男性，25岁，CD5阳性弥漫大B细胞淋巴五疗后病例分析

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代问诊于2020年11月28日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，25岁

2020.6.28省肿瘤医院行MRI：鼻咽各壁增厚并占位；左侧乳突积液；双侧腮腺及颌下腺未见确切异常。增强CT示：鼻咽占位，大小约6.5*3.5cm，鼻中隔局部稍右偏。

7.7省肿瘤医院病理诊断：(鼻咽肿物)符合高级别B细胞非霍奇金淋巴瘤淋巴瘤。免疫组化：CK(-)，VIM(-)，LCA(+)，CD30(-)，CD2(T+)，CD3(T+)，BCL2(-)，CD99(+)，CD34(-)，CD117(-)，KI67(+,约90%)，SYN(-)，CGA(-)，CD56(+)，EBER(-)，CD10(-)，CD19(+)，PAX5(+)，EMA(-)，S100(-)，MUM1(+)，TLE1(-)，TFE3(-)，MYOD1(部分+)，DES(-)，SMA(-)。

7.15行PET/CT：鼻咽部双侧壁、后壁、口咽后壁见软组织肿胀伴代谢增高(SUVmax20.0)，符合淋巴瘤；肝左叶内侧段点状钙化；余未见明显异常征象。IA期，aaIPI评分0分。

7.17病理会诊：(鼻咽部肿物)CD5+弥漫大B细胞淋巴瘤，Non-GCB型。免疫组化：CD20+，PAX5+，CD3-，CD5+，CD10-，BCL6+，MUM1+，MYC阳性率30%，BCL2+，Ki67阳性率70%-80%。FISH：BCL2、BCL6、TP53、MYC基因未见异常。

7.18骨髓细胞学：骨髓有核细胞增生活跃，粒:红=2.87:1；粒红巨三系增生骨髓象。

7.19于省肿瘤医院予以第1周期R-CHOP方案(环磷酰胺1.6g d1,400mg d2-5+长春新碱2mg d1+吡柔比星80mg d1+地塞米松18mg d1-7+利妥昔单抗700mg d7)治疗。

8.5行CT：鼻咽顶后壁及左侧壁稍厚，较前病灶明显缩小；双肺多个粟粒结节，大致同前。

8.7予以第2周期R-CHOP方案(利妥昔单抗700mg d0+环磷酰胺1.6g d1+长春瑞滨50mg d1+吡柔比星80mg d1+地塞米松18mg d1-5)治疗。

9.1予以第3周期R-CHOP方案治疗，剂量同前。心脏超声：未见明显异常。

9.25行MRI：鼻咽各壁稍厚，双侧咽隐窝变浅，较前稍缩小；左侧乳突积液，大致同前。

9.26予以第4周期R-CHOP方案治疗，剂量同前。

10.21行CT示：右肺上叶尖段及左肺下叶外基底段胸膜下微小结节，倾向良性；纵膈未见肿大淋巴结。

10.24予以第5周期R-CHOP方案(利妥昔单抗700mg d0+环磷酰胺1.6g d1+长春瑞滨50mg d1+吡柔比星60mg d1+地塞米松15mg d1-5)治疗。

11.20省肿瘤医院行PET/CT：鼻咽部未见代谢增高或明显形态改变，Deauville评分1分；双侧颈肩部脂肪代谢轻度增高；肝右叶前上段点状钙化；贲门部代谢轻度增高，考虑炎性病变；余未见明显异常征象。

疑问

1、请主任对5疗后的评估做出疗效评价。

2、因为病理CD5阳性，目前主治建议做自体移植，请问主任是否必要？如果不需要移植，主任建议后续再进行几疗可以结疗？

3、是否需要对病灶部位进行放疗巩固？或有无其他药物可进行巩固治疗？

4、此患者预后如何？

答复

CD5+DLBCL,non-GCB,bcl-2+,MYC30%,Ki67（70-80%）这样的病理特点，在我们中心按双表达处理，且CD5+DLBCL易出现中枢转移，化疗时调高剂量并中枢预防，因此建议；

①目前PET/CT显示代谢缓解，但未显示局部是否有残留包块，建议加局部照射。

②调高化疗，+高剂量MTX方案1-2个。

③自体移植。

④结疗后用R2或R+伊布替尼维持治疗一段时间（1-2年）

⑤如仍有病理标本，可二代测序。

⑥中枢预防。

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