男性，56岁，弥漫大B双表达细胞淋巴瘤二疗后病例分析

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代问诊于2021年1月26日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，56岁

2020.11因咽喉异物感一年半，发现左扁桃体肿物2周，吞咽稍困难入院检查，行CT示：口咽左侧壁团块状影，大小约3.5*3.0cm，请结合病理；左侧咽旁间隙肿大淋巴结可能，大者直径约2.0cm；右肺中叶少量条索灶；左肺上叶尖后段、下叶背段小结节；主动脉壁少许钙化；右肾囊肿？心电图：窦性心律；电轴不偏；完全性右束支阻滞；偶发房性早搏；IaVL可见q波；II、IIIaVFST段下移。心脏超声：主动脉瓣轻度钙化伴微量返流；左室收缩功能正常。

2020.12.7肿瘤医院行PET/CT：口咽左侧壁占位(大小约4.0*3.8cm,SUVmax30.3)；左侧咽后、双侧颈部肿大淋巴结(大者短径约1.4cm,SUVmax33.3)，FDG均高代谢；右肾囊肿。

2020.12.11北京高子芬病理会诊：(左侧扁桃体)弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指型，生发中心起源，双重表达淋巴瘤。免疫组化：Ki-67(50%+)，CD3-，CD20(90%+)，PAX5+,CD30个别+，Bcl2(70%+)，Bcl6+，CD10(NS)，C-myc热点40%+，MUM1-，CD21细胞+，P53(50%弱+)，CyclinD1-，CD5-，CD8-，EBER-。

2020.12.15上海复旦肿瘤李小秋病理：CD20(+)，CD79a(+)，CD10(+)，Bcl-6(+)，c-myc(约70%+)，Bcl-2(80%+)，p53+(约20%)，Ki67(约80%-90%+)，MUM-1(-)，CD3(-)，CD5(-)，CD30(-)，ALK1-,MPO-EBER-,CD56-

2020.12.16医院行胸片示：两肺纹理略多，稍乱模糊，两肺散在小斑点、索条影；主动脉迂曲；胸椎侧弯。心脏超声未见明显异常。浅表淋巴结超声：双侧颈部、颌下区异常形态淋巴结肿大；左侧锁骨上淋巴结显示；右肾囊性灶，考虑肾囊肿；肝胆囊胰体脾左肾未见明显异常；腹膜后未见明显异常肿大淋巴结。IPI评分0分。

2020.12.18医院病理诊断：(颈部)弥漫性大B细胞淋巴瘤，生发中心亚型。免疫组化：CD20(+)，CD79a(+)，CD19(+)，CD22(+)，CD10(+)，Bcl-6(90%+)，c-myc(约60%+)，Bcl-2(90%+)，CD38(90%+)，CD21(+)，CD23(+)，Ki67(90%+)，MUM-1(-)，CD3(-)，CD5(-)，CyclinD1(-)，CD30(-)，PD-1(背景淋巴细胞10%+)，PD-L1{22C3}(CPS约5,TPS<1%)，PD-L1{22C3}阳性对照(+)，EBER(局灶散在少数+)。

2020.12.18予以第1周期R-CHOP方案(利妥昔单抗700mg d0+环磷酰胺1372mg d1+多柔比星脂质体50mg d1+长春新碱2mg d1+泼尼松100mg d1-5)治疗。

2020.12.25骨髓病理：造血细胞三系增生基本正常范围，未见明显异型成分。骨髓流式：未见异常T和NK淋巴细胞群体。骨髓细胞学：骨髓增生减低，粒红比升高；粒系相对增生，伴核右移；红、巨二系增生低下，成熟红细胞形态大小未见明显异常，血小板散在或成簇可见。

2020.12.31医院FISH示：BCL 6、C-MYC、TP53、IRF4均阴性。MRD：未发现IGH FR1-JH、FR2-JH、DH-JH基因重排，发现IGK Vk-Jk、Vk-Kde+intron-Kde基因重排。

2021.1.8医院二代测序：检测到临床意义尚不明确的基因变异：SPEN、BTG1、ZFP36L1、CREBBP、SIN3A、ZNF608、CIITA、HIST1H1C、SGK1、BRAF、BCL2、HIST1H1E、PCLO。

2021.1.8予以第2周期R-CHOP方案(美罗华700mg d0+CTX 1372mg d1+脂质体多柔比星50mg d1+VDS 4mg d1+强的松100mg d1-5)治疗。

2021.1.25PET:对比前片：1.淋巴瘤化疗后，原口咽浸润灶，左侧咽后及双侧颈部受侵淋巴结均消退，肿瘤活性受抑（PET无任何代谢值）；2.右肾囊肿同前。

疑问

1、根据患者目前的检查结果，有哪些不良预后因素？

2、根据患者目前的疗效评价，是否需要调整方案以及剂量？请主任出具下一步的治疗方案以及用药规范。

3、是否需要做中枢预防，建议几次？如何做？

4、建议几个疗程之后再用PET/CT进行评估？之后是否需要放疗以及干细胞移植？是否建议用口服药物维持治疗？

5、此患者预后如何？

答复

1、患者DLBCL-GCB型，Ⅱ期，，其中；双表达，高BCL-2表达80-90%，C-MYC70%，ki67(80-90%)为不良预后因素。

2、二疗程R-CHOP后PET/CT示代谢缓解，对化疗反应性比较好。

3、因病理特点中有上述提到的不良预后因素，建议上调2-3次化疗或一线加自体干细胞移植。

4、上调可用R-EPOCH方案，或加含高剂量MTX的方案，如HyperCVAD,B方案，以增加缓解深度，加强中枢预防（高BCL-2,高ki67的患者易出现中枢或结外病变，但是患者未发现MCD基因亚型的主要基因病变）同时加4-6次鞘注。

5、可在6疗后或移植前做PET评估。

6、如不做移植，化疗结束后可加来那度胺+R维持，亦可加西达本胺。

7、咽淋巴环淋巴瘤一般预后较好，但患者有一定的不良因素，因此建议疗程中加2-3次调高化疗。

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GCB弥漫大B

B方案是什么呢