代问诊于2021年4月27日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性，50岁 慢性胃炎，管状腺瘤伴低级别上皮内瘤变。 2019.9无明显诱因出现持续性腹痛，局限于右下腹，腹痛性质不明确。 2019.9.5于市第四人民医院就诊，病理诊断：(阑尾)非霍奇金B细胞淋巴瘤，建议上级医院进一步诊治。 2019.9.25省肿瘤医院行PET/CT：回盲部未见明显异常放射性浓聚影及软组织密度肿块影；腹腔内多发肿大淋巴结，糖代谢异常增高(大者长径约2.4cm,SUVmax10.0)，符合淋巴瘤征象；甲状腺右叶稍低密度结节影，糖代谢异常增高(长径约0.9cm,SUVmax12.9)；肝内多发囊肿；余未见明显异常。IV期，MIPI-C 0分，低危组。 2019.10.8彩超示：左侧下颈部IV区一小淋巴结可见；右侧颈部、双侧锁骨上区，双侧放下区、双侧腹股沟区未见明显增大淋巴结；肝内多发液性肿块，考虑肝囊肿；胆、牌、胰、双肾未见明显异常；腹腔、度膜后、双侧肾上腺区、盆腔内未见明显肿块；心内结构及室壁运动未见明显异常；左心收缩、舒张功能正常范围；心功能示：左右心功能大致正常。功能示：轻度限制性通气功能障碍，肺通气储备功能轻度降低。 2019.10.14省肿瘤医院病理诊断：(回盲部)符合B细胞性套细胞淋巴瘤(结节型)。免疫组化：CD5+,CD43+,CD20+,CD21+,CD23+,Pax-5+,CD38-,Sox-11+,Bc1-6,MUM1-,CD10-, Bc1-2+,CD3-,CyclinD1+,Bc1-2+,Ki-67约20%。 2019.10.22省肿瘤医院病理诊断：(乙状结肠息肉)管状腺瘤伴低级别上皮内瘤变。 2019.11.21予以第1周期R-CHOP方案(美罗华600mg+环磷酰胺1.2g+长春地辛4.7mg+吡柔比星80mg+醋酸泼尼松500mg)治疗。 2019.12.12予以第2周期R-CHOP方案治疗，剂量同前。 2019.12.31骨髓流式：未见明显异常免疫表型。 2020.1.6骨髓细胞学：未见明显异常。予以第3周期R-CHOP方案治疗，剂量同前。 2020.2.5行增强CT示：结肠肿块术后改变同前；肝囊肿；胸部未见明显异常。 2020.2.6予以第4周期R-CHOP方案治疗，剂量同前。查血示：肌酐112.1，给予尿毒清、金水宝口服护肾治疗。 2020.2.28予以第5周期R-DHAP方案(美罗华600mg+顺铂150mg+阿糖胞苷6g+地塞米松160mg)治疗。 2020.3.11查血示：白细胞0.36*109/L,中性粒细胞绝对值0.04*109/L，红细胞3.00*1012/L，血红蛋白91.00C/L，血小板4*109/L，以哌拉西林、氟康唑、复方新诺明、重组人白介素-11、酚磺乙胺、重组人粒细胞刺激因子、恩替卡韦对应治疗。 2020.4.2予以第6周期R-DHAP方案治疗，剂量同前。 2020.4.24行PET/CT：所见回盲部术后改变大致同前，局部未见明显异常放射性浓聚影及软组织密度肿块影；原腹腔内多发肿大淋巴结较前减少，但右中腹部病灶较前增大、增多(SUVmax17.1)，糖代谢异常增高(多维尔评分5分)，考虑淋巴瘤治疗后，局部肿瘤细胞处于代谢活跃状态；甲状腺右叶稍低密度结节影大致同前，糖代谢异常增高(SUVmax22.0)，建议进一步检查；全身骨骼放射性摄取对称性增高，考虑骨髓增生活跃；肝内多发囊肿大致同前；余未见明显异常。 2020.4.29予以第7周期IR方案(美罗华600mg+伊布替尼560mg)治疗。 2020.5.27予以第8周期IR方案治疗，剂量同前。 