女性，40岁，伯基特淋巴瘤六疗后进展病例分析

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代问诊于2020年9月12日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，40岁

甲减。

2006年患者发现左颈部肿物，胸部CT示：右肺尖肿块影；纵隔淋巴结肿大。后就诊于大连医大附一行左颈部淋巴结病理活检提示霍奇金淋巴瘤(淋巴细胞为主型向结节硬化型过度)，免疫组化：CD30(+)，CD3(-)，CD15(-)，CD20(-)。I期，确诊后给予ABVD方案化疗+纵隔放疗，于2008年结疗。之后评估病情一直为完全缓解状态。

2020.3.25于1周前出现胃部不适，无恶心呕吐，按摩腹部时触及巨大肿物，遂就诊于人民医院，行超声示：子宫右侧见低回声，范围约127*52mm；子宫前方另见低回声，范围约72*61mm，界尚清，周边及内部见丰富血流信号。

3.26甲状腺功能检查示：游离T4:游离甲状腺素18.35 pmol/l，游离T3:游离三碘甲状腺原氨酸3.60 pmo1/l，甲状腺过氧化物酶抗体>1300.00 U/ml，促甲状腺激素5.556 mIU/L。考虑合并桥本氏甲状腺炎，目前甲功尚可，为亚临床甲减，暂不需特殊处置。

3.27行增强CT示：胃壁增厚，考虑淋巴瘤，部分层面与肝周左叶分界不清；腹膜后多发淋巴结、部分稍大；少量腹水；下腹部-盆腔入口区占位，请结合盆腔MR。行MRI示：双侧附件区巨大肿块，盆腔内不规则肿物，腹膜增厚，考虑淋巴瘤可能大；膀胱、子宫受侵，子宫前下壁局部欠连续，剖宫产术后改变？盆腔积液；骶管囊肿；骨盆骨多发斑片灶，骨岛？

4.7病理诊断：(盆腔)符合侵袭性B细胞淋巴瘤，倾向Burkitt淋巴瘤。免疫组化：AE1/AE3-，Vitmentin-，CD20+，CD3-，CD5-，Syn-，CgA-，Ki-67(近100%)，CD10+，Bcl-6-，Bcl-2-，MUM1+，C-myc(90%+)，CyclinD1-，TDT-，EBV-。骨穿及骨髓流式细胞学：未见淋巴瘤浸润；染色体结果提示正常核型。IV期B组。

4.10予以第1周期R-CODX-M/IVAC(A方案)治疗，化疗后出现皮肤过敏，给予抗过敏治疗后好转，针对化疗后骨髓抑制，给予细胞因子皮下注射、预防感染药物口服，骨髓抑制缓解后给予鞘注预防中枢侵犯。化疗后患者盆腔、乳腺内内包块明显缩小。

5.3予以第2周期R-CODX-M/IVAC(B方案)治疗，并行腰穿鞘注。化疗后出现发热，体温最高达39℃，不除外感染性发热，先后给子哌拉西林他唑巴坦、亚胺培南抗感染治疗。患者体温恢复正常。脑脊液检查未见异常。

5.29胸部CT示：右肺上叶改变，考虑右上肺发育不全所致，较前相仿；右侧胸膜局部略增厚；胃窦部、体部局部壁略增厚，较前范围明显缩小；双侧附件区低密度灶；子宫体积增大；腹膜后、盆腔多发淋巴结；骶管囊肿可能性大；盆腔少量积液。提示治疗有效。

5.30予以第3周期R-CODX-M/IVAC(A方案)治疗，并行腰穿鞘注。脑脊液检查未见异常。

6.29给予第4周期R-CODX-M/IVAC(B方案)治疗，并行腰穿鞘注。化疗后出现骨髓抑制，出现肛周疼痛，考虑肛周感染，给予哌拉西林他唑巴坦抗感染、升白升板治疗后好转。

