男性，26岁，T淋巴母细胞淋巴瘤一疗后病例分析

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代问诊于2021年2月27日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，26岁

2020.12中旬出现咳嗽、逐渐加重，体温正常，遂入院检查。2021.1.6行CT示：前纵膈巨大实性占位，最大层面大小约9.5*8.8cm；纵膈多发淋巴结；右肺小结节。

1.15病理诊断：(纵隔)穿刺活检组织示T淋巴母细胞淋巴瘤。免疫组化：CD10(+)，CD2(+)，CD20(-)，CD3(+)，CD4(-)，CD8(-)，CD5(+)，CD7(+)，CD79a(+)，CK(-)，CK19(-)，CyclinD1(-)，TdT(散在+)，CD99(+)，Ki-67(90%)，PAX-5(-)，CDla(-)，EBER(-)。

1.19胸部CT：前纵膈可见肿块影，最大截面长径约12.9cm，伴纵膈内多个淋巴结；左肺上叶膨胀不全；左胸腔少量积液；双肺散在多个小结节、粟粒灶。

1.21骨髓流式：未见分化抗原表达异常原始细胞。骨髓细胞学：骨髓增生活跃，粒:红=6.08:1；粒系占73%，各阶段比值呈核左移，形态大致正常；红系增生低下，占12%，以中晚幼红细胞增生为主，可见早期幼红细胞呈巨幼样变；淋巴细胞占12.5%，形态未见异常；共见巨核细胞363个，产板型8个；血小板成堆分布。未见淋巴瘤细胞侵犯。

1.22骨髓活检：骨髓增生低下，粒红巨三系细胞增生伴少量染色质偏细的淋巴细胞。

1.22行PET/CT：纵膈内巨大软组织密度肿块(较大截面约12.1*10.8cm,SUVmax

15.9)及多发淋巴结(较大径约2.7cm,SUVmax7.9)，FDG代谢不同程度增高；左侧胸膜、膈肌左侧部位(SUVmax9.5)、胰腺尾部(SUVmax6.9)及双侧股骨上段(SUVmax7.5)局限性FDG代谢增高灶；右肺上叶及中叶小淡结影，均未见FDG代谢增高；脾门区等密度小结节，未见代谢增高；骨骼FDG代谢弥漫性稍增高(SUVmax3.5)；右侧上颌窦囊肿；颈部炎性淋巴结；左肺炎性改变；左侧胸腔积液；心包积液。III期，BX期，IPI评分3分。

1.26动态心电图：偶发室早1个，偶发房早7个；HRV大致正常。

1.26予以第1周期改良版BFM-90(VDCLP+西达本胺)方案(长春新碱2mg d1、8、15、22+柔红霉素50mg d1-3、15-17+环磷酰胺1300mg d1、16+培门冬酶3750U d5+泼尼松60mg d4至+9、100mg d10-24+鞘注d0)治疗，d16开始联合西达本胺20mg口服。

2.2骨髓白血病56种基因筛查均阴性。

2.10胸部CT示：纵膈恶性占位性病变，较前对比中心密度减低，最大截面约12.9cm；左侧胸膜结节与团块较前新显示，考虑转移瘤可能；双肺多发小结节与粟粒，较前对比右肺结节增多增大，请结合临床。

2.19外周血染色体核型分析：未见分裂象。超声示：左侧肩部肌层囊性包块，大小约23*11mm。胸腔内占位，大小约96*70mm；肺动脉瓣跨瓣血流速度加快。

2.20补充病理诊断：CD38(+)，CD30(-)。

目前患者情况：虚弱，冒汗，消瘦，停药后头晕乏力持续时间较长，站和坐时间有限，食欲还可，化疗后出现发热，咳嗽较化疗之前略有缓解，眼球向下看有时看不清，心律120并心慌，血压无异常，新发可见左腋窝一枚肿大淋巴结并伴有疼痛，睡眠质量差。

疑问

1、根据患者最新补充的免疫组化，主治推荐使用达雷妥优单抗，请问主任是否可行？

2、第一次化疗后CT显示肿块没变小，还出现转移瘤可能，是否需要更换其他方案？请主任出具具体的用药规范。

3、现在患者身体状况不佳，不知是否可以耐受？是否可以通过中药进行调理？

4、建议打几个疗程再做评估？什么情况下建议放疗或自体移植？

5、此患者预后如何？

答复

1、患者T淋母，Ⅳ期，伴纵膈大包块，全身多处结外病变，可疑中枢累及（眼球运动异常）患者病变进展迅速，建议重取标本。①流式进行亚型分型，并除外早前T。②二代测序，了解预后并协助寻找靶向药。

2、CD38单抗可试用，疗效不确定，可根据治疗反应性再决定后续是否联用。

3、患者首次化疗，剂量已较强，但反应性不满意，可尝试高剂量MTX化疗，（BMF-90后续方案）如扔无效，可换FLAG或奈拉滨等方案，可根据二代测序结果，联用相关靶向药物。

4、头颅核磁，腰穿，以明确是否有中枢累及。

5、中药目前不适合单纯应用，可协助化疗调理。

6、本病例自体移植基本不考虑，CR后异基因移植。

7、病变广泛，局部放疗目前不是合适时机。

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王美丽

风雨过后映彩虹