2020.6.22行PET/CT：所见回盲部术后改变大致同前，局部未见明显异常放射性浓聚影及软组织密度肿块影；原右中腹部软组织密度结节及团块影范围较前缩小，PET示代谢较前减低，SUVmax9.3(多维尔评分5分)，考虑淋巴瘤治疗后较前好转，但局部仍有部分肿瘤细胞处于代谢活跃状态；甲状腺右叶稍低密度结节影大致同前，糖代谢异常增高(长径约1.0cm,SUVmax 11.5)，建议进一步检查；肝内多发囊肿大致同前；余未见明显异常。 2020.6.25予以第9周期化疗，IRL，增加来拿5mg/日。 2020.7.23予以第10周期IR2方案(美罗华600mg 4周1次+伊布替尼560mg 1次/日+来那度胺12.5mg 连续口服3周停一周)治疗。 2020.8.28行PET/CT：所见回盲部术后改变大致同前，局部未见明显异常放射性浓聚影及软组织密度肿块影；原右中腹软组织密度结节及团块影较前稍缩小，代谢较前减低(SUVmax5.8)，考虑治疗后好转，但仍有部分肿瘤活跃，Deauville评分5分；甲状腺右叶稍低密度结节影大致同前(SUVmax27.1)；肝内多发囊肿大致同前。疗效评估PR。 2020.8.29、9.25予以第10-11周期IR2方案治疗，剂量同前。 2020.10.26、11.24予以第12-13周期IR2方案(美罗华600mg 4周1次+泽布替尼160mg 2次/日+来那度胺12.5mg 连续口服3周停一周)治疗。 2021.1.12行PET/CT：所见回盲部术后改变大致同前，局部未见明显异常放射性浓聚影及软组织密度肿块影；原右中腹软组织密度结节及团块影消失；现右中、下肺及左上肺舌叶斑片状影，见片状放射性浓聚影(SUVmax3.8)，考虑感染性病变；甲状腺右叶稍低密度结节影大致同前(SUVmax17.4)；肝内多发囊肿大致同前。疗效评估CR。 2021.1.13、2.7、3.10予以第14-16周期IR2方案治疗，剂量同前。 附：2020.4.病灶基因检测示：检测到PLCG2基因变异，突变频率41.7%。 附：2021.4.17用口腔黏膜拭子，Streck抗凝血，内部血浆，液态骨髓做了最新世和基因二代测序（详见附件）。
疑问 1、根据患者目前最新的PET/CT的结果，请主任进行疗效评价。 2、根据目前的治疗效果，是否建议行自体干细胞移植？如建议，需何时衔接？移植后是否需要维持治疗？ 3、如不建议移植，后续如何维持治疗？目前是否可以结疗？之后建议用什么药物维持？建议维持多久？单药还是联合？
答复 1、套细胞淋巴瘤，R-CHOP×4，R-DHAP×2，PET/CT示右中腹病灶增大，PD,IR方案×10，最后1次PET/CT（2021.1.12）mcr(代谢缓解），肺片状影，甲状腺高代谢影，性质待定，未见更新检测结果，建议复查CT以了解肺及甲状腺包块是否增大，必要时穿刺活检。 2、因前期化疗对R-CHOP及R-DHAP方案不够敏感，如经济条件允许，可以；①自体移植＋CART。②自体移植＋IR2维持1-2年。③每2月复查一次，如均正常，也可尝试改单药（建议IR至少1年）维持。 3、患者曾检测到PLCG2基因，为防止BTKi疗效下降，建议尽快进行移植等后续治疗。 4、如患者不采纳移植或CART等治疗，建议继续IR维持治疗一年，目前尚无标准维持治疗停药时间，停药前需全面评估。
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发表于 2021-8-20 14:39:18
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