女性，60岁，鼻型NK/T细胞淋巴瘤六疗后病例分析

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代问诊于2020年11月22日 北京301医院 杨清明 门诊
病史

女性，60岁

2020.5中旬开始肚皮疼，期间B超、CT均怀疑是硬纤维瘤。

6月初穿刺活检，6月中旬发现腹部肿物越来越大同时伴随高热，肿瘤在大约20多天的时间里长大到了18cm大小。

2020.6.27病理诊断：(腹壁肿物)结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型。免疫组化：CD3(多量+)，CD20(-)，CD56(-)，Ki-67(热点>60%+)，CK混(-)，CD4(部分+)，CD8(-)，GranzymeB(+)，TIA-1(+)，CD30(5-10%+)，PD-1(-)，EBV-EBER(>80%+)。

6.27予以第1周期CHOPE +培门冬酶方案治疗，化疗后第9天，白细胞跌到0.69(最低值3.5)，血小板很低，1疗后行PET-CT示：肿瘤大小 约15*3.7*12cm，SUVmax 4.3。

7.20考虑患者血象差，肿瘤体积缩小不显著，予以第2周期CD38单抗+减量版DICE+培门冬酶方案治疗，2疗后行PET/CT示：肿瘤体积 9.3*2.0*13.2cm，SUVmax 5.9。

8.12予以第3周期CD38单抗+减量DICE方案治疗，后行超声示：肿瘤大小9.0*4.5*1.1cm，化疗后出现高热症状。

9.2予以第4周期CD38单抗+双周DICE方案治疗，化疗后一周持续高热，肿瘤大小变化不大，后予以同步进行放疗，放疗前予以PD-1替雷利珠单抗治疗。

9.24放疗期间予以第5周期CD38单抗+替雷利珠单抗方案治疗，放疗期间未出现高热现象，快结束后再次发高热。

10.15予以第6周期甲氨蝶呤+依托泊苷+培门冬酶方案治疗，化疗中持续高热。

10.28行PET/CT：双侧腹直肌病变范围较前明显缩小，代谢接近纵隔血池本底(SUVmax1.6)；右侧锁骨上区(大小约1.8*0.8cm,SUVmax3.8)、纵隔及双侧肺门(大者约2.2*1.5cm,SUVmax7.1)、左侧腹股沟(大者直径约1.0cm,SUVmax3.4)新发肿大淋巴结，代谢明显增高；T11、T12左侧椎旁新发高代谢软组织(SUVmax7.2)；左侧上臂(SUVmax1.6)、前腹壁皮下局限性代谢增高灶；左肺下叶纵隔旁新发软组织条片，代谢增高(SUVmax3.3)；双肺下叶肺血管束较前增粗，局部代谢增高；以上考虑淋巴瘤浸润，病情进展；右心房较前增大，请结合临床；心包腔、左侧胸腔积液；中轴骨代谢增高(SUVmax3.3)，肱骨及股骨代谢增高，请结合骨穿结果；余良性病变基本同前。

目前7疗入院中，诊断噬血细胞综合征

疑问

1、针对目前噬血，应该如何治疗？

2、目前主治建议行异基因移植，家属担心风险过大，同时患者心理上较为抵触、身体条件也较差，目前也没有达到PR或者SD的状态，不知道是否可行异基因移植？

3、目前在做CD7靶点的检测，如果靶点为阳性，是否可以考虑CAR-T治疗？

4、是否有更好的治疗方案和建议？

答复

1、已经进行多次化疗，一线和二线治疗方案，CD38抗体，PD1抗体均已使用，此时做自体干细胞移植条件不够，疗效也没有把握。CD30抗原是一种淋巴瘤细胞特异的抗原；EB病毒阳性适于PD1抗体治疗，因此建议将CD30抗体和PD1抗体联合治疗，控制EB病毒，减轻嗜血细胞综合征；同时杀伤大量肿瘤细胞减轻淋巴瘤的症状。

2、如前所述，目前病情没有得到很好的控制，也没有达到PR或者SD的状态，不是做自体干细胞移植的最佳时机，贸然去做，疗效不好，副作用如果明显，是得不偿失的。做异基因干细胞移植，风险更大，没有合适供者，就没有条件去做。所以暂时也不适合。

3、  CAR T细胞治疗是一种临床研究，目前T细胞CART正在临床研究的初期，有报道疗效可以期待。但不知道更适合哪种类型的T细胞淋巴瘤，另外，有嗜血综合征的病例是否能参加试验治疗，这些都需要详细询问

4、有关治疗的想法除了上述提到的之外，通过电话也做了进一步沟通和交流。请家属和目前正在治疗的医生详细沟通，详细分析每家医院提出的建议和意见，共同制定合适患者的治疗计划和方案。

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现在301没有他的号了吧