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代问诊于2020年8月22日 北京301医院 杨清明门诊
病史 男性,36岁 2020.6因皮肤瘙痒伴湿疹,盗汗月余,6月体检发现纵膈占位性病变,遂入院进一步检查。 7.7总医院行CT示:前上纵膈占位性病变,较大截面约3.9*5.0cm,胸腺来源可能性大;左肺上叶微小钙化灶;动脉硬化表现;脂肪肝。查血示:谷丙转氨酶127 U/L,谷草转氨酶52 U/L,总胆红素22.3 umol/L,总胆固醇5.43 mmol/L,血小板349 *10^9/L。 7.15于医院行胸腔镜,术后病理诊断:(胸腺)考虑囊肿伴胸腺组织增生。 7.29中国医大一病理会诊:(胸腺)经典型霍奇金淋巴瘤,结节硬化型。免疫组化:CK(上皮+),CK19(上皮+),CD5(大细胞-),CD3(大细胞-),CD20(大细胞-),CD30(大细胞+),CD15(大细胞+),Pax-5(大细胞弱+),Bcl-2(+),Bcl-6(+),CD10(局灶+),MUM1(+),CD21(FDC+),CD23(灶状+),EBV(-),ALK(-),K1-67(50%+)。 8.6查血示:β2微球蛋白1.35 mg/L,球蛋白17.3 g/L,降钙素原0.057 ng/mL,不成熟网织红比例2.36,谷丙转氨酶82 U/L,谷草转氨酶43 U/L,乙肝病毒均阴性。 8.7中国医大一行PET/CT:前纵隔术后改变,断端代谢增高(SUVmax3.3),请结合临床;纵隔内4R区淋巴结代谢增高影(SUVmax3.7);双侧颌下区(SUVmax2.6)、双侧腹股沟(SUVmax 1.7)淋巴结影,代谢增高;双肺微小结节影,无代谢增高,建议定期复查;左侧胸壁多发密度增高影,代谢增高(SUVmax5.4),术后改变不除外;脂肪肝;右肾实质脂防密度影,无代谢增高,多考虑为良性改变;左侧腋窝皮肤略增厚影,代谢略增高(SUVmax1.3),右侧臀部皮下代谢增高影(SUVmax5.0),炎性改变不除外;右侧肩关节旁代谢增高影(SUVmax3.1),考虑为良性改变;左侧骼骨高密度影,无代谢增高;视野内余部未见异常,请结合临床。 8.8中国医大附四行胸部CT示:右肺下叶炎症,双肺下叶轻度间质改变;前纵膈术后改变;脾大,约达7肋间;脂肪肝。超声示:双侧颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟区未见异常。 8.10北京协和医院病理会诊:(胸腺)经典型霍奇金淋巴瘤,混合细胞型。免疫组化:CD3-, CD15+,CD20-,CD30(Ki-1+),PAX-5弱+,LCA-,OCT-2弱+,BOB.1-,AE1/AE3-,EBER-。 8.10骨髓细胞学:骨髓有核细胞增生明显活跃,G:E=2.16:1;粒系增生活跃,各阶段细胞比值及形态大致正常;红系增生活跃,以中、晚幼红细胞增生为主,各阶段细胞形态大致正常,成熟红细胞形态未见明显异常;淋巴细胞比值相对减低,形态大致正常;见巨核细胞121只,分类见表,血小板散在、成簇易见。骨髓流式:淋巴细胞约占有核细胞的10.0%,其中CD3+CD5+的T淋巴细胞约占淋巴细胞的68.6%,CD3+CD4+/CD3+CD8+的细胞比值约为0.3,比值减低;CD19+CD20+的B淋巴细胞约占淋巴细胞的12.6%,为Kappa、Lambda多克隆表达。T细胞CD4/CD8比值减低。染色体核型分析:46,XY[20]。 8.15予以第1疗程上半周期ABVD方案(多柔比星脂质体80mg d1+博来霉素1.5万U d1+长春地辛4mg d1+达卡巴嗪790mg d1)治疗。
疑问 1、根据患者目前检查结果,请主任给出分期、治疗方案以及注意事项。 2、阿霉素是否建议使用脂质体?如需要,后期剂量该如何把控?按现在的剂量来算,1个疗程要用到160mg脂质体阿霉素,如过量会带来哪些影响?(患者无心脏基础疾病) 3、后续治疗是否可以换普通阿霉素?建议使用哪一种?请主任出具具体的用药剂量。 4、此患者预后如何?
答复 1、根据全身ptct和其他影像学,骨髓细胞形态检查,目前发现病灶主要集中在纵隔,颌下,腹股沟,皮肤。同时也发现脾脏增大,但没有发现高代谢。根据这些临床表现,可以分为三期。 初次治疗的霍奇金病例,一般使用abvd方案就可以,对于3-4期的病人,通常疗程为6-8个疗程,争取在此期间达到完全缓解。在2-3个疗程之后,应该做一次petct检查,了解治疗是否敏感,从而判断治疗效果和预后。 2、初次治疗的病例,使用普通的阿霉素,就是表阿霉素或者吡喃阿霉素疗效就可以。不一定要使用脂质体阿霉素,后者可以作为二线药物进行选择。如果一线治疗使用了脂质体阿霉素之后,二线治疗药物就少了一个合适的选择。同时该药的剂量不宜太大,否则出现骨髓抑制情况都比较严重,几个疗程后,很容易发生感染,贫血等治疗并发症。治疗方案和疗程不容易按时坚持下来。相对的治疗费用也增高很多。因此对于疗效并不是肯定获益,或者获益能增加很多。如果按照每平米20mg给药,病人体重较大估计体表面积为2平米,因此每次治疗剂量40mg就可以了,增加剂量可能也增加辅助用药。 3、已经用脂质体阿霉素治疗,对于后续治疗肯定有影响。可以继续用脂质体阿霉素,但剂量需要减少,如前所述每次治疗用40mg就可以了。如果更换为表阿霉素或者吡喃阿霉素,剂量应改为每次治疗用50mg。 4、就目前病人情况来看,不良预后因素不多,如果治疗2-3个疗程后,PETCT评估疗效也很好,估计预后情况较好。但是疗效评估的结果还需要等待,所以预后情况评估也需要再等等。
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