女性，41岁，原发皮肤γ-δ T淋巴瘤复发一疗后病例分析

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代问诊于2021年7月9日 天津医科大学肿瘤医院 张会来 门诊
病史

女性，41岁

非活动性HBsAg携带、GERD。

2020.12因2月余前发现多发皮肤红色结节、浸润性红斑，于皮肤科行下背部皮损活检。

2020.12.7医院病理诊断：(背部皮肤)CD20-，CD3+++，CD138-，CD56++，BCL2+++，Ki67 75%，MYC 30%，CD30-，ALK-，MUM1-，CD4 40%，CD8 80%，CD2+++，CD7++，GranzymeB+++，CD68 (KP1)-，CD123-，MPO-，EBV(EBER)-。侵袭性T细胞淋巴瘤，请结合临床除外系统性T细胞淋巴瘤累及皮肤后，可考虑原发性皮肤γ-δ T细胞淋巴瘤。

2020.12.14医院行PET-CT：皮肤(大小约1.5*5.0*3.6cm,SUVmax6.6~19.0)、双侧乳腺(范围约2.5*1.7cm,SUVmax15.8)、双侧腋窝淋巴结(大小约0.8cm,SUVmax2.7)、胰尾、子宫体部(SUVmax14.0)、脾脏(上下径约13.5cm,SUVmax4.0)代谢增高，考虑淋巴瘤累及可能大；双侧扁桃体代谢增高(SUVmax7.1)，未见异常密度改变；双侧颈部I、II区代谢稍高小淋巴结；脊柱、胸骨、骨盆及双侧股骨近端代谢稍高(SUVmax4.3)，均未见骨质破坏征象；双肺散在微结节及小斑片，代谢不高，考虑炎性结节可能大；双肺部分肺组织膨胀不全；双肺少许陈旧病变；双侧附件区囊状低密度灶，右侧者伴轻度代谢，考虑生理性囊肿可能大；盆腔少量积液；脊柱轻度退行性变；脑部结构代谢未见明显异常。行骨髓检查未见明确淋巴瘤累及证据。IV期B组，IPI评分3分。

2020.12.17、2021.1.8予以第1-2周期CHOPE方案(环磷酰胺1.3g d1+长春地辛4mg d1+多柔比星脂质体40mg d1+地塞米松15mg d1-d5+依托泊苷100mg d1、d3、d5)治疗，化疗后骨髓抑制，升白治疗后血象恢复。

2021.1-2021.2予以第3-4周期CHOPE方案治疗，剂量同前。

3.9医院行PET-CT：原视野内未见皮肤及皮下、双侧乳腺区、胰尾部、子宫体部代谢增高灶；双侧腋窝、双侧颈部I、II区小淋巴结，未见异常代谢增高，多数淋巴结较前缩小；脾脏体积较前缩小，代谢未见增高，考虑淋巴瘤化疗后CMR；脊柱、胸骨、骨盆及双侧股骨近端代谢不均匀增高(SUVmax3.8)，考虑化疗后改变可能大，建议结合骨穿；原双侧附件区囊状低密度灶消失；余病灶较前变化不大。

3.9、4.4予以第5-6周期CHOPE方案治疗，剂量同前。

4.21行自体干细胞采集，5.28发现左肩部有肿物。

6.1医院行PET-CT：视野范围内未见肿大或代谢增高淋巴结；脾脏体积较前稍增大(约7个肋单元,SUVmax2.6)，实质密度和代谢未见异常；脊柱、胸骨、骨盆及双侧股骨近端代谢不均匀轻度增高(SUVmax2.9)，较前代谢水平略减低，考虑化疗后改变可能大；左肺上叶磨玻璃微结节，代谢未见增高，较前无著变；双肺散在微结节及小斑片；双肺部分肺组织膨胀不全；双肺少许陈旧病变；脊柱轻度退变；脑部结构代谢未见明显异常。(纵膈血池SUVmax2.9,肝脏血池SUVmax3.9)

6.10进仓发现左肩部肿物变大，遂活检证实为复发。

6.16医院病理诊断：(左肩、左大腿)符合原皮肤γ-δ T细胞淋巴瘤复发。免疫组化：CD20(-)，CD3(+++)，CD56(++)，CD4(+)，CD8(+++)，TIA-1(+++)，Granzyme B(+++)，TCR-B(-)，Ki67(80%)，CD30(-)，EBV(EBER)-。

6.23骨髓细胞学：骨髓增生明显活跃，粒:红=1.01/1；粒系占38.0%，中幼粒细胞胞体大，少数细胞有空泡变性；红系占37.5%，可见双核及核出芽红细胞，成熟红细胞大小不等；淋巴细胞占13.5%，单核细胞占3.0%，浆细胞占0.5%；异常细胞占4.5%，多数细胞染色质深染，核形不规则，胞浆量较丰富。

复发后目前正在予以GDP治疗。

近期查血示：(淋巴细胞、血浆)CMV-DNA＜500拷贝/ml，EBV-DNA＜500拷贝/ml。

疑问

1、根据患者目前的复发诊断，GDP方案是否合适？建议做几个疗程后再复查PET/CT？

2、是否建议做移植？是自体移植还是异基因移植？患者获益如何？

3、主任那边是否有合适的实验组可以加入？目前乙肝DNA是阴性。

4、或有无其他方案可以选择？

答复

1、皮肤γ-δ T细胞淋巴瘤恶性程度高，CD30阴性，建议请外院再会诊一下病理，基因检测方面是否已经检测和表观遗传调控相关的基因？此类疾病，高剂量化疗还是很重要的，CHOPE方案或者GDP方案剂量强度偏弱。

2、移植还是要做的，无论自体还是异基因对他重要，但移植以后复发也很常见，我个人觉得如果缓解不错。只剩局部，可以尝试自体，然后局部放疗。

3、我们有几个T临床研究，可以尝试。

4、T细胞淋巴瘤恶性程度高，预后差。像西达本胺，CD30单抗，地西他滨，阿扎胞苷，苯达莫司汀，来那度胺等都可以组合尝试。

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