男性，30岁，T淋巴母细胞淋巴瘤确诊后病例分析

之家服务中心 · 发表于 2022-8-10 17:26:32

代问诊于2022年4月11日北京大学第三医院克晓燕门诊
病史

男性，30岁

2022.1发现左颈部占位，入院检查。

2022.3.15医院行胸部MRI：左侧锁骨下、前纵膈多发多发结节状、融合状影，淋巴瘤？

2022.3.17医院行PET/CT：前纵隔软组织团块影，代谢异常增高(58*31mm,SUVmax6.7)，考虑恶性病变可能；左颈部II-V、左锁骨区、纵隔(1L、3A组)多发淋巴结肿大，代谢异常增高(35*26mm,SUVmax6.9)，考虑淋巴结转移；两肺散在纤维灶；两侧胸膜局限性增厚；C5椎体后方棘突软组织结节样代谢异常增高(直径约14mm,SUVmax8.7)，建议随诊；左颈部I区淋巴结显示，代谢异常增高(短径7mm,SUVmax3.9)，考虑炎症性改变可能；甲状腺内部密度不均，代谢轻度异常增高(SUVmax3.2)，建议超声随诊；两侧肾上腺局部代谢异常增高(SUVmax3.6)，随诊；前列腺局部代谢异常增高(SUVmax5.0)，建议前列腺超声检查及检测fPSA/TPSA指标；两侧上颌窦及筛窦炎。

2022.3.23超声示：左侧中下颈部多发实质不均质占位(大小64*25mm、39*20mm、28*11mm、26*13mm、13*8mm)；右侧甲状腺中下部偏外侧囊实性结节(4*3mm,良性病变可能，TI-RADS:3)；两侧颌下区、右侧颈部、两侧锁骨上、两侧肾脏、两侧肾上腺、前列腺未见明显占位。游离前列腺特抗原0.254，总前列腺特异抗原0.709 ng/ml。

2022.3.23肿瘤医院病理诊断：(左颈淋巴结穿刺)倾向非霍奇金淋巴瘤。后于复旦大学附属中山医院行左颈部淋巴结切除术。

2022.3.29医院病理诊断：(左颈淋巴结)T淋巴母细胞淋巴瘤。免疫组化：Bcl-2(+)，Bcl-6(生发中心+)，CD10(生发中心+)，OD20(部分淋巴细胞+)，CD3(+)，CD30(-)，CD5(+)，CD56(-)，CD79a(部分淋巴细胞+)，c-myc(60%+)，Cyclin-D1(-)，EBER(-)，Ki-67(90%阳性)，MUM-1(散在+)，ALK{克隆号5A4}(S)，CD4(部分+)，CD8(部分+)，GranzymeB(-)，Perforin(-)，TIA-1(-)，TdT(部分+)。

确诊后由于上海医院闭环，遂回当地医院治疗，目前正在隔离中；3.13左右有盗汗，严重到被单都湿了，现在无盗汗，怕热，腿上冰凉，但还是觉得身体很热；皮肤有点瘙痒，无发烧咳嗽。

疑问

1、根据患者的病理诊断以及PET/CT等检查，请主任判断分期，是否需要做病理会诊或加做二代测序等基因检查？

2、请主任出具具体的治疗方案和用药规范，建议几周期后做中期评估？做什么检查评估？

3、如治疗顺利，建议一共完成几个周期的治疗？

4、什么情况下建议做自体移植？

5、此患者预后如何？

答复

1、患者T淋母淋巴瘤，建议尽快完善各项检查①病理标本流式细胞学检查，协助分亚型。②NGS，了解基因突变情况。③骨穿以协助分期。④如无法再穿刺做流式细胞学检查，病理科加染CD1a,骨髓标志；HLA-DR,CD117,CD33,CD13等，以了解细胞分化阶段并排除ETP-ALL-LBL。

2、T淋母细胞淋巴瘤一般采用①DVLP或DVCP-L等白血病诱导方案，缓解后借鉴儿童BMF-90方案治疗，②也有单位用Hyper-CVAD方案，本中心更倾向①方案。

3、2周期后PET/CT评估，如果有骨髓受累，第2疗程前复查骨髓。

4、如免疫分型及NGS无预后不良因素，且2周期后复查已达CR，可考虑自体干细胞移植（5-6疗后）如有不良预后因素，或对化疗敏感度不够，则要考虑异体移植，因患者目前未完善检查和化疗，无法具体建议。