代问诊于2022年1月10日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 女性，41岁 2021.9自觉颈部淋巴结肿大，伴有刺痛感，最高体温38.9℃，入文山市医院检查，9.4行超声示：双侧甲状腺区探及多个圆形液形暗区声像(左1.6*1.0cm,右1.8*1.1cm)。9.7行MR：双侧颈部I-V组淋巴结肿大(左3.6*1.5cm,右3.7*1.5cm)，部分融合，淋巴结炎？淋巴瘤待排。双肺、纵膈CT未见明显异常。予以三天消炎治疗后不再发热，疼痛好转，但肿大淋巴结未消失；出现皮肤红斑、瘙痒症状，予阿莫西林治疗后无好转。 2021.10转院肿瘤医院，10.8增强CT：鼻咽后壁软组织增厚伴双侧咽旁间隙、双侧腮腺区、双侧颈部、双侧锁骨上窝及双侧腋窝区、纵膈内、双肺门区、双侧心包横膈区、腹膜后多发肿大淋巴结，考虑淋巴瘤(最大位于左颌下,大小约2.4*1.8cm)；双侧扁桃体肿大，考虑为慢性炎症；筛窦少许炎症；左肺上叶后段、右肺下叶少许条索灶；双侧胸腔少量积液；脾脏体积明显增大，考虑淋巴瘤侵犯；盆腔少许积液。 2021.10.8行左侧颈部淋巴结活检，10.20远程会诊示：(左颈部淋巴结)考虑血管免疫母细胞性T细胞性淋巴瘤。免疫组化：CD3+，CD5+，CD45+，CD43+，BCL2弱+，BCL6-，MUM1散在+，cyclinD1-，Ki67阳性率约为70%，CD21+，CD23+的FDC网扩大，散在分布CD20+、CD79a+、PAX5+的大细胞。患者血红蛋白49 g/L，予输血等治疗后升至75 g/L。 2021.10.11骨髓细胞学：有核细胞增生稍低，G/E=4.9/1；分类不明细胞占7%，形态学似淋巴瘤细胞。骨髓病理：纤维组织增生伴较多组织挤压，建议免疫组化。 2021.10.13肿瘤医院病理诊断：(左颈部淋巴结)小淋巴细胞性淋巴瘤，B细胞性。 2021.11.3转院至省肿瘤医院，骨髓流式：见可疑异常成熟B淋巴细胞免疫分型特征的细胞浸润，占所分析细胞的30.7%，请结合临床。骨髓病理会诊：倾向增生活跃骨髓象。骨髓细胞学：可见14%异常淋巴，考虑淋巴瘤骨髓侵犯可能。 2021.11.10行CT：双侧咽旁后间隙、颈部(左颈II区较大约4.0*2.5cm)、两侧腋窝、左侧内乳区、纵隔、两侧肺门、心膈角及所见上腹部多发肿大淋巴结，性质倾向恶性，考虑淋巴瘤可能，请结合临床；所见鼻咽软组织增厚；双乳内下象限结节，淋巴瘤浸润？甲状腺双侧叶密度欠均匀，请结合超声；双肺散在多发结节；右肺上叶后段钙化灶；右肺中叶内侧段及左肺上叶舌段条片影；所见脾脏体积增大。心动图：左室舒张功能减低。 2021.11.11超声示：双侧腮腺内异常实质回声(左18*11mm,右24*12mm)，性质待查，考虑腺体内淋巴结肿大，淋巴瘤超声表现？双侧颈部至双侧锁骨上( I-V区)(左39*22mm,右36*12mm)、胸骨上凹(VI区最大约13*6mm)、双侧腋窝(左21*7mm,右19*10mm)、双侧腹股沟(左24*9mm,右26*8mm)异常实质回声，性质待查，考虑淋巴结肿大；甲状腺两侧叶及峡部未见明显异常。双侧颌下腺未见明显异常；右乳内下腺体层边缘紧贴肋骨浅面异常回声结节，大小约16*6mm，性质待查；左侧乳腺未见明显占位病变；脾中度肿大(厚约46mm,长径163mm)；脾门区、肝门区、上腹部至盆腔双侧髂凹大血管旁异常实质回声，最大约36*14mm(位于中腹部)，性质待查。 2021.11.17行CT：双侧颈部(左侧Ib区较大约2.5*1.7cm)、右膈上、上中下腹腹膜后、肝门区、门腔间隙、贲门区、胃小弯侧、胰腺周围、盆腔髂血管旁、双侧腹股沟区(门腔间隙较大约5.2*1.6cm)见多发肿大淋巴结，符合淋巴瘤表现；鼻咽粘膜增厚；双侧筛窦炎；脾脏重度肿大；腹盆腔少量积液；所见双侧胸腔少量积液；胆囊小结石。 