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男性,29岁,弥漫大B双表达淋巴瘤四疗后病例分析

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一生平安

发表于 2021-1-20 11:05:41 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2020年9月25日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,29岁
左前臂骨折术后,扁桃体摘除术后,脂肪肝。
2020.6自诉1年前体检时发现脾门占位,无乏力、纳差、发热等不适,于肿瘤医院、友谊医院就诊,未行穿刺检查,建议观察;1月前出现纳差伴恶心、呕吐症状,腹胀明显,查血示:肌酐62umol/L,乳酸脱氢酶1309 U/L,尿酸612 umol/L。
6.22医院病理诊断:(腹腔)符合弥漫性大B细胞淋巴瘤,生发中心来源。免疫组化:AE1/AE3(-),Vimentin(-),LCA(+++),Ki67(85%+),CD3(+),CD5(+),CD20(+++),PAX-5(+++),CD15(-),CD30(-),Bcl-2(+),Bc1-6(++),CD10(++),MUM1(+),Cyc1inD1(+),Oct2(++),bob1(++),EBER(-)。骨髓穿刺未见明显异常,骨髓IGH、TCR检测为阴性。
6.17行CT:腹膜后及左半腹腔占位(范围约17.6*12.2*12.7cm)累及胰腺体尾部、脾脏下部、结肠左半,脾内转移,考虑腹膜后间质瘤?淋巴瘤?胰尾肿瘤?侵及左侧肾前筋膜、脾动脉、脾静脉,伴腹膜后淋巴结转移,左肾动静脉受累,建议进一步检查;大网膜及左肾周筋膜内结节,转移可能,左肾受累不除外;腹盆腔积液。超声示:双侧颈部可见多个低回声结节,右侧较大者约1.4*0.5cm,左侧较大者约1.2*0.5cm;双侧腋窝可见多个低回声结节,右侧较大者约1.0*0.7cm,左侧较大者约1.6*0.9cm;双侧腹股沟区可见多个低回声结节,右侧较大者约1.4*0.5cm,左侧较大者约1.5*0.5cm。IV期B组,IPI评分3分,中高危。
6.29予以第1周期R-CHOP方案(美罗华900mg d0+环磷酰胺1.7g d1+脂质体阿霉素20mg d1、50mg d2+长春新碱3mg d1+地塞米松20mg d1-5)治疗,后复查腹部超声示:脾脏大小约16.3*4.7cm;脾脏下方可见大小约10.4*12.2*10.6cm肿块。
7.21予以第2周期R-CHOPE方案(罗华900mg d0+环磷酰胺1.7g d1+吡柔比星110mg d1+VP-16 400mg d1-2+长春新碱3mg d1+地塞米松20mg d1-5)治疗,并行腰穿鞘注(甲氨蝶呤15mg+地塞米松5mg+阿糖胞苷40mg)。脑脊液常规:总细胞12/cmm,脑脊液白细胞4/cmm;脑脊液生化未见异常。
7.30北京高子芬病理会诊:(腹腔)弥漫性大B细胞淋巴瘤,非特指型,生发中心起源,双重表达淋巴瘤。免疫组化:Bc12(50%+),C-myc(50%+),CD10(+),CD19(+,95%强),CD22(+,90%强),CD38(+,20%弱),P53(20%+)。FISH:C-MYC-,BCL6-,BCL2-。
8.12予以第3周期R-CHOPE方案(美罗华900mg d0+环磷酰胺1.7g d1+吡柔比星110mg d1+VP-16 400mg d1、200mg d2、200mg d3+长春新碱3mg d1+地塞米松20mg d1-5)治疗,并行腰穿鞘注(甲氨蝶呤15mg+地塞米松5mg+阿糖胞苷30mg)。脑脊液常规:总细胞5/cmm,脑脊液白细胞1/cmm,脑脊液生化:葡萄糖4.8↑mmol/L。
9.5予以第4周期R-CHOPE方案(美罗华900m d0+环磷酰胺1.7g d1+吡柔比星110mg d1+VP-16 400mg d1、200mg d2、200mg d3+长春新碱3mg d1+地塞米松20mg d1-5)治疗。后复查腹部超声示:脾脏大小约15.3x4.7cm;脾脏下方可见大小约7.1*5.4*5.7cm低回声包块。
9.22北医三院行PET/CT:脾脏增大并代谢增高结节(大者约8.2*6.8*6.4cm,SUVmax7.5),符合淋巴瘤表现;左侧肾上腺、胰腺尾部、左肾上极受累可能(SUVmax2.6);双侧颈部(大小约0.9*0.7cm,SUVmax1.1)及锁骨上区、腹膜后小淋巴结,代谢不高,考虑良性;中轴骨代谢增高,考虑骨髓反应性增生(SUVmax4.6);左下牙槽骨根尖周炎可能;双侧上颌窦炎;甲状腺左叶脂肪密度影(直径约0.5cm),考虑良性,错构瘤可能;腰椎轻度退行性变。

疑问
1、根据患者最新的评估结果,请主任做出疗效评价。
2、针对残留的大肿块病灶,还可以采取哪些方案进行治疗?是否建议切除?请主任出具下一步的治疗方案以及用药规范。是否可行放疗?
3、目前是否需要做基因检测等完善检查以指导下一步的用药建议?之后CR是否建议衔接自体移植作为巩固?或有无其他的巩固治疗方案?
4、请问主任是否可以接收到北医三院治疗?如何办理手续?
5、此患者预后如何?

答复
1、患者DLBCL,双表达,生发中心起源,先化疗4周期,9.22PET/CT示未达PR,属难治性淋巴瘤。
2、建议二代测序,明确基因突变性质以指导靶向用药。
3、患者R-CHOPE 3个疗程,CHOP×1,包块缩小不足50%,说明病变对化疗不敏感,需尽快以靶向和免疫治疗为主。
4、靶向药+化疗减瘤→CART治疗,CR后→自体移植+序贯CART。
5、患者病变范围较大,手术后休息期需有靶向药控制其他病变,可根据二代测序结果选,亦可尝试,伊布替尼,BCL-2抑制剂等联合ICE。
6、如想到三院治疗,可请娟娟代为联系。
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