女性，30岁，弥漫大B淋巴瘤一线治疗后复发病例分析

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什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2022年5月10日 北京医院 刘辉 门诊
病史

女性，30岁

2018.6无明显诱因出现上腹痛，伴食欲减退，夜间影响睡眠，就诊于当地医院行腹部B超示肝门部及腹膜后大血管周围多发淋巴结，后就诊我院门诊行胃镜检查示十二指肠球部炎症；HP阳性；同时行腹部MRI增强示：腹腔、腹膜后及双侧髂血管旁见多发肿大淋巴结，部分融合成团，增强可见均匀强化，考虑恶性肿瘤性病变；双侧髂骨、骶骨、右侧坐骨骨质信号欠均匀，右侧髂骨初可见软组织肿块，增强可见强化，考虑淋巴瘤浸润可能；脾稍大。于7.12行B超引导下颈部淋巴结穿刺活检。

2018.7.12医院PET/CT：右颈部及双侧锁骨上/下区(1.3*1.6cm,SUVmax5.1~16.9)、右前上胸壁胸小肌深面及胸骨旁(SUVmax5.1~13.5)、纵隔内及右肺门区(SUVmax

5.6-17.8)、右心隔角、双侧膈肌脚旁、肝胃间隙、肝门区、脾门区、系膜区、胰腺旁、腹膜后、双侧髂血管旁、右侧腹股沟及右侧臀肌旁(SUVmax3.9-15.6)多发肿大淋巴结，代谢增高，部分腹腔内病变融合成团；腰1、5椎体及双侧髂骨代谢增高(SUVmax17.0~28.5)，部分伴骨质破坏，右侧骼骨病变累及相邻软组织，以上考虑多为恶性肿瘤病变；右肺上叶小结节，代谢轻微增高(SUVmax1.7)，建议观察；双叶甲状腺、肝脏及双肾区未见局限代谢增高，必要时超声等复查。

2018.7.18病理诊断：(右颈部淋巴结穿刺组织）弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指，活化细胞细胞来源。免疫组化：CD3(-)，CD20(+)，CD21(-)，CD10(-），Bcl6(+)，MUM1(+），Bcl2(+)，C-Myc(LI:30%)，CD30(-)，CD5(-)，CyclinD1(-)，TdT(-)，ALK(-)，Ki67(LI:70%)，EBER(-)。诊断为IV期，IPI评分3分。

2018.7.21医院予以CTX 0.2g/天+地塞米松诱导化疗。

2018.7.24骨髓细胞学：分类不明细胞占31.5%，淋巴瘤可能性大。

2018.7.25、8.18予以第1-2周期R-DA-EPCOH方案治疗，2疗后行PET/CT评效PR。

2018.9.12、10.10予以第3-4周期R-DA-EPCOH方案治疗，4疗后行PET/CT评效CR。

2018.11.3、12.4予以第5-6周期R-DA-EPCOH方案治疗，并予8.7、8.30、9.20、10.16行4次腰穿鞘注。

2019.1.6、2.16予以2周期美罗华+MTX方案治疗，后进入临床随访期。

2022.4.20复查医院行PET/CT：左侧桥小脑角区邻近脑膜稍长T1稍长T2肿块影，较前新发，伴弥散受限，代谢异常增高(1.6*0.8*1.2cm,SUVmax27.0)，邻近面听神经增粗，考虑为淋巴瘤浸润可能；双侧扁桃体饱满，代谢异常增高(SUVmax11.6~12.6)，较前代谢程度增高；双侧颈部II区淋巴结，代谢增高(1.7*1.0cm,SUVmax4.5~5.8)，以上不除外淋巴瘤浸润可能；余双侧颈部、双腋窝及腹膜后小淋巴结多为非特异性改变；鼻咽部代谢增高(SUVmax3.3~4.9)，考虑炎性；双叶甲状腺密度欠均匀，代谢轻度增高(SUVmax2.9)，请结合甲功及超声；左乳内上象限钙化灶，双侧致密性乳腺；双肺多发炎性增殖灶、硬结灶；右肺中叶内侧段亚段性肺不张或少许感染；回盲部代谢增高，考虑为炎性病变；右侧髂骨密度稍增高，多考虑良性骨病。

疑问

1、医生说复发的部位在小脑，无法取活检，是否还有别的办法可以明确诊断？无病理的情况下，是否需要完善血液的二代测序等进一步检查？骨穿是否需要补充？

2、根据目前的疾病状态，请主任出具下一步具体的治疗方案和用药规范，建议一共完成几疗？还有哪些靶向药可以加用？

3、自体移植和CART治疗该如何选择？何时衔接？患者获益分别如何？移植或CART结疗后是否仍需要做维持治疗？

答复

1、关于诊断①可以请神经外科看看是否可以立体穿刺定位活检；②可以行腰穿，做脑脊液的免疫分型、白细胞介素10、循环肿瘤DNA等检查协助诊断；③骨髓检查也对诊断有帮助，需要完善。④另外，患者PET-CT显示颈部淋巴结及扁桃体可能受累，通过淋巴结或扁桃体活检也可以确诊。

2、我中心一般会选用二线化疗方案，兼顾中枢，比如R/G-DHAP，R/G-MA,也可以联合BTK抑制剂加强中枢疗效，但一定充分评估患者耐受性并做好感染预防。

3、化疗有效序贯自体移植；化疗效果不好做CART，CART后不需要维持治疗；自体移植后维持治疗也没有证据，如果诱导期间使用了BTK抑制剂，可以用BTK抑制剂维持。

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