《淋巴瘤的中西医结合治疗》读书笔记13

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二、非霍奇金淋巴瘤的流行病学
        非霍奇金淋巴瘤发病率存在着明显的地域差异，发达国家高于不发达国家。在西方国家特别是美国、加拿大、意大利等国家发病率较亚洲地区高，两个地区之间可以相差至少8倍，而南美洲的发病率在两者之间。随着时代的推进，非霍奇金淋巴瘤的发病率明显上升，1973~1997年美国非霍奇金淋巴瘤的发病率增加81%，平均每年增加3%~4%，并且同期的死亡率也在上升，其中与诊断技术的改进相关。另外，更多的是由于免疫缺陷综合征引起相关的淋巴瘤的增加，尤其是中枢神经系统淋巴瘤的发病率明显增加。但是意大利的研究发现，在1388例非霍奇金淋巴瘤患者中免疫缺陷和获得性免疫缺陷综合征的感染无法解释非霍奇金淋巴瘤增长的原因，而延迟性感染似乎可以说明由于长期的慢性炎症损害Th1/Th2细胞，使得非霍奇金淋巴瘤的发病风险增加。
        与霍奇金淋巴瘤不同，非霍奇金淋巴瘤发病率与发病年龄曲线呈指数上升，在10岁以下发病率较低，在10~25岁发病率缓慢上升，在55岁以后发病率急剧上升。并且在年龄分布上发达国家与发展中国家存在差异，发展中国家年轻人所占比例更高。各个年龄段所发生的非霍奇金淋巴瘤的亚型也有所不同，儿童多见的淋巴瘤亚型有伯基特淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma.ALCL),侵袭性非霍奇金淋巴瘤在青年人中更常见，老年人则以惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤为主。任何组织学亚型都倾向老年人预后不良。

        在不同种族之间患病率差异较大，白人患病率最高。在某些亚型中差异更大，如慢性淋巴细胞淋巴瘤在亚洲人群中发病率很低、而浆细胞骨髓瘤(plaama eell myeloma，PCM)在美籍非裔中发病率很高。就性别来讲、男性发病率高于女性，但是随着年龄的上升男女之间的比例差异正在逐渐缩小、在美国1950~1985年、男女性别比从1.4：1下降至1：1。来自上海的资料显示、1972-1904年非霍奇金淋巴瘤男性发病率增加33.3%，平每年上升1.5%；女性发
病率增加66.2%、平均每年上升2.3%。新加坡曾经对1968～1992年马来西亚和中国的非霍奇金淋巴瘤病例进行分析：中国人和马来西亚人的非霍奇金淋巴瘤发病都呈现增长模式，女性（由1.8/10万增长至4.5/10万）增长速度快于男性（由3.2/10万增长至5.9/10万）。
        东南亚非霍奇金淋巴瘤发生率相对较低，多为侵袭性或者高度侵袭性的淋巴瘤，外周T细胞淋巴瘤(peripheral T cell lymphoma,PTCL)和原发结外的淋巴瘤较多，滤泡性淋巴瘤较为少见。除此之外，一些特定国家常见的淋巴瘤与病毒感染相关，如EBV感染在南美洲和亚洲则表现为NK细胞淋巴瘤、在非洲则表现为伯基特淋巴瘤，人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1)在亚洲常与成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)联系在一起，丙型肝炎病毒
(hepatitis C virus、HCV)在意大利和日本常常以B细胞淋巴瘤多见，主要为兔疫母细胞性淋巴瘤。有人对中国医学科学院肿瘤医院收治的1125例非霍奇金淋巴瘤患者的病理类型进行统计、其中B细胞淋巴瘤所占比例大约为65.3%，T细胞淋巴瘤所古比例为34.7%。在具体病理亚型中，又以弥漫大细胞淋巴瘤和非特异性外周T细胞淋巴瘤所占比例较高，分别为33.5%、12.4%、其他类型的淋巴瘤、如脾边缘区淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤等非常少见。来自全国多中心研究中，对10002例患者进行汇总后发现，在所有NK/T细胞淋巴瘤患者中，结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型更为常见，欧美国家该种类型的发病率远远低于中国。同时与日本相比，中国的ATLL十分少见，这些病理亚型在不同地区之间的区别可能预示着不同类型的淋巴瘤的发病原因与人种、地区的流行病学相关。

(一)弥漫大B细胞淋巴瘤
        弥漫大B细胞淋巴瘤是欧洲和美国最常见的淋巴瘤，约占成熟淋巴瘤的28%，发展中国家更加常见。发病率在种族之间是不同的，美国的欧裔发病率明显高于非裔，关于发病率与各种环境中的有机溶剂均被研究，但是没有具体的研究明确到某一有机溶剂与淋巴瘤的发病率增高相关。
        在中国，几宗大型淋巴瘤病例的临床报告中，弥漫大B细胞淋巴瘤占非霍奇金淋巴瘤的比例为25%~51%，中国医学科学院肿瘤医院报道1125例非霍奇金淋巴瘤中，弥漫大B细胞淋巴瘤所占比例为32.7%。发病年龄分布与欧美相似，均可以发生于任何年龄，但是以中老年为主，中位年龄为50~70岁，男性稍微多于女性，比例为1.3：1。

(二)滤泡性淋巴瘤
        滤泡性淋巴瘤的发病率仅次于弥漫大细胞淋巴瘤，是第二多见的非霍奇金淋巴瘤。滤泡性淋巴瘤最常见于北美、西欧，东欧、亚洲、非洲较为少见。在美国，滤泡性淋巴瘤占非霍奇金淋巴瘤的20%~25%，每年约有14000例新发病例。并且此种疾病在20岁以下的年轻人中少见，散发的病例通常为局部病变，预后好，不伴t(14；18)易位和BCL2的表达。
        相较于欧美国家，我国滤泡性淋巴瘤的发病率明显较低，发病率约为10%。滤泡性淋巴瘤好发于老年人，中位发病年龄为60岁、男性多于女性，并且滤泡性淋巴瘤为惰性淋巴瘤，病程较长，患者的中位生存时间为10~15年。

