女性，64岁，血管免疫母细胞性T淋巴瘤一疗后病例分析

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代问诊于2022年5月9日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，64岁

2022.2因发现颈部肿物4月、加重1月余入院检查。

2022.2.24医院行PET/CT：全身多部位、多发肿大淋巴结，呈高代谢(较大直径约2.2cm,SUVmax7.4)，考虑反应性淋巴结增生病变可能性大，建议密切随访；回盲部区域软组织密度结节，呈高代谢，考虑炎性病变可能性大，建议行钡剂灌肠检查排除肿瘤；双侧扁桃体对称性略增大、呈高代谢(SUVmax7.0)，鼻咽部粘膜稍增厚、呈高代谢(SUVmax4.7)，考虑慢性炎性病变；双肺少许陈旧性病灶；轻度骨质疏松；腰椎退行性变。

2022.3.21查血示：淋巴细胞计数0.65*10^9/L，单核细胞计数0.62*10^9/L，血沉47 mm/h，球蛋白43.8 g/L，白蛋白39.9 g/L，肌酸激酶128.4 U/L，乳酸脱氢酶334.9 U/L，D-二聚体0.89 mg/L。心电图：窦性心律；正常范围心电图。

2022.3.23胃镜：萎缩性胃炎(轻度C1)；十二指肠球部毛细血管扩张？HP阴性。

2022.3.30医院病理诊断：(回肠末端黏膜活检标本)黏膜活动性炎伴淋巴组织增生，小灶肉芽肿形成，个别间质细胞轻度不典型。结核杆菌复合群PCR检测阴性，利福平耐药PCR检测阴性。免疫组化：Ki-67核(间质淋巴细胞30%,腺上皮30%)，EBER阴性。

2022.4.6医院骨髓病理：定位(ALIP）现象，T淋巴细胞增多，小灶聚集(大约10-15个细胞簇状分布)，不能完全除外血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤累及骨髓可能。造血组织增生尚可(40-50%），三系造血细胞可见，巨核细胞散在分布，部分巨核细胞分叶减少，骨髓腔内见嗜酸性粒细胞稍增多。骨髓细胞学：有核细胞增生活跃；粒红比6.27:1；粒系增生明显，中性杆状核粒细胞比例增高，形态大致正常；红系增生减低，成熟红细胞形态大致正常；淋巴细胞占15.5%，形态大致正常；巨核细胞30个，血小板多见。

2022.4.7医院病理诊断：(耳后淋巴结)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。免疫组化：CD21膜/浆＋ 吹风样、CD3膜/浆+++ T细胞标志物无明显丢失，CD5浆十+~+++ T细胞标志物无明显丢失，CD2浆+++ T细胞标志物无明显丢失，CD7浆+++ T细胞标志物无明显丢失，CD4浆+++，CD8浆++，CD20浆+背景B细胞阳性，PAX-5核++背景B细胞阳性，Ki-67核50%，CD57浆＋散在阳性，CD15浆+个别大细胞阳性，CD30膜＋活化大细胞阳性、PD-1浆++，CD10浆++，Bcl-6浆++，CXCL13浆++，TIA-1浆+，穿孔素浆+，GrB核+，EBER核(1-2个/HPF)。基因重排：检出T淋巴细胞基因重排。诊断为III期A组，IPI评分3分。

2022.4.7医院予以第1周期CDOP方案(环磷酰胺1130mg d1+多柔比星脂质体40mg d2+长春新碱2mg d1+地塞米松 15mg d1-5)治疗，化疗后第8天出现全身红疹。

疑问

1、根据患者的淋巴结和骨髓病理诊断，是否需要再做病理会诊以明确？骨髓是否有累及？二代测序是否需要完善？或还有哪些检查需要补充？

2、目前的方案是否可行？如何评估治疗效果？建议几周期后行PET/CT和骨穿检查？

3、如治疗效果佳，建议一共完成几周期的化疗？化疗结束后是否需要用口服药物维持？

4、什么情况下建议做自体移植？

5、此患者预后如何？

答复

1、解放军900医院病理，AITLⅢA期，病理免疫组化染色结果符合这一诊断，同意病理会诊，骨髓病理高度可疑淋巴瘤受累①可原有切片加做TCR重排。②再取骨髓标本做流式，TCR重排以明确是否受累。

2、有条件建议二代测序，腰穿，血EBV-DNA。

3、如骨髓造血功能允许，建议原方案+VP-16即CHOPE方案（剂量可酌情调整） CDOP出红斑疹，第二周期可用非脂质体阿霉素，一般2-3疗后复查PET/CT。

4、如疗效佳，可化疗6-8疗程，后西达本胺或来那度胺维持，效果如不满意，靶向药提前，联合化疗，CD30单抗也是治疗选择之一。

5、口服药维持1-2年。

6、如缓解时间较晚，建议做自体干细胞移植，如4疗后才缓解等。

7、AITL病情易复发，尤其伴EBV-DNA阳性者，所以维持是时间相对较长。

8、脑脊液如有问题要认真中枢预防和治疗。

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