7.24行PET/CT：胃壁增厚伴高代谢(范围约3.0*2.1cm,SUVmax12.9)，双侧附件区高代谢结节(范围约1.8*1.3cm,SUVmax4.7)，符合淋巴瘤；子宫体积增大，内膜区稍高代谢(SUVmax3.0)

；腹膜后、肠系膜多发小淋巴结(大小约0.9*0.4cm,SUVmax1.1)，未见异常高代谢；双侧乳腺未见异常放射性浓聚结节及肿块；脾脏增大，未见异常高代谢；右肺上叶条片影伴支气管扩张(SUVmax1.4)，右前上纵隔高密度灶(范围约2.6*0.6cm,SUVmax0.9)，右侧胸膜局限性增厚(SUVmax1.7)，请结合临床；椎体骨、骨盆骨、双侧股骨上段骨髓代谢略增高(SUVmax2.3)，考虑治疗后改变可能；脑内未见异常高代谢；盆腔少量积液；骶管囊肿可能性大。

7.25、8.18予以第5-6周期R-CODX-M/IVAC方案治疗，并行腰穿鞘注。脑脊液检查未见异常。治疗中出现发热，体温最高38℃，查血示：白细胞2.63*10^9/L，血红蛋白85 g/L，血小板153*10^9/L。予以头孢哌酮舒巴坦抗感染，患者诉周身疼痛，暂停依托泊苷、环磷酰胺治疗；后出现皮疹，考虑药物过敏征象，暂无法明确何种药物过敏，暂停静脉药物，予甲强冲击治疗，口服头孢克洛、复方新诺明联合氟康唑预防感染，后皮疹全部消退，间断性发热。

9.7行CT示：右肺上叶改变，考虑右上肺发育不全所致可能性大；双肺上叶、右肺下叶小结节，良性可能大；右侧胸膜局部略增厚；胃内团片影，请结合临床；左侧肾上腺结节，随诊。

9.9查血示：LDH 376.28 U/L，α-HBDH 288.06 U/L，CK 27.41 U/L，红细胞1.85*10^12/L，血红蛋白62 g/L，淋巴细胞绝对值0.51*10^9/L。

9.11胃镜：食管贲门粘膜光滑，粘液湖量中等，白色，浊，胃底粘膜光滑，胃体上部前壁见一处巨大隆起型病变，直径约5-7CM。

疑问

1、患者2006年霍奇金淋巴瘤（淋巴细胞向结节硬化过度型）2008年初治愈，2020年3月18日发现腹腔肿块，4月3日明确伯基特淋巴瘤并初次化疗。6疗后CT显示比4疗后PET的胃部阴影增大，并且肺和肾上腺出现小结节。目前情况，请主任进行评估。

2、目前7疗住院中。每次化疗后都出现比较重的骨髓抑制，请主任出具下一步的治疗方案，还有哪些方式可以选择？是否推荐移植？自体还是异体呢？

3、目前主任那边是否可以收治？是否可以进入CAR-T实验组。伯基特进展迅速，是否可以快速住院，快速治疗。

答复

1、2006年确诊HL化疗后CR，2020年发现腹盆腔肿物，病理示高侵袭B-NHL，Burkitt,R-CODX-M/IVA交替治疗，4疗后PET/CT示全身及盆腔淋巴瘤缩小，PR，6疗后胃镜示胃体前壁巨大肿物，15-7cm，较前增大疾病进展，PD。

2、患者二代测序示；TP53,MYC,ID3,CCNO3等多种基因突变，胃部病变对化疗不敏感。3、建议有条件胃部重新取病理，加染CD19,CD20,CD22等CART靶点及百分比，同时测CD30，CD38,138,PD-1等。

4、伊布替尼+BCL-2+化疗（儿童LMB89方案，可调整剂量，减瘤后CART治疗）

5、缓解后如能采干，可自体移植+CART。

6、如减瘤及CART效果不满意→异体移植。

7、检测血EBV-DNA。

8、目前无免费入组CART项目。

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