代问诊于2021年6月16日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性，48岁 2020.12因腹痛4月入院检查。心脏彩超：二、三尖瓣返流(轻度)；左室收缩功能测值正常范围。肺部CT：双肺多发结节，倾向于炎性结节，真菌？结合病史，转移待排；脾稍大；中下腹回肠肠管明显增厚，肠周及肠系膜根部多发明显肿大淋巴结，考虑恶性肿瘤，淋巴瘤？ Ca？肝S5乏血供结节，考虑淋巴瘤浸润或转移瘤；盆腔少许积液；前列腺多发钙化或结石。 2021.1.8二院病理诊断：(右半结肠)符合ALK阴性的间变大细胞淋巴瘤，肿瘤侵犯肠壁深肌层达浆膜下脂肪组织，手术两切缘及环周切缘未见肿瘤，阑尾切片未见肿瘤，肠周淋巴结未见肿瘤转移(0/30)；小肠腔内见一6*5*5cm的肿块，肠系膜区见一5.5*3*3cm质硬区。免疫组化：CD3(+)，CD4(+)，CD5(+)，CD20(-)，CD21(-)，CD30(+)，CD68(组织细胞+)，CK(上皮+)，CD56(-)，Syn(-)，CgA(-)，Ki-67 (60%+)，CyclinD1(-)，TiA-1(+)，GrB(-)，TDT(少数+)，CD34(血管+)，P53(少数+)，Bcl-2(少数+)，Bcl-6(-)，CD10(少数+)，MUM1(少数+)，SOX11(-)，P63(-)，PAX5(-)，EMA(少数+)，LCA(+)，CD15(-)，ALK p80(-)。 2021.1.14查血示：白细胞计数6.61*10^9/L，血红蛋白90 g/l，红细胞计数3.74*10^12/L，中性粒细胞计数4.81*10^9/L，血小板计数254*10^9/L，嗜酸性粒细胞计数0.66*10^9/L，嗜酸性粒细胞比值10%，D-二聚体0. 93 mg/L，血沉19 mm/h，C反应蛋白7.79 mg/l，乳酸脱氢酶150 u/l。 2021.1.19二医院行PET/CT：腹(大者直径约15mm,SUVmax21.4)、盆腔内(大者大小约12*21mm,SUVmax28.5)多发糖代谢增高肿大结节或淋巴结，结合病史，符合非霍奇淋巴瘤；双肺多发糖代谢增高结节(最大横截面约26*23mm,SUVmax25.6)，结合病史，考虑淋巴瘤浸润；右半结肠及部分小肠切除术后改变，小肠肠周及肠系膜根部见多发糖代谢增高肿大淋巴结，考虑淋巴瘤浸润(大者大小约15*10mm,SUVmax10.0)；肝S5段无糖代谢增高结节，考虑囊肿或血管瘤可能性大；前列腺多发钙化或结石。 2021.1.20于二医院予以第1周期CHOP方案(环磷酰胺1.2g d1+长春新碱2mg d1+多柔比星脂质体20mg d1-2+地塞米松90mg d1-5)治疗。 2021.2.14肺部CT：双肺多发结节，右中肺结节较前增大，余部分结节较前缩小。 2021.2.15予以第2周期CHOP方案治疗，剂量同前。 2021.3.10淋巴细胞亚群：T淋巴细胞(CD3+)比例69.90%，Ts淋巴细胞(CD8+)比例18.62%，Th淋巴细胞(CD4+)比例50.88%。心电图：窦性心律，正常心电图。 2021.3.11予以第3周期 CHOP方案(环磷酰胺1.2g d1+长春新碱2mg d1+多柔比星脂质体20mg d1-d2+泼尼松45mg d1-5)治疗。 2021.4.9行T淋巴细胞亚群：Th细胞(CD4+) /Ts细胞(CD8+)2.99，B淋巴细胞比例3.77%，NK细胞比例28.05%。骨髓细胞学：增生活跃，G/E=1.4: 1；粒系各阶段比例、形态无明显异常；红系以中晚红为主，形态、比例无明显异常；成熟红细胞无明显形态异常；淋巴细胞占12%，单核细胞无明显增减；巨核可，血小板成堆散在分布；未见寄生虫及其它异常细胞。骨髓活检：少部骨髓增生尚活跃；粒系增生尚活跃，以中晚幼及以下阶段为主；红系增生尚活跃，形态分布可；淋巴细胞一般。巨核细胞可。网状纤维染色：MF-0级。免疫组化：CD3+散在，CD61+1-2/HP，CD20+散在少，CK-，MPO+。 