代问诊于2022年7月13日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 女性,47岁 慢性乙肝。 2022.4无意发现左乳包块,大小约2+cm,形态规则,无触痛,外院乳腺彩超提示左乳低回声,B1-RADS 4b类。钼靶提示双侧乳腺增生,左乳外上象限类圆形肿块,Rl-RADS 3类。于4.7在当地医院局麻下行左乳肿块切除术,术后病理提示弥漫大B细胞淋巴瘤。 2022.4.22查EB病毒DNA:8.38E+05 IU/mL。 2022.4.27医院行PET/CT:左乳上象限皮下及腺体层糖代谢增高灶(SUVmax4.34),倾向术后改变,但不能除外有活性肿瘤组织残留;双肺炎性结节;双肺下叶少许间质性改变;右侧上颈部淋巴结病变倾向反应性增生(SUVmax2.84);肝脏钙化灶。(纵膈血池SUVmax1.96,肝脏血池SUVmax3.27) 2022.5.14查血示:血红蛋白141 g/L,血小板221 G/L,白细胞4.48 G/L,丙氨酸氨基转移酶171 U/L,谷氨酰转肽酶141 U/L,白蛋白48.2 g/L,HBV-DNA 1.77E+03 IU/mL。 2022.5医院病理会诊:(左乳)弥漫大B细胞淋巴瘤,Hans分型提示可能为非生发中心B细胞来源的肿瘤,且为双表达MYC和BCL2蛋白的淋巴瘤(DEL)。FISH:未检出MYC、BCL-2和BCL-6基因易位,也未检出MYC-IgH基因融合。PCR+Sanger测序:未检出MYD88基因5号外显子(L265P)突变,检出CD79B基因5号外显子(H194A)突变。诊断为non-GCB,DEL,aIPI评分0分,NCCN-IPI评分1分。 2022.5.15、6.7于医院予以第1-2周期R-CHOP方案(利妥昔单抗600mg d1+环磷酰胺1100mg d1+表阿霉素100mg d1+长春地辛4mg d1+地塞米松30mg d1-5)治疗。 2022.6.27(服用两个月恩替卡韦后)查EB病毒DNA:1.01E+02 IU/mL。 2022.6.27予以第3周期R-CHOP方案治疗,剂量同前,并行腰穿鞘注(甲氨蝶呤10mg+阿糖胞苷30mg+地塞米松5mg)。 2022.6.28脑脊液检查:无色透明,有核细胞1*10^6/L,脑脊液流式未见明显异常克隆性B淋巴细胞。 目前主治建议下周期化疗加用西达本胺或BTK抑制剂。
疑问 1、目前使用的治疗方案是否合适?是否需要调整?是否需要加用BTK抑制剂?建议一共做几周期的化疗以及鞘注? 2、由于乳腺肿块是切除后,化疗前PET/CT显示身体其它地方无病灶,这种情况如何判断治疗效果?是否还需要完善PET/CT? 3、针对病灶部位是否还需要行放疗巩固?如需要,大概的剂量是多少? 4、化疗后是否需要做自体移植?如不建议移植,是否需要维持治疗?有哪些维持方案可选?建议维持多久? 此患者预后如何?
答复 1、建议骨髓穿刺除外骨髓受累: 形态、流式、基因(IGH 重排),如均无受累为IE期。 2、患者病理 DLBCL Non-GCB,双表达,BCL-2>90%,Ki-6790% ,乳腺受累,以上均为CNS易受累因素。化疗最好进行中枢预防(1)原方案+2-3剂HDMTX;(2)R-EPOCH+靶向药(BTKi或来那度胺或IR2)EPOCH 可根据骨髓耐受程度适当减量。I期一般4周期化疗,结合发病部位可以化疗5-6周期。 3、因全身无病灶,可用PET/CT及脑脊液复查(包括脑脊液IGH 重排及IL-10)监测微残。 4、咨询外科大夫,如病灶已切除干净局部可不放疗; 如手术未全切,化疗结束后局部放疗。 5,因患者I期, 非双打击及 HGB,完善中枢预防, 结束治疗后建议靶向药维持 1-2年。如中枢高剂量预防或靶向药应用有困难的情况下可以4疗后加干细胞移植。
|