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代问诊于2020年9月3日 北京301医院 杨清明 门诊
病史 女性，21岁 2019.11无明显诱因出现发热，体温波动在38-38.3℃，无其它不适，未予重视，遂后患者出现咳嗽咳黄痰，遂于当地门诊就诊，行胸部CT示：前纵隔巨大肿块，右侧腋窝、双侧颈根部、锁骨上窝、纵隔、内乳区及腹膜后多发肿大淋巴结，建议进一步检查；双肺未见实质性病变，脾大。予抗感染、化痰、止咳等对症治疗，患者症状好转，体温正常，咳嗽咳痰好转。 2019.12.20影像诊断中心行PET/CT：双侧颈部(左侧2.6*2.3cm,SUVmax11.0;右侧2.6*1.6cm,SUVmax5.5)、双侧锁骨上区、胸骨上窝、右侧腋窝(大小约1.9*1.2cm,SUVmax4.8)、纵隔内(大小约2.1*1.5cm,SUVmax3.2)、双侧内乳区、左侧膈上、脾门区(大小约6.8*11.8*5.6cm,SUVmax4.8)、胃小弯区、腹膜后及左侧髂内血管旁(髂总处大小约0.8*0.7cm,SUVmax2.2;髂外大小约1.1*1.0cm,SUVmax3.5)多发团块状、结节状高代谢病灶，考虑为淋巴瘤可能性大，前纵膈肿块伴高代谢(大小约6.8*11.8*5.6cm,SUVmax4.8)，肝脏单发肿瘤浸润(大小约1.5*1.0cm,SUVmax3.3)，脾脏广泛肿瘤浸润(大小约4.0*3.1cm,SUVmax6.0)，双侧肩关节、胸骨、9双侧部分肋骨、脊柱多发椎体、骨盆及双侧股骨上段骨髓广泛肿瘤浸润(SUVmax5.9)；子宫腔糖代谢稍增高，考虑生理性显影；余未见异常。 2019.12.18骨髓病理：骨髓增生极度活跃，脂肪约占髓腔面积的5%；骨髓腔内纤维增生，其中见散在单核、双核的大量小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞和少量组织细胞。符合经典型淋巴瘤累及骨髓，伴骨髓纤维化3级。免疫组化：Ag(WHO MF分级:3级)，Fe(-)；CD15(-)，CD30(+++)，CD20(-)，PAX5(弱+)，Bob-1(-)，OCT-2(少量弱+)，TRAF(少量弱+)，CD3(-)，EBERs(-)。 2019.12.19骨髓细胞学：骨髓增生尚活跃，骨小粒(-)，脂肪滴(+)，G/E=21.2:1；粒系增生活跃，占42.5%，为晚粒及以下阶段细胞，以分叶核粒细胞为主，形态大致正常；红系增生减低，占2.0%，为晚幼红细胞，形态大致正常；淋巴细胞占44.0%，单核细胞占10.5%，为成熟细胞；分类不明细胞占1.0%，其胞体圆或不规则形，胞浆望中等，蓝色，部分细胞浆内可见细小颗粒;核圆或不规则形，核染色质粗沙状，核仁罕见；全片未见巨核细胞,血小板可见，散在或小簇分布，形态大致正常；血片白细胞不少，分类可见中晚幼粒细胞，成熟红细胞大小不一，部分中央淡染区扩大，可见小红、大红和碎裂形(约占1.0%)红细胞，血小板同骨髓。 2019.12.23省人医病理诊断：(左锁骨)淋巴结经典型霍奇金淋巴瘤，结节硬化型。免疫组化：CD15-,CD30+++,CD20-,PAX5弱+,Ki67(100%+),CD21少量残留FDC+,ALK(ALK1)-,Bob-1-,OCT-2少量弱+,TRAF+,Cmyc(80%+),CK-,LCA-,EBER-,背景小淋巴细胞CD3+++,TIA-1+,GrB少量+,LMP-1-,EBNA2-,PD-L1{22C3}大细胞及背景细胞均+,PD-1(MRQ-22)背景小淋巴-。拟行PD-1*4+ABVD联合PD-1*6治疗。 2019.12.26予以第一周期卡瑞丽珠单抗200mg治疗，后出现骨痛、发热等不适，予对症处理后好转，10天后出现4级PD-1抑制剂相关性皮疹，遂予甲强龙治疗，后皮疹较前显著消退，考虑PD-1抑制剂副作用大，遂调整治疗方案为ABVD方案治疗。 2020.1.17、2.19予以第2-3周期ABVD方案(表柔比星50mg d1、d15+长春新碱1.82mg d1、d15+博来霉素15mg d1、d15+达卡巴嗪500mg d1、d15)治疗。 