男性，61岁，ALK阴性间变大淋巴瘤治疗中进展病例分析

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代问诊于2020年9月2日 北京301医院 杨清明 门诊
病史

男性，61岁

2014.4无明显诱因右手臂出现红色包块，2014.6逐渐增大，无其它明显症状，到市第一人民医院就诊，考虑淋巴增生疾病，未治疗，建议到重医附一院取包块活检。

2015.7附院病理诊断：(右前臂)CD30阳性的皮肤T细胞淋巴瘤，后未予以治疗。

2015.9.29包块逐渐增大至约3*4cm大小，高于正常皮肤约1cm，呈浅红色，至医院行PET/CT示：右前臂内侧局部皮肤稍增厚，FDG代谢轻度均匀增高，符合淋巴瘤表现，请结合临床；脑、颈部、胸部、腹盆部未见异常；颈胸腰椎退行性变。

2015.10.9医院予以放疗30次，病灶完全消退。后进入临床随访阶段。

2018.1无明显诱因出现左手臂出现红色包块，无疼痛，轻度瘙痒，后包块进行性增大。

2018.6.25于全景红岭医学影像诊断中心行PET/CT示：右前臂未见异常密度及异常FDG代谢，左前臂中段桡侧皮肤及皮下结节，考虑淋巴瘤浸润；脑及头颅平扫未见异常；右侧上颌窦慢性炎症；颈部未见异常；冠状动脉钙化；脂肪肝；左肾上极囊肿；颈椎反曲；脊柱退行性变。淋巴瘤复发，全身其它位置无病灶。再次放疗30次，病灶完全消退。后进入临床随访阶段。

2019.2间断出现发热，体温38.7℃，4月初无明显诱因出现双侧肩痛，考虑肩周炎，给外敷药物后缓解，4月下旬感腰部胀痛，考虑腰肌劳损，外敷药物无好转，且逐渐加重。

2019.6.24于人民医院行磁共振：所见脊柱多发椎体及附件结节状、斑片状混杂信号，以等/稍长T1长T2为主，T2抑脂序列呈高信号改变，考虑肿瘤性病变(转移可能性大)。

2019.6.27行CT示：双肺下叶少许炎症，右肺下叶含气不良。超声示：脾大。骨髓细胞学：见大量异常细胞；骨髓活检：见大量异常细胞，考虑为肿瘤骨髓没润；骨髓免疫分型：原始细胞占有核细胞1.48%，未见明显异常表型。

2019.7.3医院行腋窝淋巴结活检，病理诊断：ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤。

7.9病理会诊：(腋窝)考虑ALK阴性的问变性大细胞淋巴瘤。免疫组化：CD2(+)，CD3(个别阳性)，CD4(+)，CD7(个别阳性)，CD8(个别阳性)，CD20(-)，CD30(+)，EBER(-)，PAX-5(-)，EMA(-)，ALK淋(-)，TIA-1(-)，CD56(-)，Ki-67(90%)。IV期B组，IPI评分4分。后予以第1周期CHOPE方案治疗。治疗后疼痛消失，骨穿示无异常细胞。2019.8.12、9.6给予第2-3周期CHOPE方案治疗。骨穿均无异常。2019.9.3骨髓细胞学：偶见可疑淋巴瘤细胞。

2019.9.26行CT示：多发骨质破坏，提示肿瘤侵犯，较前相比未见明显改变；肝VI段小结节，较前变化不大；左肾囊肿；右肺尖少许间隔旁型气肿，双肺下叶胸膜下少许炎症；左锁骨下动脉壁、主动脉壁及冠状动脉壁钙化，双侧胸膜增厚；胸骨、胸椎及双侧肋骨多发骨质破坏，右侧第1肋骨、胸1、3、4椎体棘突骨折，建议结合骨扫描。

2019.10.8予以第4周期改良版Hyper-CYAD方案治疗。4周期后行PET/CT：左侧服窝淋巴结较前缩小、减少，FDG摄取较前减低(大小约1.23*0.93cm,SUVmax16.74)；原肝S8段病变，现已消退；全身骨骼淋巴瘤浸润，FDG摄取较前减低(SUVmax5.12)；提示肿瘤活性受抑制。因年纪较大，医生不建议移植。

2019.11.4、12.17予以第5-6周期改良版Hyper-CYAD方案治疗。

2020.1.13、3.1予以第7-8周期ECHOP方案治疗，第8周期中发现左上臂再次出现红色包块，怀疑病情进展。

4.15重庆全景医学行PET/CT：现左侧腋窝淋巴结体积明显缩小，FDG代谢明显减低(最大直径约1.00cm,SUVmax2.11)；肝S8段近膈项处病灶体积缩小，未见异常FDG代谢；全身骨骼异常密度改变，未见异常FDG代谢，考虑为肿瘤活性明显受抑；左上臂远端肽二头肌间隙团块状软组织影，伴异常FDG代谢(最大截面约3.93*3.17cm,SUVmax7.58)，考虑淋巴瘤浸润；多维尔评分:5分；脑显像及头颅平扫未见异常；甲状腺左叶低密度结节，考虑结节性肿；右侧上颌窦轻度炎症；两肺下叶炎症；双侧胸膜稍增厚；冠状动脉及主动脉硬化；脂肪肝；左肾囊肿；脊柱退行性改变。医生建议放疗，放疗20次后，红色包块完全消失。同时予以服用西达本胺维持治疗，药量为一次6颗。

