女性，28岁，结外边缘区B细胞淋巴瘤确诊后病例分析

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代问诊于2020年10月23日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，28岁

2019.8体检发现双肺结节，后予以观察随访。

2020.6.18行右肺上叶切除+右肺中下叶楔形切除+系统性淋巴结清扫术，病理诊断：(右叶)考虑MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤伴浆样分化。免疫组化：CK-,CD20+,CD3-,

CD79a+,CD5-,CD138+,PAX-5+,KI-67(2%+),BCL-2+,CD10-,CD21生发中心+,BCL-6-。

7.14行超声示：双侧颈部(右侧大小约0.76*0.61cm,左侧较大约1.21*0.65cm)、双侧腋下(右侧较大约0.82*0.52cm,左侧较大约1.3*0.6cm)多发淋巴结肿大；余未见异常。

7.31查血示：CD4^(+)/CD8^(+):0.96，CD4^(+)/CD25^(+):3.40，免疫球蛋白IgG:22.54 g/L，CRP:5.60 mg/L，β2微球蛋白:1668 ng/mL，血沉22 mm/h。

8.1行PET/MR：右肺术后，右侧胸膜下见一异常信号灶，代谢不高(直径约0.7cm)，考虑术后改变可能，建议CT随访；右侧胸膜增厚，少量胸腔积液；十二指肠球部代谢稍增高(SUVmax3.83)，首先考虑炎性病变可能，建议必要时胃镜检查；双侧额叶腔隙灶；左侧上颌窦炎；双侧甲状腺信号不均，代谢不高，建议超声随访；余未见明显异常代谢增高灶。

8.5查血示：肿瘤坏死因子TNF:8.77 pg/mL。

8.31医院病理会诊：基因重排：B细胞受体克隆性重排，IGH TubeA (FR1-JH)+，IGH TubeB (FR2-JH)+，IGH TubeC (FR3-JH)-，IGK TubeA (Vκ-Jκ)-，κIGK TubeB (Vκ-Kde+intron-Kde)-。

9.10医院骨髓细胞学：骨髓增生明显活跃，G/E=2.8:1；粒系占57.6%，各阶段可见；嗜酸细胞可见；红系占20.4%，各阶段可见，成熟红细胞形态未见明显异常；淋巴细胞占17.6%，其中幼稚淋巴细胞占0.8%；全片见巨核细胞138个，各型可见；血小板成堆可见。

9.15北京301骨髓MRD：B细胞表型未见异常，CD19阳性成熟B细胞约占淋巴细胞(C门)的19.62%，未见抗原异常表达，未见轻链限制型表型；D门细胞群中可见少量幼稚B细胞，表型未见异常，考虑为再生的正常B细胞。

9.16病理会诊：(右肺上叶前段、右中叶、右下叶)符合MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤伴浆样分化。骨髓活检：未见明显瘤细胞灶浸润。

9.21骨髓基因分型：未检测到特征性基因异常。

9.27骨髓染色体核型分析：46,XX[20]，另见1个异常分裂组，核型描述为93,XXYY,+X,-4,+19，未见克隆性改变。

9.28行PET/CT：右肺淋巴瘤术后，术区未见异常高代谢征象；左肺多发磨玻璃密度影，未见异常代谢；前上纵膈所见考虑胸腺显影可能性大(SUVmax3.5)，随诊；左侧上颌窦炎；双侧颈部多发增大淋巴结，代谢轻度增高(大者约1.3*1.0cm,SUVmax2.5)，反应性改变可能性大；轻度脂肪肝；肝右叶钙化灶；左侧附件区生理性摄取；余未见明显异常代谢征象。

10.12行超声示：双侧甲状腺结节，右侧BI-RADS 4a类，左侧BI-RADS 3类；右侧颈部淋巴结肿大，大小约1.8*0.8cm；左侧颈部淋巴结探及；双乳未见明显占位性病变；双侧腋下淋巴结探及(左侧大小约1.1*0.5cm,右侧大小约1.2*0.5cm)；余未见明显异常肿大淋巴结。

10.12查血示：白细胞10.25×10^9/L，血红蛋白159 g/L，红细胞压积45.5%，血小板压积0.290%，胆碱酯酶12457 U/L，谷氨酰转肽酶48 U/L，尿酸462 μmol/L，甘油三酯3.96 mmol/L，总蛋白90.3 g/L，球蛋白44.1 g/L，白球蛋白比例1.0，谷丙转氨酶55 U/L