3.19行PET/CT：全身多发肿大淋巴结较前数目减少，体积缩小，代谢减低，其中：左颈部大小约1.5*1.2cm,SUVmax2.5、右颈部大小1.3*0.7cm,SUVmax2.5、纵膈内大小约1.4*1.0cm,SUVmax1.4、脾门处大小约1.2*1.0cm,SUVmax1.6、主动脉旁大小约0.8*0.7cm,SUVmax1.5、髂总大小约0.5*0.6cm,SUVmax1.1、髂外大小约0.8*0.5cm,SUVmax0.9、脾脏大小约0.6*0.6cm,SUVmax2.1、G肝大小约0.7*0.6cm,SUVmax2.6；前纵隔肿块明显缩小，代谢减低(大小约8.6*4.6cm,SUVmax1.9)，全身骨髓糖代谢大致恢复至正常(SUVmax2.7)；鼻咽后壁增厚并糖代谢增高，考虑鼻咽炎；双侧锁骨上、颈部、后纵隔对称性糖代谢增高，考虑为棕色脂肪显影；脑形态、结构及脑功能代谢未见异常。疗效评价为PR。 3.23、4.27予以第4-5周期CD30单抗+AVD方案(CD30 50mg d1、d15+(表柔比星50mg d1、d15+长春新碱1.82mg d1、d15+达卡巴嗪500mg d1、d15))治疗，CD30单抗上药2小时后脸轻微浮肿，全身发红，遂用甲强龙40mg，艾司奥美拉唑针40mg抗过敏治疗后好转。 5.28行PET/CT示：原全身多发增大淋巴结未见明显显示，糖代谢活性降至本底水平，其中：左颈部大小约1.0*0.7cm,SUVmax2.7、右颈部大小1.2*0.8cm,SUVmax3.7、纵膈内大小约1.4*1.0cm,SUVmax1.4、脾脏大小约0.5*0.5cm、G肝大小约0.4*0.5cm；前纵隔肿块较前缩小，糖代谢水平大致同前(大小约5.8*3.9cm,SUVmax1.6),全身骨髓糖代谢大致恢复至正常(SUVmax1.7)；右肺上叶及右肺下叶磨玻璃阴影，糖代谢未见增高,与前片比较，考虑新发病灶，炎性病变可能大；双侧锁骨上、颈部、后纵隔对称性糖代谢增高，考虑为棕色脂肪显影；脑形态、结构及脑功能代谢未见异常。疗效评价为CR。 5.29、7.2予以第6-7周期CD30单抗+AVD方案治疗，剂量同前。 8.15行PET/CT：双侧颈部淋巴结，大小同前，糖代谢水平较前增高(左侧大小约1.1*0.6cm,SUVmax2.5;右侧大小约1.0*0.7cm,SUVmax4.8)；前纵隔肿块，大小及糖代谢水平大致同前(大小约5.6*3.8cm,SUVmax2.3)；原肝脏病灶消失；脾脏病灶大小同前，糖代谢水平未见增高；双侧髂骨病灶，糖代谢未见增高；原右肺磨玻璃病灶消失。 8.17予以第8周期CD30单抗50mg治疗。 8.21基因检测：（与每次PET/CT同步，结论一致）
疑问 1、根据患者最新的评估结果，双侧颈部小结节活性稍高，如何排除肿瘤活性？建议观察随访还是病理明确？ 2、目前主治建议CD30单抗继续行3次单药后结疗，请问主任的建议？前纵膈残留肿块(5.6*3.8cm)是否需要放疗或其他治疗巩固？ 3、如需继续治疗，请主任出具下一步具体的治疗方案以及用药规范。 4、结疗后是否需要巩固治疗？如需要，PD-1单抗建议选择哪一种？O药和K药如何选择？ 5、此患者预后如何？
答复 1、根据最后两次PET/CT检查的结果比较，颈部和纵隔的包块大小没有增加，还略有缩小。只是suv值有波动。一方面这需要看看，纵隔血池和肝血池的标准是多少，另一方面。有些炎性反应也比较常见，从全身情况来看，没有病灶普遍增大的趋势，所以暂时不考虑是病情进展，以观察为主。如果颈部淋巴结持续的增大，再考虑做活检。 2、根据发病时的诊断，疾病应该分为四期。另外有纵膈的巨大包块，有结外器官受累，这些都是预后不良因素，它们的出现都可能影响预后。因此治疗应当适当加强。经过治疗，截止到目前病情是得到了有效控制。但是还是应该做前纵膈残留包块的局部放疗，同时把颈部和相对靠近的病灶也同时放疗，经过局部放疗，这些部位就能减少复发的风险。在放疗结束后，需要休息3个月，然后可以考虑单用CD30单抗与或者CD30单抗联合化疗AVD方案维持治疗2-4次。 3、如上所述，尽快开始做纵膈及颈部的局部放疗。 4、在放疗结束后，如果不考虑单用CD30单抗或者CD30单抗联合化疗AVD方案维持治疗，也可以用PD1抗体联合CD30巩固治疗2-4次，然后再考虑结疗。无论O药和K药，国产的还是进口的PD1，治疗效果差别不大。 5、本例有些不良的预后因素（如上所述），有可能会发展为难治或耐药的病例，因此需要在达到缓解后，做局部放疗，并且在放疗后休息3个月，再做几次维持治疗。希望能够保持长期完全缓解，从而改变预后不良因素的影响，改善预后情况。
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发表于 2021-5-19 19:34:42
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