代问诊于2020年7月25日 天津医科大学肿瘤医院 张会来 门诊
病史 女性，65岁 高血压。 2018.7因腰背酸痛起病。 2019.3.6外院查腹盆CT示：后腹膜、腹腔广泛软组织占位，累及双侧输尿管伴其上输尿管、肾孟扩张积水，盆腔多发小结节灶。 2019.3.11腹膜后肿瘤穿刺，病理诊断：(腹膜后)符合弥漫大B细胞淋巴瘤(GCB型)。免疫组化：CD3(少量淋巴细胞+),CD5(少量淋巴细胞+),CD10(+),CD20(+),CD79a(+),Bcl2(+),Bcl6(+),CK{pan}(-),c-Myc(50%+),MUM-1(少量+),Cyclin-D1(-),Ki-67(40%阳性),CD21(部分+),CD23(+)。FISH：MYC阳性，Bcl-2、Bcl-6为阴性。基因检测：MYD88基因第5号外显子、Kras基因第2外显子、Braf基因第15号外显子未检测到突变。 2019.3.25骨穿活检示B细胞淋巴瘤累及骨髓。IV期A组。 2019.3.31予以第1周期R-CHOP方案(美罗华500mg d0+VDS 4mg d1+CTX 1g d1+表阿霉素110mg d1+强的松50mg d1-5)化疗。 2019.4.1行右肾造瘘穿刺，穿刺后短暂引流血性液体，予止血治疗后好转，后因肾造瘘管堵塞，予拔除。 2019.4.23、5.14予以第2周期R-CHOP方案治疗，剂量同前。 2019.5.31行PET/CT：原右侧膈脚后(SUVmax1.9)、肠系膜(大小28.2*18.2mm,SUVmax1.9)和腹膜后病变淋巴结总体较前减少、缩小，糖代谢减低；右侧股骨髓腔内糖代谢异常增高灶消失；提示治疗有效；双侧肾盂及上段输尿管扩张、积水较前略好转；骨髓反应性增生可能。 2019.8.27行PET/CT：原右侧膈脚后(SUVmax1.6)、肠系膜(大小22.3*13.8mm,SUVmax2.1)和腹膜后病变较前进一步减少、缩小，局部糖代谢减低；骨髓反应性增生可能(SUVmax3.7)；脂肪肝；双侧肾盂及上段输尿管扩张、积水较前略好转；余与前相仿。评估为PR。 2019.6.4-2019.9.8予以第4-8周期R-CHOP方案治疗，剂量同前。 2019.9.23骨髓病理：巨核系细胞约占骨髓有核细胞的3%，有核红细胞约占25%,粒系细胞约占55%,细胞形态及分布未见异常；淋巴细胞、浆细胞数目不增多未见到淋巴细胞肿瘤性增生证据，请结合临床。 2019.10.14行PET/CT：右侧膈脚后病变淋巴结基本消退；左侧肠系膜根部淋巴结较前稍增大，糖代谢与前相仿(大小约26.8*12.8mm,SUVmax1.8)；腹膜后及肠系膜根据软组织稍增厚，与前基本相仿；余与前相仿。后进入临床随访阶段。 2020.1.14行PET/CT：腹膜后、肠系膜根部增厚软组织影(较大截面约52.0*17.7mm,SUVmax1.6)及肿大淋巴结与前相仿；左侧颌下淋巴结较前增大、糖代谢增高，考虑为炎性病变可能，请结合临床；余与前相仿。考虑到患者牙疼，判断为炎症。 5.5行CT示：脂肪肝；后腹膜扫查未见明显异常；双侧甲状腺未见明显异常；腹股沟、腋窝未见明显肿大淋巴结。患者明显摸到肿大淋巴结，但检查结论无异常。 6.18左颈部肿块摸起来质地较硬，且非常明显。行超声示：左颌下探及较大约29×17mm低回声结节，边界尚清，内部回声欠均匀，内可见丰富血流信号。建议进一步复查。身体无其他异常。 6.26行CT示：脂肪肝；部分系膜内及后腹膜区条片状渗出性改变，局部与两侧输尿管分界不清，与前相仿；系膜根部及后腹膜稍大淋巴结显示；两肺少许纤维灶；两侧腋窝、纵膈多枚稍大淋巴结显示。 7.2骨髓病理：骨髓造血组织增生活跃。 7.9病理会诊：(左颈部)B细胞性非霍奇金淋巴瘤，滤泡性，WHO2级。注:灶性滤泡呈低级别高增殖指数改变。免疫组化；CD20+,CD79+,CD10+,BCL2+,BCL6+,CD23+,CD3-,CD5-,CyclinD1-,MUM1-,EBER-,CD21FDC(+),CD30,cMyc散在+,Ki67(+灶性40%)。III期。 7.11予以第1周期BR方案(美罗华600mg d0+苯达莫司汀100mg d1-2)治疗。 7.15北京高子芬病理会诊：(左颈部)滤泡性淋巴瘤，2级。免疫组化：Bc1-2 (结节+)，Bc1-6 (结节+)，CD3 (-)，CD5 (-)，CD10 (结节+)，CD20 (+, 95%强)，CD21 (FDC+) ，CD23 (FDC+, 部分细胞+)，CD30 (散在+)CD79a (结节+)，C-mye (<5%+) ，CyclinD1 (-)，Ki-67 (结节40%+)，MUM1 (-)。原位杂交: EBV-EBER (-)。
疑问 1、根据患者目前病理，判断为弥漫大B淋巴瘤复发以及滤泡淋巴瘤，请问主任以哪种为准？ 2、目前使用的方案是否可行？请主任出具下一步具体的治疗方案及用药规范。 3、是否有其他靶向药物可以选择？之后是否建议行自体移植或其他维持治疗？ 4、此类患者预后如何？
答复 1、目前PET/CT及病理均考虑为出现第二肿瘤即滤泡淋巴瘤，不考虑大B复发，除非有病理学证实。 2、目前年龄偏大，三期滤泡淋巴瘤有治疗指征，不可治愈性疾病，鉴于以前用过多周期R-CHOP方案，建议首选方案：R2和BR方案，按照Relevance研究的结果，R2诱导和减量维持一年半，然后R维持一年是可行的。而BR方案之后，目前R维持治疗的证据不足，BR方案目前不超过6周期应用。 3、目前滤泡淋巴瘤比较有前途的新药包括奥妥珠单抗，PI3K抑制剂，EZH2抑制剂，CD79B的ADC药物Pola，而BTK抑制剂和BCL-2抑制剂有待临床进一步探索。另外，对于复发难治滤泡，zuma5也提示CAR-T也是非常有效的选择。一旦滤泡淋巴瘤早期出现复发，也是出现POD24，病人骨髓和身体允许，可以考虑自体移植。复发难治患者在诱导缓解后也可以推荐CD20单抗的维持治疗。 4、如果从单纯滤泡淋巴瘤的角度，目前还很难治愈，需要我们选择合适的治疗，让病人在疾病稳定的状态下长期有质量的生活，这是现阶段我们对这个病人的治疗目的。
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发表于 2020-12-25 13:17:39
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