5.12病理诊断：(左手臂)考虑ALK(-)的间变性大细胞淋巴瘤。免疫组化：CD138(-)，CD2(+)，CD43(+)，CD45(+)CD79a(-)，CD15(+)，MPO(-)，CD21(-)，CD68(个别+)，CD34(血管+)，TdT(-)。

7.3行增强CT示：左肺上叶及双肺下叶多发小结节，较前新增，考虑转移性病变可能；右肺尖少许间隔旁型气肿，双肺下叶胸膜下少许炎症，较前未见明显变化；左锁骨下动脉壁、主动脉壁及冠状动脉壁钙化，双侧胸膜增厚；胸骨、胸椎及双侧肋骨多发骨质破坏，右侧第1肋骨、胸1、3、4椎体棘突骨折,转移性病变可能，建议结合骨扫描。由于患者有感冒咳嗽，怀疑是炎症引起，医生建议随访。

7.26医院行骨病理：骨髓病变为淋巴组织肿瘤累及，结合病史，符合成熟T细胞淋巴瘤累及，且CD30(+)。

8.3前后出现发热，左腋窝、左侧锁骨出现淋巴结肿大，左上臂出现红色小包块，提示复发。8.8行增强CT示：左肺上叶及双肺下叶多发小结节，较前病灶明显增多增大，符合转移表现；右肺尖少许间隔旁型气肿；左侧锁骨上窝及左侧腋窝淋巴结肿大；左锁骨下动脉壁、主动脉壁及冠状动脉壁钙化,双侧胸膜增厚；胸骨、胸椎及双侧肋骨多发骨质破坏，右侧第1肋骨、胸1、3、4椎体棘突骨折，符合转移性病变表现。骨穿结果为70%异常。

8.10予以CD30单抗+小剂量化疗(环磷酰胺+地塞米松+吉西他滨)，用药后第2天发现皮肤红色疙瘩明显消了，腋窝和锁骨肿大淋巴结明显缩小。

8.23-8.27出现低热，发现手臂和大腿皮肤出现红色疙瘩最大2公分，臀部和手臂出现皮下淋巴结肿大约4公分，最近三天未发热，这两天情况消退一部分，最近两天没有新长结节。

8.28行CT示：双肺结节明显减少减小，骨质多发异常密度影；双肺较大结节约1.7*0.8cm；纵膈无明显肿大淋巴结，未见明显积液。

目前患者状态稳定，吃饭睡觉正常。

疑问

1、目前只用了一次CD30单抗联合化疗，现在提示进展，是否药物剂量不够还是本身对药物无效造成？

2、8.28的CT显示肺部小结节明显缩小减少，是否可以说明药物有一定效果？骨质多发异常密度影，主治为了减小患者的痛苦，不建议再做骨穿，默认骨髓异常。是否需要加做？

3、目前主治建议姑息治疗，请问主任有无其他化疗方案可以尝试？家属想再争取。

4、现在转去北京治疗是否合适？

答复

1、从治疗结果看，CD30单抗联合化疗治疗是有效的，但是一次治疗是不够的，至少需要治疗4-6个疗程。另外治疗方案和剂量还有调整的余地，有可能进一步提高治疗效果。

2、CD30单抗联合化疗治疗是有效的，需要系统的，规范的治疗，效果还能更好。骨髓里有肿瘤细胞，就是肿瘤侵犯造血系统了，了解这个情况后，暂时不必频繁的检查，治疗达到形态学完全缓解后，再做骨穿了解治疗效果。

3、CD30单抗联合化疗是一种治疗非常有效的治疗方案，仅仅治疗一次是不够的，如果希望治疗效果更好，需要继续化疗下去，同时把化疗方案环磷酰胺+地塞米松+吉西他滨改为吉西他滨+盐酸氮芥+脂质体阿霉素，化疗联合CD30单抗。治疗2，4疗程后复查病灶变化，并评估疗效。

4、如果治疗方案明确，在当地治疗还是来北京治疗都可以。因为北京住院时间长，在外地费用花销大，生活也不方便。最好在当地治疗，如果实在不放心来北京治疗一个疗程后，再回当地继续治疗也可以。

CD30单抗联合吉西他滨+盐酸氮芥+脂质体阿霉素的用法：

CD30单抗：100mg，静脉滴注，第一天。

吉西他滨：1克/每平米体表面积，静脉滴注，第二天。

盐酸氮芥：15mg，静脉滴注，第二天。

多柔比星脂质体：30mg，静脉滴注，第二天。

每三周一个疗程。

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