代问诊于2021年12月30日 北京医院 刘辉 门诊
病史 女性，58岁 2021.9中旬开始，出现右肋骨处疼痛，随后出现胸闷至不能平卧；十月出现右肺大量积水右肺不张，伴活动后胸闷、气促，为进一步治疗入院。 2021.10.18市人民医院行PET/CT：腹膜腔脐下水平软组织占位，代谢增高(直径约46.4mm,SUVmax8.5)，建议穿刺活检；颈部(直径约22.3mm,SUVmax4.5)、右侧肺门及纵膈及膈上(直径约23.9mm,SUVmax3.8)、腋窝(直径约16mm,SUVmax3.8)、腹膜后(SUVmax5.2)、臀肌间隙及双侧腹股沟(直径约16.4mm,SUVmax4.1)多发大小不等淋巴结，代谢增高；全身体部骨骼代谢普遍增高(SUVmax8.3)(骼骨代谢明显)；脾大；双侧少量胸腔积液，邻近双肺下叶少许肺膨胀不全；双侧胸膜增厚；右肺中叶少许炎症可能；左侧筛窦骨瘤；左侧乳头下方局部代谢增高；子宫内两处结节状相似高密度影，可疑节育器影，请结合临床；脊柱退行性改变。(纵膈血池SUVmax1.4,肝脏血池SUVmax2.1) 2021.10.27医院病理诊断：(腹腔肿块穿刺活检)考虑弥漫大B细胞淋巴瘤，生发中心起源(GCB型)。免疫组化：CD20(+)、CD79a(+)、Pax5(+)、MUM-1(-)、CD10(+)、bcl-6(+)、bcl-2(+)、CD21(-)、CD23(-)、CD5(-)、CD45RO(-)、CyclinD1(-)、C-myc(-)、CD30(-)、Ki67(40%+)、EBER(-)。FISH：BCL2重排阳性。诊断为IV期B组，aaIPI评分2分。 2021.10.28心电图：窦性心律；肢导联低电压；T波改变。心脏彩超：心脏各腔室大小正常；左室舒张功能减退；左侧胸腔大量积液。查血示：钙1.89 mmol/L，总蛋白50.5 g/L，白蛋白32.5 g/L，肌酸激酶11.4 IU/L，血红蛋白106 g/L，白细胞2.85*10^9/L，中性粒细胞1.73*10^9/L，淋巴细胞0.77*10^9/L。 2021.10.29医院骨髓流式：查见大量异常B淋巴细胞(CD5-CD10+,小细胞)，占淋巴61.89%。骨髓细胞学：增生性骨髓象，G:E=1.07:1.0；未见典型淋巴瘤细胞。骨髓病理：骨髓造血组织增生活跃，脂肪组织增生减低；粒细胞增生减低；红细胞系增生减低；巨核细胞增生减低；小淋巴细胞异常增生，呈弥漫性分布，其胞体偏小、浆少、染色质粗。 2021.10.30予以第1周期R-CHOP方案(利妥昔单抗600mg+环磷酰胺1.2g+长春地辛4mg+吡柔比星50mg+地塞米松15mg)治疗，治疗后出现便秘、失眠症状。 2021.11.4行超声引导下左侧胸腔积液置管引流术，完善胸水相关检查。双侧胸腔积液引流后后患者感气促、喘累明显好转。11.5双侧胸腔各灌注化疗药物(地塞米松5mg+顺铂30mg)减少胸膜渗出。 2021.11.17行CT：前上纵隔及主动脉弓旁软组织影稍缩小(较大范围约5.4*2.0cm)；左肺下叶复张；右侧胸腔积液稍增多，左侧胸腔积液减少；肠系膜周围(大者约3.0*2.7cm)、腹膜后(较大范围约8.1*3.6cm)、腹股沟多发增大淋巴结，较前稍缩小；肝、脾增大；双肾细小结石；盆腔少许积液。 2021.11.22予以第2周期R-ECHOP方案(利妥昔单抗600mg+环磷酰胺1.2g+长春地辛4mg+吡柔比星50mg+依托泊苷0.2g+地塞米松15mg)治疗，右侧少量胸腔积液灌注化疗药物(地塞米松5mg+顺铂30mg)后，拔除右侧胸腔引流管。化疗后出现骨髓抑制，11.28查血示：白细胞2.82*10^9/L，中性粒细胞绝对值1.99*10^9/L，血红蛋白97 g/L，血小板103*10^9/L，患者出现咳嗽、失眠及盗汗等症状，给予升白、阿莫西林克拉维酸钾片治疗。 2021.12.14(2疗后)行CT：前上纵隔及主动脉弓旁软组织影稍缩小(5.1*1.7cm)；右侧胸腔积液减少；双侧腋窝淋巴结较前缩小；腹腔及腹膜后淋巴结较前有所缩小(腹膜后包绕腹主动脉约6.5*2.5cm)；盆腔新增少许积液；余较前基本相似。 2021.12.15建议患者换用组织渗透性较好的脂质体阿霉素，但患者拒绝使用；入院后予以第3疗程R-ECHOP方案(利妥昔单抗600mg+环磷酰胺1.2g+长春地辛4mg+吡柔比星60mg+依托泊苷0.1g*3d+地塞米松10mg)治疗。 2021.12.27查血示：血红蛋白111 g/L，血小板98*10^9/L。 主治建议3疗后行PET/CT评估，有必要的话进行二次活检。
疑问 1、根据患者腹腔肿物和骨髓的病理诊断有所区别，是否需要进一步做病理会诊？通过骨髓检查是否可看出骨髓的侵犯程度？还需要补做哪些检查？ 2、请问主任目前的方案是否可行？是否建议换为脂质体阿霉素？和美罗华联合使用是否会增加肺炎风险？有无好的预防措施？剂量如何把控？如建议换方案，有哪些方案可选择？是否需要完善腰穿鞘注治疗？ 3、根据2疗后的CT结果，是否可初步判断疗效？建议何时用PET/CT进行评估？什么情况下建议二次活检？已经做治疗的情况下对病理结果是否有影响？ 4、针对大肿块部位是否可行放疗？有哪些副作用？何种情况下建议自体移植或者异体移植？如何判断患者是否耐受？ 5、达到什么疗效可考虑结疗？结疗后是否需要用口服药物进行维持治疗？根据基因检测结果，有哪些靶向药物可以加用或维持使用？ 6、此患者预后如何？
答复 1、建议病理标本（肿块穿刺及骨髓穿刺标本）进行病理会诊。PET/CT及骨髓检查均提示骨髓广泛受累。 2、脂质体阿霉素肺损伤发生率较高，没有好的预防措施。 3、建议3程后用PET/CT进行评估。 4、优先建议化疗，如果化疗结束有残留病灶可以局部放疗。副作用取决于照射的部位。年轻高危DLBCL可以CR1或CR2进行自体移植。异体移植风险较大，是否能耐受请移植医生评估。 5、达到完全缓解(CR)可考虑结疗。年轻患者DLBCL没有维持治疗获益的证据，FL可以R维持治疗。患者的基因检测结果提示患者对BTK抑制剂可能耐药，基因突变指导对治疗在探索阶段，尚未被共识所采纳。 6、患者预后取决于还要看患者对治疗反应情况，评估疗效后再判断。另外还要看病理会诊结果。
| 
/1 
窥视卡
雷达卡
发表于 2022-5-17 09:36:11
提升卡
置顶卡
沉默卡
喧嚣卡
变色卡
抢沙发
显身卡