2021.11.17于省肿瘤医院予以第1周期CHOP方案(环磷酰胺1.26g d1+长春瑞滨40mg d1+吡柔比星60mg d1+地塞米松15mg d1-5)化疗，化疗过程中监测血生化提示低蛋白血症、低钠血症，高尿酸血症，予积极补充人血白蛋白、补钠、降尿酸等对症支持治疗；后患者化疗结束，监测血象进行下降，考虑化疗后骨髓抑制，予几级升白、输血改善。 2021.11.23 云南省肿瘤医院病理诊断：(右颈深肿物)考虑血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。 住院后监测血象提示血色素进行性下降，拟输血改善，行交叉配血提示直接抗体、间接抗体均阳性，予申请洗涤红细胞输注改善；患者病情重，病理报告回报所需时间长，与患者及家属沟通后先予以基础方案化疗，诊断为IV期B组。 2021.12.1出现发热，最高达39℃，伴面部红肿、瘙痒，自服抗过敏药无好转，完善胸部CT提示肺部感染，考虑细菌+真菌感染，予以头孢甲肟、氟康唑联合抗感染治疗。 2021.12.3省肿瘤医院基因重排：(右颈部淋巴结)T淋巴瘤克隆性基因重排为阳性，B淋巴瘤克隆性基因重排为阴性。明确诊断为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。 2021.12.8予以第2周期CHOPE方案(依托泊苷0.16g d1-3+环磷酰胺1.25g d1+长春瑞滨40mg d1+吡柔比星66mg d1+地塞米松15mg d1-5)治疗，化疗后一周出现感染及全身症状。 2021.12.10行CT：双侧腋窝、双侧锁骨上区、纵隔、双肺门、右心膈角、扫描范围内上腹腹膜后多发肿大淋巴结，大者位于4R区，大小约2.6*1.5cm(前片所示2.9*1.9cm)，部分较前缩小；双肺多发斑片状模糊高密度影，较前新出现，炎性改变可能；脾脏体积增大；双肺多发实性及钙化微小结节，同前，性质倾向良性；右肺中叶内侧段条索，原片示左肺上叶舌段条索本次基本消失。 2021.12.29予以第3周期Gemox+来拿度胺方案治疗，化疗后肉眼可见肿块明显变小。 自发病以来双眼一直肿，经常出现鼻塞症状，晚上有盗汗和皮肤瘙痒的症状。
疑问 1、根据患者2疗后的超声和CT检查等，请主任做出疗效评价。 2、根据骨穿结果，是否考虑为骨髓侵犯？之后是否需要再行骨穿检查？ 3、换方案是否可行？请主任出具下一步具体的治疗方案和用药规范，建议做几个周期的治疗？达到何种效果可以考虑停药？是否需要完善PET/CT？ 4、之后是否建议行自体移植？患者获益如何？建议何时衔接？ 5、此患者预后如何？
答复 1、疗效评估一般根据PET/CT评估，既看肿块大小变化，还要看代谢值的改变。 2、中期评估可以在2疗结束后，3疗开始前评估前2期化疗的疗效，患者12月8日化疗，12月9日超声，10号CT，只能是第2期化疗的结果，提示有一定的疗效，建议4疗前复PET/CT或CT，与治疗前CT相比，进行疗效判定。 3、根据病史，第3周期使用Gemox+来那度胺方案后，肿块明显变小，可继续使用本方案。 4、骨髓高度可疑受累，但因显示为B细胞异常，且没有证据证实为单克隆性，建议复查，并加IGH，TCR重排。 5、如治疗能达CR，建议行自体干细胞移植，一般CR后应巩固1-2个再移植。 6、如不移植，应至少8周期化疗，后用来那度胺或西达本胺维持。 7、如化疗未达CR，建议加用西达本胺。 8、血管免疫T-NHL治疗有较高难度易复发，或合并噬血综合征，因此治疗过程中监测血EBV-DNA。
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发表于 2022-6-10 16:40:33
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