求大神帮忙看看采用哪种方案治疗好一些？

名字不好取 · 发表于 2022-11-10 17:04:38

我爸20年的时候确诊淋巴结边缘区淋巴瘤，前段时间牙龈出血去医院查血发现血小板降得很低，做了骨穿，请大神帮忙看看他这种情况采用哪种方案治疗好一些？

来自安卓APP客户端

橙色雨丝 · 发表于 2022-11-10 17:23:25

目前考虑淋巴浆细胞性淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症。

来自安卓APP客户端

暖手宝 · 发表于 2022-11-10 17:57:30

跟我妈妈的检查结果太相似了，我妈妈也是因为牙龈出血和重度贫血去检查确诊的，华氏巨球蛋白血症。

来自安卓APP客户端

名字不好取 · 发表于 2022-11-10 18:19:09

暖手宝发表于 2022-11-10 17:57
跟我妈妈的检查结果太相似了，我妈妈也是因为牙龈出血和重度贫血去检查确诊的，华氏巨球蛋白血症。

她是怎么治疗的呢？预后效果好不好？

来自安卓APP客户端

夜光 · 发表于 2022-11-10 21:15:50

橙色雨丝发表于 2022-11-10 17:23
目前考虑淋巴浆细胞性淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症。

雨丝老师，这位maIt病人诊断LPL/WM的依据是因为骨髓里出现了单克隆的浆细胞？

来自安卓APP客户端

小猪泡泡 · 发表于 2022-11-10 22:41:05

原来的MZL免疫组化呢？病理有没有会诊过？MZL通常会脾大！

淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）的诊断标准在WHO分类的第4版修订中得到完善。根据Waldenström巨球蛋白血症国际研讨会提出的诊断标准，如果骨髓中存在异常的淋巴浆细胞聚集，并有克隆B细胞和浆细胞证据，即使骨髓活检所示淋巴浆细胞在10%以下，也可诊断为LPL。

疑似LPL者，建议行MYD88和CXCR4突变检测。MYD88突变有助LPL诊断，无MYD88突变不排除LPL。CXCR4突变与高黏滞综合征和伊布替尼治疗耐药性相关。

诊断华氏巨球蛋白血症（WM）主要依据有以下几方面：一是患者的临床表现，由于WM是一种B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤，以淋巴浆细胞侵犯骨髓和分泌单克隆免疫球蛋白IgM为特征，因此患者会出现淋巴瘤样的全身性临床症状，以及高IgM水平导致高黏滞综合征、冷球蛋白血症等。二，除临床表现外，还需在血清中检测到单克隆免疫球蛋白IgM；骨髓中浆细胞样或浆细胞分化的小淋巴细胞呈小梁间隙浸润；免疫表型为CD22（+）、CD25（+）、CD103（−）、CD3（−）等；基因突变中，MYD88 L265P突变是WM诊断及鉴别诊断的重要标志，但非特异性诊断指标，有90%发生率，另外CXCR4突变也存在于30%患者中；此外，WM的诊断还需要和其他小B细胞淋巴瘤等作相应的鉴别。

来自安卓APP客户端

暖手宝 · 发表于 2022-11-10 23:29:32

名字不好取发表于 2022-11-10 18:19
她是怎么治疗的呢？预后效果好不好？

用BR方案治疗，现在第三疗结束半个月了，血红蛋白已从确诊时的65升到89了，牙龈也不出血了。感觉治疗还是有效果的。

来自安卓APP客户端

名字不好取 · 发表于 2022-11-11 07:24:02

橙色雨丝发表于 2022-11-10 17:23
目前考虑淋巴浆细胞性淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症。

谢谢雨丝老师，他的基因检测结果还没出来，现在做了血浆置换，医生给的BR方案

来自安卓APP客户端

名字不好取 · 发表于 2022-11-11 07:26:01

小猪泡泡发表于 2022-11-10 22:41
原来的MZL免疫组化呢？病理有没有会诊过？MZL通常会脾大！

淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）的诊断标准在WHO分类的第4版修订中得到完善。根据Waldenström巨球蛋白血症国际研讨会提出的诊断标准，如果骨髓中存在异常的淋巴浆细胞聚集，并有克隆B细胞和浆细胞证据，即使骨髓活检所示淋巴浆细胞在10%以下，也可诊断为LPL。

疑似LPL者，建议行MYD88和CXCR4突变检测。MYD88突变有助LPL诊断，无MYD88突变不排除LPL。CXCR4突变与高黏滞综合征和伊布替尼治疗耐药性相关。

诊断华氏巨球蛋白血症（WM）主要依据有以下几方面：一是患者的临床表现，由于WM是一种B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤，以淋巴浆细胞侵犯骨髓和分泌单克隆免疫球蛋白IgM为特征，因此患者会出现淋巴瘤样的全身性临床症状，以及高IgM水平导致高黏滞综合征、冷球蛋白血症等。二，除临床表现外，还需在血清中检测到单克隆免疫球蛋白IgM；骨髓中浆细胞样或浆细胞分化的小淋巴细胞呈小梁间隙浸润；免疫表型为CD22（+）、CD25（+）、CD103（−）、CD3（−）等；基因突变中，MYD88 L265P突变是WM诊断及鉴别诊断的重要标志，但非特异性诊断指标，有90%发生率，另外CXCR4突变也存在于30%患者中；此外，WM的诊断还需要和其他小B细胞淋巴瘤等作相应的鉴别。

谢谢老师，这次好像没做免疫组化，基因检测结果还没出来，结果出来了再帮我看看嘛

来自安卓APP客户端