另一靶点 CarT 续贯。 4，如未采取局部手术切除、局部病灶代谢缓解后仍有残留包块;化疗缓解后可考虑局部巩固性放疗。 5，脑积液检查，并中枢预防。 6，如 P53 突变百分比较高多对化疗不够敏感，2 次治疗后最好能做 CarT 巩固。如不做 CarT，建议联合靶向药治疗+靶向药维持。单纯加自体干细胞移植可能不够。
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发表于 2023-3-13 17:48:46
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