(三)套细胞淋巴瘤
        套细胞淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤的6%，1992~2004年，年龄调整年发病率从0.3/10万上升到0.7/10万，男性发病率明显大于女性，发病随着年龄的增长而上升，发病的中位年龄为65岁。在国际上，各地区略有差异，美国约为5%，欧洲为8%~10%。根据中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会组织的流行病学调查结果，新发生的套细胞淋巴瘤病例占所有新发生的非霍奇金淋巴瘤和B细胞非霍奇金淋巴瘤病例的3.6%和5%。与西方国家相似，患者主要以中老年人为主，并且中位年龄为60岁，具有明显的男性高发特征，性别比为(2~3)：1，对于本病的病因仍然无法明确，暴露于有毒物质可能与发病相关，但是人类免疫缺陷病毒
(human immunodeficiency virus.,HIV)感染并没有造成套细胞淋巴瘤发病率升降，说明套细胞淋巴瘤的发病与HIV造成的免疫抑制无明显的联系。

(四)伯基特淋巴瘤
        地方性伯基特淋巴瘤常见于赤道附近非洲、巴西和其他疟疾流行地区，发病率为(2.2~3.8)/10万，高发年龄为4~7岁，男女比例为2：1，在非洲约占14岁以下儿童肿瘤总数的20%。该型伯基特淋巴瘤多累及颌骨，并且EBV的感染率为100%(EBV的病毒滴度越大，患有地方性伯基特淋巴瘤的风险越高)。同时发病与气候相关，散发性伯基特淋巴瘤见于地方性伯基特淋巴瘤的流行地区之外，占非霍奇金淋巴瘤的1%~2%，中位年龄为30岁，男性发病常见。散发性伯基特淋巴瘤常常累及腹部，发病与气候无关，EBV阳性率低于30%。美国发病呈双峰分布，10岁和75岁是两个发病高峰年龄。随着艾滋病的流行，免疫缺陷相关的伯基特淋巴瘤发生率增加，此型病例常常累及骨髓、淋巴结，25%~40%有EBV感染。

(五)成熟NK/T细胞淋巴瘤
        成熟NK/T细胞淋巴瘤较B细胞淋巴瘤少见，在一项国际性研究中，成熟NK/T细胞淋巴瘤占全部非霍奇金淋巴瘤的6%~7%，在具有独特病因或者临床特征的类型中，ALCL最为常见。
        成熟NK/T细胞淋巴瘤最具有鲜明的地域特征和民族特征。在世界范围内，中国香港比例最高达到18.3%，加拿大不列颠哥伦为10%~15%，比亚省的比例最低，为1.5%。外周T细胞淋巴瘤在欧美占非霍奇金淋巴瘤的比例约为10%，在东亚这一比例有所提高。来自日本的一组大的病例病理分析中发现，成熟NK/T细胞淋巴瘤占非霍奇金淋巴瘤的24.5%，我国台湾地区的一组单中心报告中表明T细胞淋巴瘤所占比例为12.3%。而在大陆地区，有两组大宗病理统计揭示NK/T细胞所占非霍奇金淋巴瘤的比例分别为39.1%和29.8%。中国医学科学院在1996~2004年治疗的1125余例非霍奇金淋巴瘤中，成熟NK/T细胞淋巴瘤所占比例为29.6%，并且在病理亚型上不同地区分布也存在着差别，结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型在亚洲、墨西哥、南美较为常见，ATLL在日本发病率较高。

        非特殊型外周T细胞淋巴瘤是一种最常见的T细胞淋巴瘤，在西方国家占全部T细胞淋巴瘤的25%30%，在亚洲非特殊型外周T细胞淋巴瘤占成熟T细胞淋巴瘤的20%～25%，确诊中位年龄为60岁，男女比例为2：1。
        血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL)约占所有淋巴瘤的1%，占T细胞淋巴瘤的20%，在欧洲血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤占T细胞淋巴瘤的比例高于亚洲和北美。欧洲的比例为29%，亚洲次之(18%)，北美为16%。从世界范围来着男女比例为1：1，诊断中位年龄为65~70岁。AICL占全部T细胞淋巴瘤的6%~24%，ALCL的流行程度因地理而异，在北美、欧洲、亚洲、间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性的ALCL分别占16%、6%、3%，ALK阳性的ALCL患者的中位年龄为30~40岁，而且儿童ALCL中有90%为阳性。在美国和亚洲，ALK阳性表型更加常见、但是在欧洲ALK阴性表型常见，这两种表型都是男性常见。
            (李潇   王黎)

笔记：
名词解释：
1，什么是免疫缺陷综合症？它与获得性免疫缺陷综合症有何区别？
        免疫缺陷是一种由于人体的免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍致使人体抗感染能力低下，临床表现为反复感染或严重感染性疾病。也就是说免疫缺陷疾病是免疫系统功能不完善引起的疾病，也可能是感染了某种疾病导致的。
        艾滋病，即获得性免疫缺陷综合症，是人类因为感染人类免疫缺陷病毒（HIV）导致免疫缺陷，并发一系列机会性感染及肿瘤，严重者可导致死亡的综合症。也就是说艾滋病算是免疫缺陷综合征的一种。两者应该是有关系的，免疫缺陷综合征的其中一种是艾滋病（获得性免疫缺陷综合征），免疫缺陷综合征不一定是艾滋病，但艾滋病一定就是获得性免疫缺陷综合征。

一如初见

受益匪浅

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