女性，36岁，双表达弥漫大B细胞淋巴瘤一疗后病例分析

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代问诊于2021年5月5日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，36岁

慢性肾病

2021.3.23超声示：左侧腹股沟区多发肿大淋巴结，较大约5.6*2.9cm。

2021.3.26市人民医院病理诊断：(左腹股沟)淋巴结结构紊乱，呈均一大细胞改变，建议免疫组化。

2021.3.31病理会诊：(左腹股沟淋巴结)非霍奇金淋巴瘤，弥漫大B细胞性，GCB来源。免疫组化：CD20(+)，CD3(-)，CD5(-)，CD10(+)，Bcl-2(+,80%)，Bcl-6(+)，CD30(+,5%)，CD21部分(+)，CD23(-)，CD43(-)，CD56(-)，CyclinD1(-)，c-Myc(+,70%)，MUM1少量(+)，TIA-1(-)， Ki-67(+,70%)，EBER(-)。FISH：BCL2、BCL6为阴性，MYC为阳性。

2021.4.6行PET/CT：右侧颈鞘旁、左颌下、左侧锁骨区、双侧锁骨区、右后心膈角可见多发增大淋巴结，较大者位于左侧锁骨区，直径约1.6cm，SUVmax33.5，肝门部、肝胃间隙、双侧膈肌脚深面、腹膜后腹主动脉旁、系膜间、双侧骼血管旁、双侧盆壁及骼窝、双侧腹股沟、左侧臀大肌及耻骨肌深面肌间隙、左侧会阴部皮下脂肪内可见多发增大淋巴结，部分融合，较大者约3.5*4.2cm，SUVmax43.9；腹盆腔小肠见多处局灶性FDG代谢增高(SUVmax15.4)，考虑肿瘤浸润可能；胃腔充盈良好，胃体小弯见局灶性FDG代谢增高(SUVmax5.7)，胃壁未见明显增厚，肿瘤浸润不除外；骨髓腔FDG代谢欠均匀轻度增高(SUVmax2.2)，建议结合骨髓活检；盆腔少量积液；左侧鼻咽部FDG代谢轻度增高(SUVmax4.4)，考虑炎症可能；左下肢肿胀改变；左上肺两枚小结节，界欠清，FDG代谢轻度增高(较大约0.4*0.5cm,SUVmax0.8)，考虑炎性结节可能；双侧乳腺增生改变，右侧乳腺腺体密度不均匀伴多发结节样改变(较大直径约1.6cm)，FDG代谢未见增高，建议超声随访；双肾饱满，实质FDG代谢轻度增高(SUVmax2.3)，请结合临床；宫腔内片状FDG代谢增高(SUVmax3.4)，考虑生理性摄取；右侧附件囊肿，大小约2.0*2.5cm，建议超声随访；双肺支气管病变；左上肺钙化灶；双肺散在纤维灶。

2021.4.7心电图：窦性心动过速。胸部CT：两肺气管病变；两肺增殖钙化灶；右肺中叶少许纤维灶；左侧颈部多发淋巴结肿大。查血示：D-二聚体1500，糖抗原125 44.4，IL-6 20.48，IL-17A 14.79，IL-10 96.69，免疫球蛋白G 736，甘油三酯1.86，烃丁酸脱氢酶661，LDH 832，肌酐80，β2微球蛋白3.66，CRP 28.9，PCT 0.1，白细胞2.49，中性粒细胞1.68，血红蛋白104，淋巴细胞0.65。

2021.4.13予以第1周期患者DA-EPCOCH（利妥昔单抗600mg d0+依托泊帕80mg d1-4+长春地辛1mg d1-4+多柔比星脂质体60mg d1+环磷酰胺1.3g d5+地塞米松15mg d1-5）方案治疗。

2021.4.23查血示：白细胞0.3，中性粒细胞数0.1，淋巴细胞数0.2，单核细胞0.0，红细胞2.43，血红蛋白70，血小板83，ALT 41，尿酸355。

2021.4.27超声示：双侧甲状腺多发囊性结节，较大约0.2cm(TI-RADS 2类)；左侧颈部(较大约2.1*1.7cm)、双侧腹股沟(右侧较大约2.5*1.8cm,左侧较大约5.5*2.6cm)多发淋巴结肿大；后腹膜多发淋巴结肿大，较大约7.0*2.8cm；二、三尖瓣轻度返流；心动过速；左下肢深静脉显示部分血流缓慢；双下肢动脉血流通畅；双下肢大腿皮下水肿。

2021.4.15骨髓病理：骨髓增生大致正常，粒红巨三系造血细胞增生；大部分为出血组织，小部分骨髓增生大致正常（50%-60%），粒红比例大致正常，粒系各阶段细胞可见，以中幼

及以下阶段细胞为主，红系各阶段细胞可见，以中晚幼红细胞为主，巨核细胞不少，分叶核为主，少量淋巴细胞散在分布，形态未见明显异常。网状纤维染色（MF-0级）。免疫组化：CD20、CD19、CD22(B细胞+)，CD3(T细胞+)，CD138(-)。骨髓免疫分型：未见明显异常淋巴细胞群。

疑问

1、根据患者目前的病理以及基因检测结果，请问主任病理分型是否正确，目前的方案是否合理？是否有需要增加其他药物或者更好的靶向药物推荐？目前患者一疗后骨髓抑制严重，主任有什么好的建议？是否需要更换治疗方案？

2、患者有有10年iga慢性肾炎病史，目前尿常规除有隐血外，其他正常，24小时尿蛋白正常范围内。化疗前口服药强的松龙0.5颗，来氟米特每天2颗，氯沙坦钾100毫克，黄葵胶囊每天4颗。化疗后所有药物暂停服用，接下来在淋巴瘤治疗过程中有什么需要注意的地方？

3、建议做几疗之后进行PET/CT评估疗效？一共建议几个疗程？

4、达到CR之后是否建议衔接自体移植？获益和风险分别有多大？该如何衔接？

5、此患者预后如何？

答复

1、患者DLBCL，GCB,BCL-2(80%),MYC(70%),Ki67(70%),BCL-6(+),属双表达伴MYC重排，建议病理会诊除外高级别B-NHL，上述病理特点均为不良预后因素，基因分型涉及MCD亚型及MYC+。

2、一疗方案合理，化疗前后腹膜淋巴结7.0×2.8cm.化疗后4.7×2.8cm，至第二疗前复查B超，进一步了解肿瘤缩小情况，效果好可继续本方案。

3、第三疗程前复查PET/CT进行评估。

4、MCD亚型易出现中枢转移及结外病变，因此，如化疗顺利，建议化疗中加2-3个含高剂量MTX方案及加强鞘注，中枢预防。

5、患者长期慢性肾炎史，如不耐受高剂量化疗，亦可加BTK抑制剂，如泽布替尼奥布替尼（患者MYD88,CD79B基因突变应对BTK抑制剂敏感），加强中枢的预防和全身治疗的疗效。

6、疗程一般达CR后巩固2-3疗程。

7、根据患者的病理，临床分期及基因突变情况，如治疗顺利，应考虑自体移植，如肾功不耐受，可考虑靶向药维持（IR）1-2年。

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caprain3

Bcl2和bcl-2 不是一个东西吗

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caprain3 发表于 2022-5-5 13:08
Bcl2和bcl-2 不是一个东西吗

是的呢 一样