男性，31岁，T淋巴母细胞淋巴瘤病例分析

娟娟

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2015年4月22日 北京肿瘤医院 宋玉琴 门诊

病史

淋巴白血病骨髓像,骨髓侵犯50%

4月余前因“咳嗽伴呼吸费力12天”于温州附属第一医院住院治疗，查纵隔肿物穿刺及双侧胸水病理及胸水腊块提示恶性淋巴瘤，

2014.11.16开始hyper-CVADA;方案（CTX0.5 q12h d1-3 +Mesna解救+VDS 100mg d4,11+长春瑞滨针 30mg d4+DXM 40mgd1-4,d11-14)化疗，同时予水化，碱化，止吐等对症支持治疗。化疗后患者出现骨髓抑制，予刺激造血予腰穿加鞘内注射预脑白，好转后出院。

2月余前再次入院，于2014.12.11开始予hyper CVAD B方案化疗（甲氨碟吟2g d1,四氢叶酸钙解救；阿糖胞苷2000mg d2-3),同时予水化，碱化，止吐等对症支持治疗。患者化疗后骨髓抵制，出现发热，考虑粒缺伴感染，先予舒普深抗感染，并予刺激造血。

3月前患者再次入院行腰穿，鞘注预防肿瘤中枢浸润，于2015.1.13以hyper-CVAD A方案（CTX0.5q12h d1-3+Mesna解救+VDS 100mg d4,11+长春瑞滨针30mg d4+DXM 40mg d1-4,d11-14),

2015-3-1继续hyper CVAD B方案（甲氨碟吟3g d1,四氢叶酸钙解救；阿糖胞苷2000mg d2-3）化疗，同时予水化，碱化，止吐等对症支持治疗 ，化疗后患者出现骨髓抑制，予刺激造血治疗等治疗后好转出院。3天前无明显诱因下出现胸闷，偶咳嗽，CT示胸腔积液，拟“非霍奇金淋巴瘤”入院。病来，神志清，精神可，胃纳一般，睡眠安，大小便无殊，体重未见明显改变。

既往发现慢性乙型病毒性肝炎1年，服用恩替卡韦4月余。

化验及特殊检查：2014.11.10病理:初步报告“纵膈肿物”穿刺组织符合小圆细胞恶性肿瘤，具体类型待免疫组化检测。补充报告：“纵膈肿物”穿刺微量组织符合小圆细胞恶性肿瘤，部分免疫组化检测结果表达不理想，难以完全肯定具体类型，倾向于造血系统原始细胞肿瘤可能性大（祖T细胞）。

2014.11.06病理：见多量异型淋巴样细胞，首先考虑恶性淋巴 瘤，建议结结合活及免疫组化。

2014.11.3病理：在大量成熟的淋巴为背景下，见核偏大，异型的淋巴细胞首先考虑淋巴瘤，请结合临床。

2014-11-03病理：见散在分布，核大异型，细胞一致的肿瘤细胞，细胞弥漫分布，首先考虑淋巴瘤，请结合临床。

疑问

1、目前已完成4个Haper CVAD ,在第四期B方案结束后半月出现胸闷,咳嗽。因为我老公有慢性乙肝,出院时医生未开恩替卡韦分,回家半月未服控制肝病毒药。复发和这个有没关系？

2、熊猫血患者骨髓配型是否比普通患者骨髓配型更困难？

3、主治医生建议采用急性淋巴白血病的化疗方案,这个方案可行吗？有没有更好的方案？

4、一定要异体干细胞移植才能治愈吗？自体移植可以吗？(我老公是O型RH阴性熊猫血,家中独子,父母年迈,骨髓用不了)

5、如果化疗缓解不了,控制住病情能强行移植吗？

6、血小板分RH阴性阳性吗？医生说RH阴性血患者可以用RH阳性血小板，真的可以用吗？用后会有哪些不良反应？

答复

1、结合病史、年龄、骨髓侵犯程度及友谊医院病理会诊结果，符合T淋巴母细胞淋巴瘤，四期，侵及颈部及纵膈淋巴结，侵及骨髓。

2、虽然HyperCVAD方案也是治疗该类型淋巴瘤的很好的选择方案，但是对于中国人而言这个方案过强，但是对中国人而言这个方案过强，化疗后骨髓抑制明显，尤其是血小板低，往往持续一月才能恢复，但是对于T淋巴母细胞淋巴瘤而言，该类型进展快，化疗后如果间隔时间超过两周，肿瘤就会很快恢复生长，导致前期治疗前功尽弃，而且容易出现耐药，因此不建议继续该方案治疗。

3、建议采用BFM-90或者CODOX-M等白血病方案，虽然治疗强度也比较强，但是患者血象基本能够按时恢复，能够按时下一步治疗。

4、如果治疗有效，建议尽快考虑干细胞移植，首选异基因干细胞移植，因为这种类型淋巴瘤与白血病相似，异基因干细胞移植效果更好，尤其是骨髓侵及的患者，如果无条件异基因移植，则考虑自体干细胞移植，但是动员采集干细胞钱，需达到骨髓完全缓解。此外，自体移植的复发率较高。

5、如何行异基因干细胞移植，具体事项建议咨询异基因移植专家。

6、本病复发与是否抗乙肝病毒无关，但是建议恩替卡韦治疗，化疗和激素治疗也容易导致乙肝病毒再激活，不仅仅是美罗华的问题。

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