代问诊于2022年4月11日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性,68岁 2022.3于2月前无明显原因出现左颈部肿物,大小约7*8cm,边界清,质地硬,活动度差,与周围组织粘连,完善颈部CT示左侧胸锁乳突肌内缘略低密度影,诊断为淋巴结肿大,予以抗炎治疗后缩小至2*3cm,病情好转后出院;1周前无明显诱因出现颈部淋巴结再次肿大,性质同前,伴左侧肩部疼痛,予以抗炎治疗后未消退。 2022.3.8查血示:白细胞8.4*10^9/L,血红蛋白 166 g/L,血小板357*10^9/L,C-反应蛋白4.8 mg/L,LDH正常。肺CT:双肺多发微小结节灶,建议随诊;左侧锁骨上窝区软组织肿块;冠脉钙化。 2022.3.20骨髓细胞学:骨髓增生尚活跃,粒系以分叶核粒细胞为主,红系比例略低,巨核系增生,血小板多见,未见明显淋巴瘤累及。骨髓病理:骨髓组织增生大致正常(约50%),粒红比大致正常,粒系、红系均以偏成熟阶段细胞为主,巨核细胞可见,以分叶核巨核细胞为主;间质可见少量淋巴细胞及浆细胞浸润。免疫组化:CD3(T细胞+),CD20(B细胞+),CD235a(红系+),CD61(巨核系+),Bcl-2(部分细胞+),MPO(粒系+),CD34(-),CD138(浆细胞+),E-cadherin(红系+),CD117(-),Pax-5(B细胞+),网状纤维染色(+),Fe染色(++)。 2022.3.21市人民医院病理诊断:(左颈淋巴结穿刺活检)弥漫大B细胞淋巴瘤,非生发中心来源。免疫组化:CK(-),CD3(残余T细胞+),CD20(+),P40(-),CK(5/6-),Ki67(80%),CD5(残余T细胞+),CyclinD1(-),CD23(-),Bcl-6(10%,弱-中),CD10(-),MUM-1(-),c-Myc(-),Bcl-2(+),Pax-5(+),EBER(-)。 2022.3.21市人民医院行PET/CT:双侧颈部及双侧锁骨区(7.4*8.4cm,SUVmax36.3)、纵隔内及左侧腋窝(短径约1.1cm,SUVmax24.1)、右侧盆壁区(短径约0.9cm,SUVmax15.0)多发肿大淋巴结,部分可见融合,代谢不同程度增高;左侧口咽壁增厚,见结节状伴代谢增高灶(2.3*1.6cm,SUVmax31.3);右侧枕部皮下结节状软组织密度影伴代谢增高(2.4*1.2cmSUVmax8.6);第2腰椎右侧附件代谢增高(SUVmax14.9),考虑弥漫大B细胞淋巴瘤浸润可能;左肺多发纤维灶;冠脉钙化;前列腺钙化灶;右侧髋臼陈旧性外伤;左侧基底节区软化灶;脊柱侧弯畸形,部分椎体退行性改变。诊断为III期A组,IPI评分4分,高危。 2022.3.21于市人民医院予以第1周期R2-CHOP方案治疗。 2022.3.30北京高子芬病理会诊:(左颈部淋巴结、左颈包块穿刺活检)弥漫性大B细胞淋巴瘤,非特指型,非生发中心起源。原单位免疫组化:(202213381-1)Bcl-2(90%+),Bcl-6(少量弱+),CD3(-),CD5(-),CD10(-),CD20(90%+),CD23(-),CK(-),CK5/6(-),C-myc(10%+),CyclinD1(-),Ki67(80%+),MUM1(部分+),Pax-5(+),P40(-),EBER(-);(202213381-2) CK(-),P40(-)。本单位免疫组化:(202213381-1)Bcl6(+),CD10(-),MUM1(+),CyclinD1(-),CD30(-)。FISH:C-MYC(-),BCL2(-),BCL6(+)。 2022.4.6查血示:白细胞3.88*10^9/L,中性粒细胞1.62*10^9/L。
疑问 1、根据患者的病理诊断及FISH结果,请主任做出初步分析,是否为双表达等类型? 2、目前使用的方案是否合适?是否需要更换治疗方案?请主任给出建议。 3、中期评估建议几个周期后进行?做哪些检查评估? 4、如治疗效果好,建议一共做几个周期的治疗?结疗后是否需要药物维持?有哪些药物可选?建议维持多久? 5、什么情况下考虑自体移植或CAR-T治疗? 6、此患者预后如何?
答复 1、患者DLBCL.Non,Ⅲ期Non-GCB型,根据免疫组化及IFSH结果,非双表达,双打击亚型,但患者PET/CT,SUVmax异常增高(最高36.3),BCL-2(90%),Ki67(80%),局部大包块,7.4×8.4cm(颈部)为预后不良因素。 2、建议继续目前方案,3疗程前PET/CT评估疗效,如效果好,可继续本方案,如效果不好,可调高化疗或加靶向药物,如R-EPOCH等。 3、如有标本,建议做NGS,以了解疾病走向,并协助选择靶向药。 4、因病理高BCL-2表达(90%+),高ki-67(80%)建议中枢预防,化疗过程中最好加2周期高剂量MTX,并鞘注,如骨髓不耐受高剂量化疗,可加替莫唑胺等。 5、如患者2周期后评估能达CR,可化疗6-8周期,后R2维持一段时间,如4周期未达CR,则要根据二代测序结果加靶向药物(如BTKi等)CR后加自体干细胞移植。 6、如化疗+靶向药效果扔不能满意则要考虑CART治疗。
|