男性，54岁，高级别B细胞淋巴瘤六疗后病例分析

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代问诊于2020年8月20日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，54岁

继发性噬血细胞综合征，白癜风。

2020.3因发热乏力入院就诊，血常规提示Hb进行性下降，3.12就诊于山西白求恩医院，Hb 97 G/L，铁蛋白升高。

3.13骨髓病理：骨髓增生较活跃(60%)；粒红比例大致正常,粒系各阶段细胞可见，以中幼及以下阶段细胞为主；红系各阶段细胞可见，以中晚幼红细胞为主,巨核细胞数量大致正常；少量淋巴细胞、浆细胞散在或小簇状分布；网状纤维染色(MF-1级)。免疫组化：CD34个别+,CD117个别+,MPO粒细胞+,Lysozyme较多+,CD42b巨核细胞+,CD20少数+,CD3少数+,CD56个别+,CD138浆细胞+,GPA红细胞+。骨髓流式：可见异常B淋巴细胞，约占有核细胞的1.12%，FSC小到中等，SSC稍大，为CD5-CD10-单克隆B淋巴细胞。

3.18医院行PET/CT：双侧腮腺区及枕后(SUVmax7.9)，双侧颈部及锁骨区(SUVmax20.7)，双肺门及纵膈内、双腋窝(SUVmax21.2)，隔脚、腹腔及腹膜后(SUVmax25.1)，盆腔及双侧腹股沟(SUVmax37.7),双侧上臂皮下(SUVmax3.7)多发高代谢淋巴结，部分肿大；脾大伴代谢增高(SUVmax10.8)；鼻咽后壁增厚伴代谢增高(SUVmax19.5)；双侧扁桃体增大伴代谢增高(SUVmax13.4)；胸8椎体骨质破坏伴代谢明显增高(SUVmax13.8)；其余全身骨及骨髓普遍密度增高伴代谢增高(SUVmax5.7)；胆囊结石；脊柱骨质增生，右侧髂骨骨岛。IV期B组，IPI评分为高危。查血示：可溶性CD25：42027 pg/ml ↑。

3.21予以第1周期R-CHOP方案治疗。

4.1医院病理诊断：(右腹股沟)弥漫大B细胞淋巴瘤，倾向生发中心起源。免疫组化：CD20+,CD19+,CD21示FDC网+,CD23示FDC网+,CD3-,CD5-,CD7-,CyclinD1-,

SOX11-,Bcl-2约80%+,Bcl-6部分+,CD10部分弱+,MUM1+,PAX-5+,CD34-,CD43部分+,P53约80%+,c-myc约40%+,Ki67＞90%+,EBER-。FISH：BCL-2阴性，BCL-6阳性，c-MYC阳性，提示为高级别B细胞淋巴瘤。

4.8-5.20予以第2-4周期R-DA-EPOCH方案治疗，并行腰穿鞘注(阿糖胞苷+地塞米松)。

5.29脑脊液检查：未找到白血病细胞，其余均阴性。

6.12查血示：D-二聚体319 ng/mL,尿素2.5 mmol/L，LDH 280.1 IU/L，免疫球蛋白0.05 g/L。

6.12行PET/CT：原全身多区域(双侧腮腺区及枕后、双侧颈部及锁骨区、双肺门及纵膈内、双腋窝、膈脚、腹腔及腹膜后、盆腔及双侧腹股沟、双侧上臂皮下)多发高代谢淋巴结此次体积均明显缩小，代谢未见异常增高；脾脏体积较前明显缩小，代谢未见异常增高；鼻咽后壁、双侧扁桃体此次未见异常；胸8椎体骨质破坏灶范围未见明显变化，此次代谢未见异常增高(Deauville评分1分)；双肺胸膜下多发斑片及结节及晕片样密度增高影，伴代谢增高(SUVmax7.1)，多考虑感染性病变，请结合临床；全身骨及骨髓普遍代谢增高(SUVmax6.6)，考虑治疗后改变；胆囊泥沙样结石；食管下段贲门局部代谢增高，考虑反流性食管炎；前列腺代谢不均匀增高，建议结合PSA。予以第5周期R-DA-EPOCH方案治疗，并行腰穿鞘注。

6.19骨髓细胞学：增生明显活跃;粒系占有核细胞的79.0%，比例增高，以中幼粒以下阶段细胞为主;红系占有核细胞的16.5%，以中、晚幼红为主，成熟红细胞大小不等；淋巴细胞占有核细胞的3.0%，形态无明显异常改变；共见巨核大于300个，分类25个巨核细胞，其中颗粒巨核16个，产板巨核9个，血小板成堆。

7.5予以普乐沙福+G-CSF行自体外周干细胞动员、采集及冻存。

7.19予以第6周期R-DA-EPOCH方案治疗，并行腰穿鞘注。目前等9月进行回输。

疑问

1、根据病理和检查资料，病理是否需要复核？

2、根据患者目前病情，是否建议移植？移植的预处理方案建议使用哪一种？

3、如不需要移植，有无其他维持治疗方案？

4、此患者预后如何？

答复

1、患者病变广泛，侵袭性高，合并噬血，高级别B的可能性大，病理可以考虑会诊，如有标本，最好行二代测序以了解基因突变情况。

2、患者前期治疗顺利，对化疗敏感，但病理预后不良因素较多，双打击,高BCL-2,高ki67%，高P53蛋白表达，建议自体移植+后期维持治疗，如R2或美罗华+伊布替尼。

3、二代测序如有P53突变，要考虑加CART治疗或具体针对突变选靶向药维持。

4、中枢预防。

5、预处理方案可加能进入血脑屏障的药物，如脂质体阿霉素，VP-16,Ara-c等。

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