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您的身份病友
病理报告滤泡性淋巴瘤1-2级
就诊医院上海市曙光医院
目前状态康复10-20年
最后登录2025-3-1
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发表于 2022-12-9 22:56:43
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来自: 中国上海
怀疑淋巴瘤还是噬血综合症HLH?能做病理还是做一下活检或者粗针穿刺!再或者做个基因测序也是诊断原发性HLH的金标准。
另外淋巴瘤相关HLH也是最常见,你们petct也是疑似这种情况!目前不确定是淋巴瘤引起的原发性的HLH还是其他情况。
HLH分子诊断符合:存在目前已知的HLH相关致病基因,如PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2、Rab27a、LYST、SH2D1A、BIRC4、ITK、AP3β1、MAGT1、CD27等病理性突变。说白了你们还是需要做个病理和做一个分子检测
①发热:体温>38.5 ℃,持续>7 d;
②脾大;
③血细胞减少(累及外周血两系或三系):血红蛋白<90 g/L(<4周婴儿,血红蛋白<100 g/L),血小板<100×109/L,中性粒细胞<1.0×109/L且非骨髓造血功能减低所致;
④高甘油三酯(triglyceride,TG)血症和(或)低纤维蛋白原血症:甘油三酯>3 mmol/L或高于同年龄的3个标准差,纤维蛋白原<1.5 g/L或低于同年龄的3个标准差;
⑤在骨髓、脾脏、肝脏或淋巴结中发现噬血现象;
⑥NK细胞活性降低或缺如;
⑦血清铁蛋白升高:铁蛋白≥500 μg/L;
⑧sCD25(可溶性白细胞介素-2受体)升高。
符合以上8条中的5条或者以上也可以认定HLH
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