2021.4.12行PET/CT：右半结肠及部分小肠切除术后改变；腹膜后大血管旁、小肠肠周及肠系膜根部糖代谢增高肿大淋巴结较前增大增多(较大约33*30mm,SUVmax22.0)；肝门处新发糖代谢异常增高的肿大淋巴结(大小约20*15mm,SUVmax11.4)，考虑局部病情较前进展；胃小弯侧、脾门处原糖代谢增高的淋巴结现未显现；胰尾部(大小约9*8mm,SUVmax11.8)、双侧髂血管旁、盆腔两侧(大者约9*8mm,SUVmax18.1)壁糖代谢增高的淋巴结、双肺及肺门多发糖代谢增高的结节较前缩小或消失(最大横截面约13*8mm,SUVmax1.9)；肝S5段无糖代谢增高结节基本同前，考虑囊肿；前列腺多发钙化或结石同前；脊柱轻度退变。 2021.4.14予以第4周期维布妥昔+CHEP方案(维布妥昔单抗100mg d1+环磷酰胺1.2g d2+表柔比星50mg d2-3+依托泊苷100mg d2-4+泼尼松60mg d2-6)治疗。 2021.5.1行CT示：右中肺内段结节已消失，考虑炎性病变；余肺内结节同前，建议6个月复查；脾大；小肠肿块切除+右半结肠切除术后改变；肝门区、腹膜后多发肿大淋巴结及大小网膜区多发占位(部分较前增大)，建议完善增强扫描；肝S5低密度结节同前；前列腺多发钙化或结石同前。 2021.5.13予以第5周期维布妥昔+CHEP方案治疗，剂量同前。 2021.6.4行PET/CT：右半结肠及部分小肠切除术后改变；肝门区、腹膜后大血管旁、肠系膜、大网膜糖代谢增高肿大淋巴结较前增多增大，糖代谢增高(大小约33*56mm,SUVmax31.26)，考虑病情整体较前进展；右侧髂外血管旁淋巴结较前稍缩小(大小约7*6mm,SUVmax11.5)，原右肺中叶糖代谢增高的结节灶，现较前减小，糖代谢较前较低，考虑淋巴瘤治疗后局部较前好转；盆腔左侧及低前小肠糖代谢较前增高(SUVmax12.8)，考虑炎性病变或生理性摄取可能性大，不除外淋巴瘤小肠浸润可能；原右肺中叶叶间裂旁糖代谢增高的结节灶，现较前减小，糖代谢较前较低(最大横截面约9*8mm,SUVmax0.83)，请结合临床及随访复查；肝5段无糖代谢增高结节基本同前，考虑囊肿；前列腺多发钙化或结石同前；脊柱轻度退变。二疗后开始腰痛，持续到现在出现腰下屁股两侧痛，四疗开始干咳大概7天，晚上尤为明显，咳到无法入睡，检查了肺部没有感染；目前正在6疗中，使用了西达本胺治疗；近两日情况不太好，吐了几次血，想寻求主任的建议。
疑问 1、根据患者目前的病理诊断，请问主任是否需要会诊病理？或是否还需要加做基因检测等完善？ 2、根据患者最新的评价结果，是否算有效？请主任做出疗效评价。 3、一直伴有腰痛，且6疗前有吐血症状，是否提示病情危急？有哪些注意事项？之前的用药方案和强度是否足够？ 4、目前是否建议更换方案？请主任出具下一步具体的方案以及用药规范，建议在做几个疗程后评估？ 5、目前的情况是否考虑可以CART？患者获益如何？
答复 1、患者诊断ALK（-）间变T细胞淋巴瘤，Ⅳ期，累及肺，肠道盆腔多部位，CHOP×3，PD，BV+CHEP×2，PD，属原发难治，如希望病理会诊，建议腹部进展区重新穿刺①病理形态。②加染CD38,CD138,PD-1,PD-L1。③二代测序。 2、加用BV+CHEP后，部分淋巴结缩小，但较多病变部位进展，坪效PD。 3、腰痛与腹膜后肿瘤累及有关，感染排除脊柱腰椎部受累。 4、肿瘤进展，6疗前吐血，提示病重，建议查血小板，血小板粘附情况，必要时胃镜检查。 5、BV+CHEP属ALK-间变T较好的治疗方案，如无效只能试用其他二线方案，如GDP,DICE,ICE等，并根据病理加染色结果和二代测序结果加相应靶向药物。 6、如果上述方案化疗+靶向治疗无效，可以考虑CD4CART，但因患病部位在消化道并且现有吐血，CART治疗消化道出血风险较大，因此，消化道出血不稳定期尽量不考虑CART。
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发表于 2021-9-26 17:04:59
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