儿童eb相关系统性淋巴瘤

李小白打怪兽

小孩子4岁，10月8日至13日持续发烧，13日晚上送至医院，怀疑噬血细胞综合征，入picu救治。原本计划14日做淋巴组织活检，因血小板很低，且全身器官衰竭情况危及，无法活检，直接上化疗抢救。后查明eb病毒定量700万，确诊噬血细胞综合征。tcr阳性，且在骨髓、胸水中均发现异常淋巴细胞。医生诊断为eb病毒相关噬血细胞综合征伴T细胞淋巴瘤。采用间变大淋巴瘤化疗方案，10月27日开始上第一期化疗。第一期化疗结束后，本来血象恢复不错。
但11月7日以来，小孩开始反复高烧不退。做了全身检查，排除感染。做了骨髓穿刺，发现仍然有肿瘤细胞，流式显示还有骨髓里仍有百分之0.36的异常细胞。这边医生正在评估，说有可能需要去上海做移植。11月14日上抗eb病毒的药+消炎药，烧退了。11月16日，又开始发烧，37.5-38-39度。想请教大神们，这到底是怎么回事呢。

来自安卓APP客户端

橙色雨丝

李小白打怪兽 发表于 2022-11-17 13:29
是测骨髓eb定量，elk1_chd7,融合比例0.03%，显示阳性。

EBV DNA定量一般都是用拷贝数/ml或IU/ml来表达，这个融合基因没见过，不知道与EB病毒有什么关系。

nkt嗜血已缓解

噬血，T细胞淋巴瘤，累及骨髓，如果是慢活eb进展成肿瘤期的话，大概率需要考虑异基因移植。

来自安卓APP客户端

李小白打怪兽

nkt嗜血已缓解 发表于 2022-11-16 21:06
噬血，T细胞淋巴瘤，累及骨髓，如果是慢活eb进展成肿瘤期的话，大概率需要考虑异基因移植。

eb慢活是怎么判定的呢

来自安卓APP客户端

黄祚勇

你在福建哪家医院治疗?我老公当时也是高烧不退，后来发现是淋巴瘤引发的噬血

来自安卓APP客户端

nkt嗜血已缓解

李小白打怪兽 发表于 2022-11-16 21:09
eb慢活是怎么判定的呢

反复发烧并且eb阳性三个月以上

来自安卓APP客户端

李小白打怪兽

黄祚勇 发表于 2022-11-16 21:11
你在福建哪家医院治疗?我老公当时也是高烧不退，后来发现是淋巴瘤引发的噬血

现在这边也是怀疑淋巴瘤是原发病，但我们化疗第一期效果就不好，现在反复发烧

来自安卓APP客户端

李小白打怪兽

nkt嗜血已缓解 发表于 2022-11-16 21:21
反复发烧并且eb阳性三个月以上

那我们之前没有这样反复发烧三个月，主要就是十月八号开始发烧，第一次在picu用了一个小化疗，发烧控制住了，这次是十一月开始已经反复发烧两次了

来自安卓APP客户端

黄祚勇

李小白打怪兽 发表于 2022-11-16 22:05
现在这边也是怀疑淋巴瘤是原发病，但我们化疗第一期效果就不好，现在反复发烧

要不要带宝贝到北京友谊医院找王昭主任，全国治疗噬血最好的专家

来自安卓APP客户端

李小白打怪兽

黄祚勇 发表于 2022-11-17 01:26
要不要带宝贝到北京友谊医院找王昭主任，全国治疗噬血最好的专家

我有些搞不懂，我现在暂时没有噬血症状，是eb病毒和淋巴瘤，也是找王昭主任吗？

来自安卓APP客户端

pyj999

你可以到北京博仁这边找张永红教授看下，她是全国儿童淋巴瘤的权威

来自安卓APP客户端

李小白打怪兽

pyj999 发表于 2022-11-17 08:42
你可以到北京博仁这边找张永红教授看下，她是全国儿童淋巴瘤的权威

好的，谢谢，目前是发烧还没控制好。请问北京现在放开了吗？需要隔离吗

来自安卓APP客户端

小猪泡泡

建议进之家的儿童群，里面交流更方便

来自安卓APP客户端

李小白打怪兽

小猪泡泡 发表于 2022-11-17 09:28
建议进之家的儿童群，里面交流更方便

请问怎么进群呢？第一次来论坛，啥也不懂

来自安卓APP客户端

橙色雨丝

不是TCR重排阳性就是T细胞淋巴瘤，也不是骨髓中有异淋就是T细胞淋巴瘤，相反的是，骨髓或外周血中的异淋往往是因为EB病毒感染而增生的细胞毒性T细胞，看上去像是恶性，实际上不是肿瘤细胞。如果是这种情况，在治疗上以控制噬血而不是治疗淋巴瘤为主，然后通过基因筛查确定做异体移植的必要性。建议想办法联系北京友谊医院的王昭主任，咨询下一步的治疗策略。

李小白打怪兽

橙色雨丝 发表于 2022-11-17 10:47
不是TCR重排阳性就是T细胞淋巴瘤，也不是骨髓中有异淋就是T细胞淋巴瘤，相反的是，骨髓或外周血中的异淋往往是因为EB病毒感染而增生的细胞毒性T细胞，看上去像是恶性，实际上不是肿瘤细胞。如果是这种情况，在治疗上以控制噬血而不是治疗淋巴瘤为主，然后通过基因筛查确定做异体移植的必要性。建议想办法联系北京友谊医院的王昭主任，咨询下一步的治疗策略。

噬血的症状在picu通过化疗已经缓解了，目前发烧从几次血象的指标来看不是噬血的症状，一个是血小板还在回升，血铁蛋白也不高。现在这边医生更多考虑是wb病毒在活动，送检eb病毒定量，显示有融合的阳性。

来自安卓APP客户端

小猪泡泡

来自安卓APP客户端

橙色雨丝

李小白打怪兽 发表于 2022-11-17 11:12
噬血的症状在picu通过化疗已经缓解了，目前发烧从几次血象的指标来看不是噬血的症状，一个是血小板还在回 ...

不明白你说的"融合的阳性"是什么意思，什么融合？是ALK融合基因阳性吗？如果是，那是ALK阳性间变大细胞淋巴瘤，接下去需要继续治疗淋巴瘤。如果不是，而是EB病毒DNA定量仍然很高，那么这种情况下复发的风险很大。症状缓解不是CR，一定要血液里EB病毒在细胞内（外周血单个核细胞）和细胞外（血浆）中都阴性了，才是很干净的一个CR。如果复发，需要准备移植，移植前先做基因的筛查，包括潜在供体（一般是父母）的基因筛查，儿童噬血，不管是不是原发，多少都与先天基因有关，有时候父或母不适合做供体。

李小白打怪兽

橙色雨丝 发表于 2022-11-17 13:25
不明白你说的"融合的阳性"是什么意思，什么融合？是ALK融合基因阳性吗？如果是，那是ALK阳性间变大细胞淋巴瘤，接下去需要继续治疗淋巴瘤。如果不是，而是EB病毒DNA定量仍然很高，那么这种情况下复发的风险很大，需要准备移植，移植前先做基因的筛查，包括潜在供体（一般是父母）的基因筛查，儿童噬血，不管是不是原发，多少都与先天基因有关，有时候父母不适合做供体。

是测骨髓eb定量，elk1_chd7,融合比例0.03%，显示阳性。

来自安卓APP客户端

pyj999

儿童T淋母三疗中 发表于 2022-11-17 12:58
你们也在博仁治疗吗？

是的，我们在博仁治疗的，现在出院了

来自安卓APP客户端