女性，45岁，外周T细胞淋巴瘤三疗后病例分析

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代问诊于2020年12月31日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，45岁

乙肝

2020.9乏力18个月，加重1个月，入院查体。查血示：血红蛋白49 g/L，血小板计数92*10^9/L。超声示：双侧颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟多发淋巴结肿大；肝肿大；右肝囊肿；右肝低回声结节；肝门区淋巴结肿大；脾肿大；双肾实质回声稍增强；宫颈潴留囊肿；右侧附件区液性区(卵巢囊肿？)；盆腔少量积液。

9.7骨髓病理：骨髓纤维化，有核细胞增生活跃(80%)，粒:红=12.2:1，中幼及以下阶段为主；巨核细胞可见，散在及成簇分布，部分胞体偏小，可见单圆核及多核巨核细胞；淋巴细胞、浆细胞、组织细胞散在；MF-2至3级，masson染色0-1级；骨髓纤维化，巨核细胞发育异常。III期B，IPI评分2分。

9.15医院病理诊断：(左颈)外周T细胞淋巴瘤，非特指型。免疫组化：CD3(部分+)，CD20(B细胞+)，CD21(FDC+)，CD5(部分+)，CD4(+)，CD8(少量+)，TIA-1(+)，GranzymeB(-)，Perforin(-)，ALK(-)，Ki67(约70%+)，CD2(部分+)，CD7(部分+)，TdT(部分+)，CD56(+)，EBER(-)。基因检测：未检测到JAX2基因12号CALR基因9号外显子突变。

9.17予以第1周期DA-EPOCH方案(多柔比星16.2mg d1-4+依托泊苷80mg d1-4+长春地辛1mg d1-4+地塞米松40mg d1-5+环磷酰胺1.2g d5)治疗。

10.15予以第2周期DA-EPOCH方案治疗，剂量同前。后由于骨髓抑制造成了感染，予以泰能、厄他培南、斯沃、左氧氟沙星、卡泊芬净抗感染。

11.15予以第3周期DA-EPOCH方案(多柔比星12.96mg d1-4+依托泊苷64mg d1-4+长春地辛1mg d1-4+地塞米松40mg d1-5+环磷酰胺0.96g d5)治疗。

12.22骨髓病理：淋巴瘤骨髓浸润证据不足，骨髓纤维化、巨核细胞发育异常。骨髓纤维化，有核细胞增生活跃(85%)。

12.23行PET/CT：全身骨髓弥漫性浸润(SUVmax4.69)；脾脏浸润(上下径约17.3cm,前后径约14cm,SUVmax3.6)；全身多发部位淋巴结浸润(直径多在1.0-2.5cm之间,

SUVmax3.7)；右侧颞叶软化灶(范围约2.8*2.3cm)；左侧上颌窦慢性炎症；双肺多发慢性炎症；余未见明显异常。

近期查血示：白细胞1.38×10^9/L，红细胞计数2.4×10^12/L，血红蛋白74 g/L，血小板14×10^9/L。本月由于血象升不上去暂时未继续治疗。

今日血象白细胞0.89；血小板3，血红蛋白61

疑问

1、根据患者目前的骨髓病理，是否可排除淋巴瘤侵犯？还需要加做哪些检查？

2、目前输血小板效果不佳，还有什么其他办法？不能按时完成治疗，是否会产生耐药？

3、请主任评估目前的治疗效果如何？

4、下一步如何治疗？请主任给与治疗建议。

答复

1、根据9月7日和12.22日病理均无骨髓淋巴瘤累及的证据，建议复查骨髓时加做流式，TCR重排“以协助判断，否则造血恢复骨髓可高代谢”

2、DA-EPOCH方案，常致骨髓抑制，有些患者骨髓造血恢复较慢，此时化疗时间可适当延长，以避免严重感染。

3、化疗前无PET/CT做对比，无法评价疗效，但12.23时，PET显示患者未达代谢缓解。

4、患者化疗前无淋巴结大小的描述，无法对比，如缓解淋巴结缩小＞50%，可继续原方案（调整剂量）如淋巴结缩小未达50%，建议换方案，并加西达本胺，如ICE,GDP等。

5、仍有标本的话可行二代测序，寻找靶向药。

6、如能达CR，一线可行自体干细胞移植。

7、病理加染CD30.PD-1.如阳性可用CD30单抗及PD-1。

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