女性，63岁，外周T细胞淋巴瘤二疗后病例分析

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代问诊于2020年7月13日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，63岁

慢性胃炎，皮肤肉芽肿，皮下水肿，睡眠障碍。

2020.3双下肢肿胀2~3个月，现行走困难，其中左腋下可扪及包块，1月余前出现咳嗽、咳痰，偶有痰中代谢，无发热。遂就诊。

3.25医院行胸部CT示：纵膈内、两侧锁骨上窝、腋窝及椎旁、右侧胸膜外多发肿大淋巴结。血常规示：白细胞13.93*10^9/L，嗜酸性细胞2.51*10^9/L，嗜酸性细胞百分比18%。

4.16行PET/CT：体部多发代谢活性增高的淋巴结，部分肿大并融合，以对称性分布为主(SUVmax14.1)；双侧胸膜多发局限性稍增厚、代谢活性增高(SUVmax9.7)；脾大，代谢活性普遍增高(SUVmax4.1)；皮下水肿，双上臂及体部皮下多发代谢活性稍高的小结节；胸腔积液，盆腔积液；鼻咽及口咽两侧大致对称性代谢活性增高(SUVmax10.2)，生理性摄取可能，必要时专科进一步检查；双肺散在磨玻璃密度及索条斑片影，少许炎症可能；双肺下叶压迫性肺不张；肝右叶小囊肿；右侧第12后肋形态欠规则，考虑良性。

4.18医院病理诊断：(左颈部)符合T细胞来源淋巴造血系统恶性肿瘤。免疫组化：CD3+++,CD20+,Ki-67(50%+),PD-1+,CD163+,CD21(球形FDC网残留),CD23(球形FDC网残留),CD4+,CD5+CD2+,CD7+,CD8+,TIA1+,GrB+,BCL2部分+,BCL6部分+,CD10-,CD68散在+,CD56+,EBER-。IV期，PIT 3分。

4.29骨髓细胞学：骨髓增生活跃，M/E=3.25:1,；粒系各阶段细胞比值大致正常，嗜酸细胞增多占16.5%，嗜酸细胞较多；红系各阶段细胞比值大致正常，成熟红细胞形态轻度大小不等，巨核细胞可见，血小板不少；网状细胞及组织嗜酸细胞可见；幼稚淋巴细胞较多占3.5%。骨髓染色体核型分析：46,XX[18]。

5.11北京友谊医院病理会诊：(左颈部)非霍奇金T细胞淋巴瘤，倾向外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型。

5.12予以第1周期化疗(环磷酰胺0.6mg d1-2+长春地辛2mg d1-2+地塞米松10,g d1-5)。行右侧胸腔积液引流术，病理诊断：可见多量组织细胞、淋巴细胞及间皮细胞，未见癌细胞。流式细胞检测：可见T淋巴瘤细胞占18.62%。左颈部皮肤见脓肿破溃，分泌物涂片示：革兰阴性杆菌+。

5.19予以口服西达本胺30mg，5.24复查中性粒细胞计数0.57*10^9/L，暂停服用西达本胺，5.29恢复服用，后检测血象，EB病毒核酸扩增(PCR)883，予以免疫球蛋白治疗，复查EB病毒核酸扩增(PCR)501。

6.4予以第2周期(环磷酰胺0.6mg d1-2+长春地辛2mg d1-2+地塞米松10,g d1-5)方案化疗，联合西达本胺20mg治疗。

6.5胸片示：；两肺纹理增粗、增多；心影饱满，主动脉钙化；左侧胸腔少量积液。超声示：右乳片状低回声区(范围约4.1*1.6cm)；双侧腋窝(右侧大者约3.9*1.2cm,左侧大者约3.2

*1.4cm)和锁骨上窝(右侧大者约2.3*1.0cm,左侧大者约2.1*1.1cm)多发淋巴结肿大，建议定性；双乳囊性结节，BI-RADS 2类；肝和右肾小囊肿；脾厚；腹膜后血管旁淋巴结肿大(大者位于左侧髂血管旁,大小约4.3*2.6cm)。心电图示：窦性心律；伴短 PR 间期。

6.6出院后扁桃体化脓，皮肤大面积红疹。6.30给予消炎药治疗后未见好转。

7.7行超声示：胆囊结石；右肾囊肿。查血示：CRP 6.1 mg/dl，B型钠酸肽172.2 pg/ml，葡萄糖6.3 mmol/L，总蛋白56 g/L，肌酐36 umol/L，钾3.3 mmol/L，谷草转氨酶11 U/L，血红蛋白106 g/L。开始持续发热，最高39℃，行皮肤活检。

7.8行CT示：左肺上叶尖亚段(Im12)磨玻璃影，大致同前；原左肺尖(Im16)磨玻璃影，较前吸收，残余少许点状高密度影；两肺散在多发微结节及小结节，部分为新出现，部分较前稍增大；纵隔内、两侧锁骨上窝、腋窝及椎旁多发肿大淋巴结，较前略减少，体积缩小；左肺上叶尖后段斑片状磨玻璃影，少许炎症不除外；原左肺上叶下舌段片状密度增高影及索条影，此次未见；左侧少量胸腔积液，较前减少。

目前2疗结束，主治认为皮肤问题基本能确定是淋巴瘤引起，建议更换方案治疗，但患者本身身体耐受性较差，怕无法耐受。

确诊前患者的症状：

去年11月份也在北京医院因为皮肤问题就诊过，身上起了红色鼓起来的包，不疼，偶尔会痒，鼓包一段时间后会自己下去，在医院经过各项检查，做了活检，最后12月底的时候皮肤科医生出具的病理诊断为「考虑间质肉芽肿性炎症可能性大」，说是不用积极治疗，密切观察就行。

今年过年期间大概2月开始口腔溃疡，持续了大概小1个月左右的样子一直不好，后来是开始咳嗽有痰比较严重，3月底去北京医院呼吸内科就诊，做了检查后，呼吸内科建议去免疫科和血液科查一下，最后是在血液科就诊，期间已经发生了全身性的水肿，导致已经无法躺平，只能坐着无法睡觉，走路也困难，因为没有确诊，也没法做针对性的治疗。

疑问

1、综合患者目前的诊断和治疗情况来看，请主任进行全面的评估。

2、目前患者是已经做完了二疗，在等待做三疗的过程期间新产生了扁桃体化脓、皮肤出现大面积红疹的情况，最近4天持续在发烧，最高的时候达到39度，主治医生表示患者身体耐受性差，请问目前的治疗方案是否已经不适用？有没有其他更好的方案？请主任帮忙出具下一步的治疗方案建议。

3、一般建议几个疗程之后进行评估？

4、此类患者预后如何？

答复

1、患者PTCL.NOS,伴EBV血症，病变累及骨髓，皮肤等，预后较差，建议请高子芬或李向红教授会诊，同时查ALK,CD30等，PD-L1等。

2、病理如仍有标本，二代测序，查基因突变寻找合适的靶向药物。

3、查T细胞功能，以了解CD4,CD8淋巴细胞情况。

4、患者化疗多次合并感染，必要时给予丙球等支持治疗。

5、肺部毛玻璃影，有条件肺泡灌洗除外卡肺，肺损伤等，灌洗应可送华大基因测致癌基因。

6、联合支持及抗生素治疗后，CHOPE，GDP，等方案可尝试，耐受性差可分次给药。

7、地西他滨联合西达本胺+GDP方案，亦可试用（酌情减量）

8、本病初始治疗不顺利后，只能实验性更换方案治疗。

9、一般二个周期评估一次，患者合并症多，也可PET/CT间用B超及CT评估。

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