代问诊于2020年8月2日 北京301医院 杨清明 门诊
病史 男性，32岁 右肺不张，脂肪肝。 2019.12因胸闷1月余入市中心医院检查。 2019.12.24中心医院行PET/CT：双侧颈部、双侧锁骨区(大者约1.67*1.11cm, SUVmax8.4)、双侧肺门、纵隔(较大者约3.06*2.56cm,SUVmax11.7)、双侧腋窝(右侧大小约2.35*1.56cm,SUVmax10.9)、肝胃间隙、腹膜后多发增大淋巴结，FDG代谢增高(较大约1.76*1.42cm,SUVmax9.5)；双侧胸膜不规则增厚，FDG代谢不均匀增高(SUVmax5.6)；右侧第1肋骨及胸骨局部骨质破坏，FDG代谢增高(SUVmax11.1)；脾脏测值偏大，FDG代谢增高(SUVmax2.6)；全身骨骼弥漫性FDG代谢增高(SUVmax4.3)；双侧上颌窦炎症；双侧胸腔积液伴右下肺部分不张；心包腔积液；右肺中叶炎症；脂肪肝。IV期B组。 2019.12.26骨髓细胞学：骨髓有核细胞增生明显活跃，其中粒系占74.5%,红系占17.0%,粒:红=4.38:1；粒系增生活跃，中晚幼比例增高，各阶段细胞形态大致正常；红系增生活跃，以中晚幼红细胞为主，形态未见明显异常；成熟红细胞大小较等，部分细胞中空区扩大；淋巴细胞占5.5%,形态正常；全片共见巨核细胞612个，分类50个，其中产板巨38个，血小板小堆、单个分布，易见；未见寄生虫及转移瘤细胞；中性粒细胞碱性磷酸酸酶阳性率50%，其积分值为128分。感染性骨髓象？请结合临床。 2019.12.27二院分院病理诊断：(颈部)首先考虑经典霍奇金淋巴瘤(混合细胞型)。免疫组化：CD45R0(-)、LMP-1(-)、ALK(-)、EMA(-)、Bc1-6(弱+)、CD15(-)、CD2(T细胞+)、CD20(弱+)、CD3(T细胞+)、CD30(+)、CD79a(-)、CKpan(-)、Ki67(30%+)、Pax-5(+)。 2019.12.28胸腹水常规检查：颜色:黄色；透明度:微浑；蛋白定性(李凡他试验):阳性；胸腹水有核细胞计数565*10^6/L，红细胞沉降率102mm/h ↑。 2019.12.29查血示：降钙素原0.101 ng/ml ↑，白蛋白32.9 g/L ↓，碱性磷酸酶153 U/L ↑，胆汁酸29.6 umol/L ↑，CRP 235.7 mgL ↑，钙2.05 mmol/L ↓，补体C3 2.23 g/L↑，补体C4 0.56 g/L ↑。超声示：心包积液，左室整体收缩功能测值正常；胰后段下腔静脉附壁稍高回声(血栓？或其它)，血管周围肿大淋巴结；双侧胸腔积液。心电图：窦性心动过速。 2019.12.30予以第1周期R+ABVD方案(多柔比星40mgd1、15+博来霉素20mgd1、15+达卡巴嗪600mgd1、15+长春地辛4mgd1、15+美罗华600mg d0)治疗。 2020.1.27行CT示：中上纵隔多发淋巴结显示，部分增大、融合；左肺上叶实性小结节，建议随访；心包少量积液；右侧胸腔少量积液。予以第2周期R+ABVD方案治疗，剂量同前。 3.5行胸部CT示：双侧腋窝及锁骨上窝、纵隔多发淋巴结显示，中纵隔部分淋巴结增大，较前大致相仿；左肺上叶下舌段、前段；右肺中叶实性小结节，建议随访；心包少量积液，较前稍减少；肝脏实质密度减低，请结合临床。骨髓细胞学：红系增生。 3.7予以第3周期R+AVD方案(多柔比星40mgd1,、15+达卡巴嗪600mgdl、15+长春地辛4mg d1、15+美罗华600mg d0)治疗（博来霉素缺药）。 3.18行PET/CT：双侧颈部、双侧锁骨区、双侧肺门、纵隔、双侧腋窝、腹膜后淋巴结显示，FDG代谢未见异常增高；脾脏测值稍大，FDG代谢未见异常增高；右侧第1肋骨及胸骨局部骨质异常，部分FDG代谢稍增高(SUVmax1.8)；脂肪肝。 4.20、5.30、7.4予以第4-6周期R+AVD方案治疗，剂量同前。 7.23行CT示：双侧腋窝、锁骨上窝、纵膈多发淋巴结显示，中纵膈部分淋巴结增大(较大者长径约1.8cm)，较前缩小；右肺中叶点状影；脂肪肝。(ALT 139.8,AST 72.2)
疑问 1、根据患者3疗后的评估，请主任做出疗效评价。 2、后续是否建议继续使用美罗华（7.10总B淋巴细胞计数为5）？ 3、目前主治建议再做2疗后采干移植，请问主任移植的必要性？下一步是继续完成2疗巩固还是建议放疗？ 4、结束化疗后有无必要美罗华单药或PD-1巩固？如需要，建议多久巩固1次？ 5、此类患者预后如何？
答复 1、跟据三疗后的PET/CT检查结果看，高代谢的现象已经消失，提示肿瘤得到有效控制。可以评判为缓解。但是这时候的缓解常常是代谢缓解，不一定是真正意义上的完全缓解。需要继续巩固治疗几个疗程后，才有可能达到真正意义上的完全缓解。 2、目前4-6疗程的化疗已经结束，同样也应该做一次PET/CT检查，以便评估疗效，指导后续治疗。CT或者B超的检查没有PET/CT的特异性好，只能从形态学了解残留肿瘤的情况，缺少更有意义的代谢检查。因此建议在这个节点上做一次全身PETCT，是有价值的。 3、关于后续治疗： 不建议再用美罗华。霍奇金淋巴瘤CD20不是主要的抗原，CD30和CD15是主要抗原。在有些病例CD20 表达很弱或者不表达，因此很少把这个抗原作为靶标进行治疗。也没有必要选择美罗华做巩固治疗。只有在个别情况下，CD20持续强表达，作为靶标才有意义。 由于治疗比较反应好很快达到缓解，本例不是耐药病例也不是难治性病例，不建议做自体干细胞移植。但是仅用AVD方案治疗后续的几个疗程，对于4期的病例，治疗强度似乎不够，疗程也不足。建议选择相比自体干细胞移植，毒副作用更小的局部放疗，通过对发病时主要病灶部位的放疗，如双侧颈部、双侧锁骨区、双侧肺门、纵隔、双侧腋窝等部位放疗，减少全身复发的机会。对于疗程不足的问题，可以在放疗前或放疗后三个月再做两个疗程的治疗，方案选择作用更强一些的BEACOPP或者MOAP方案。 目前没有PD1治疗的指征，不建议用该药进行治疗。 总体来说，本病对于治疗反应较好，治疗的强度也不大，虽然治疗时处于4期，预后感觉还是可以，希望放疗后能够长期缓解，这是更好的预后。
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发表于 2020-11-23 17:52:55
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