疑问

1、根据患者目前的病理结果，是否还需要加做基因等其他检查以完善？分期几期？

2、患者目前未婚，请主任结合实际情况出具下一步的诊疗建议，是观察随访，还是予以治疗？若观察，建议几个月做一次复查，有哪些检查需要做？若行治疗，是否有靶向药物可以联合使用？或有无非化疗方案？

3、此患者预后如何？

答复

1、根据目前的所给资料，较难进行分期，①体检示双肺结节，右肺手术后，左肺出现毛玻璃影，建议密切观察，如左肺结节或毛玻璃影增大，则要考虑肿瘤累及双肺，分期则为Ⅳ期。②骨髓多次出现幼淋细胞，骨髓IGH重排结果？若PCR结果阴性则考虑骨髓累及。③双颈，双腋下多发淋巴结，密切观察，必要时活检。

2、惰性淋巴瘤很多诊断时已为Ⅳ期，本患者虽无病理证据，但多发淋巴结增大，结合上述几点，高度可疑肺外及对侧肺累及，且染色体多发异常，建议化疗。

3、若希望观察一段时间，建议2个月复查全身浅表淋巴结腹腔淋巴结超声。2-3个月复查肺CT，若病情稳定，可适当延长观察时间。

4、化疗，一般首选R-CHOP方案，6-8个周期。

5、非化疗方案，美罗华+伊布替尼或美罗华+来那度胺等，根据疗效调整用药，但因靶向药何时停药等问题，尚无明确答案，目前多用于老年患者，年轻人多选择联合化疗方案。

6、定期复查骨髓IGH重排，并复查染色体。

7、边缘区淋巴瘤治疗预后良好，多数患者可彻底治愈，极少数患者出现大细胞转化，患者若选择暂不治疗，建议密切观察，一旦有病情进展趋势，立即治疗。

点击：我也要代问诊

惊喜2020

Thisisus 发表于 2021-4-2 12:11
我昨天也看到了，应该是指治疗后可以CR

嗯，这个表述有点坑，真能治愈就好了

惊喜2020

多数患者可彻底治愈？真的假的？说的是早期吧。

Thisisus

惊喜2020 发表于 2021-4-2 11:07
多数患者可彻底治愈？真的假的？说的是早期吧。

我昨天也看到了，应该是指治疗后可以CR

Thisisus

惊喜2020 发表于 2021-4-2 13:35
嗯，这个表述有点坑，真能治愈就好了

你现在是治疗还是观察？

惊喜2020

Thisisus 发表于 2021-4-2 17:28
你现在是治疗还是观察？

有让治疗有让观察的，我选择了观察，三个月了，准备过段时间去复查

Thisisus

惊喜2020 发表于 2021-4-2 18:21
有让治疗有让观察的，我选择了观察，三个月了，准备过段时间去复查

我说了好几次放疗，我主治不让，还说我会后悔的，现在单美治疗，估计以后就是观察了

惊喜2020

Thisisus 发表于 2021-4-2 18:46
我说了好几次放疗，我主治不让，还说我会后悔的，现在单美治疗，估计以后就是观察了
...

多找几个医生看看，包括放疗科的专家，早期放疗有可能根治的。

沿途看景

她肺切得太多了，我也切了一段

夜光

如果术前活检，这个手术不一定会做了。

微光倾城雪

真的会彻底痊愈吗，我也是边缘区，二期

418598428

微光倾城雪 发表于 2021-05-01 10:02
真的会彻底痊愈吗，我也是边缘区，二期

我也是，多数偏向边缘区早期经过放疗可能治愈。

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福寿绵长

我放疗15次，3～4周后去利妥昔单抗治疗

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福寿绵长

“边缘区淋巴瘤治疗预后良好，多数患者可彻底治愈，极少数患者出现大细胞转化，患者若选择暂不治疗，建议密切观察，一旦有病情进展趋势，立即治疗。”复制一下，鼓励大家和自己。

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信诚

Thisisus 发表于 2021-04-02 18:46
我说了好几次放疗，我主治不让，还说我会后悔的，现在单美治疗，估计以后就是观察了

有淋巴瘤微信群

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金顶abc

这是哪家医院的外科大咖，没穿刺取病理就将肺叶切除。如果先取到病理直接化疗就没什么伤害了。

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