代问诊于2020年7月3日 北京301医院 杨清明 门诊
病史 女性,20岁 2019.1无明显诱因出现右侧颈部肿胀、僵硬不适,间断有右肩颈疼痛,行胸部增强CT示:前上纵隔实性占位性病变,大小约9.9*10.5*4.0cm;纵隔多发淋巴结;右侧胸腔积液。后于人民医院行右侧锁骨上病变切除术,病理诊断为软组织脓肿形成。后于交大附一病理会诊示:(右颈部)骨骼肌肉慢性化脓性炎变纤维疤痕形成。 2019.1.28军医大学附一病理诊断:(前纵隔)经典型霍奇金淋巴瘤。免疫组化:CD30(+),Pax-5(弱+),AE1/AE3(-),ALK(ALK p80)(-),CD15(-),CD20(-),CD21(-),CD3(-),EBER(-), Ki-67(+),LCA(-)。 2019.1.30超声示:右侧锁骨上窝淋巴结肿大(最大约1.2*1.6cm);右侧颈部(较大约0.9*1.5cm)、左侧锁骨上窝淋巴结略大(0.7*1.0cm);左侧腋窝(大小约0.4*1.0cm)可见淋巴结;余未见明确肿大淋巴结;心动图大致正常。 2019.1.31唐都医院行PET/CT:双侧颈部、锁骨区(SUVmax12.2)及纵隔(SUVmax11.8)多发肿大淋巴结,部分伴融合,葡萄糖代谢增高,符合淋巴瘤表现;心包积液;骨髓葡萄糖代谢弥漫增高(SUVmax4.0);脾大;余未见异常。II期A组。 2019.2.1骨髓细胞学:骨髓增生明显活跃,粒系占78.0%,红系占13.5%;粒系增生明显活跃,形态大致正常;红系增生减低;单核细胞形态未见异常;巨核系87个,血小板易见;未见寄生虫及特殊细胞。 2019.2.1予以第1周期ABVD方案(脂质体阿霉素20mg d1、d15+博来霉素15mg d1、d15+长春瑞滨30mg d1、d15+达卡巴嗪600mg d1、d15)治疗。 2019.2.2超声示:右侧锁骨上窝切口周围混合回声,范围约1.3*1.3cm,考虑炎性包块并局部脓肿形成。 2019.3.5予以第2周期ABVD方案治疗,剂量同前。 2019.3.6超声示:双侧锁骨上窝淋巴结肿大(右侧较大约0.6*0.6cm,左侧较大约0.5*0.5cm);双侧颈部(右侧较大约0.3*0.6cm,左侧较大约0.4*0.8cm)、左侧腋窝可见淋巴结(较大约0.5*1.2cm);右侧腋窝未见明确肿大淋巴结。 2019.4.12予以第3周期ABVD方案治疗,剂量同前。 2019.5.14超声示:右侧锁骨上窝淋巴结肿大(较大约0.6*1.0cm);双侧颈部(较大约0.3*0.9cm)、左侧腋窝(较大约0.5*1.0cm)淋巴结可见;余未见异常。予以第4周期ABVD方案治疗,剂量同前。 2019.6.17行PET/CT:原双侧颈部、双侧锁骨上淋巴结未见肿大及异常葡萄糖代谢;原前上纵隔病变明显缩小,葡萄糖轻度代谢(长径约1.6cm,SUVmax2.8),提示部分缓解;前纵隔水样信号影,葡萄糖代谢未见增高,考虑良性囊性病变;脾大;左侧附件区水样信号影,囊中可能。考虑部分缓解。 2019.6.18超声示:右侧颈部可见淋巴结,大小约0.3*0.8cm;余未见明确肿大淋巴结。 2019.6.22、7.24予以第5-6周期AVD方案(脂质体阿霉素20mg d1、d15+长春新碱2mg d1、d15+达卡巴嗪600mg d1、d15)治疗。后进入临床随访阶段,每3月复查一次。 2019.11.21超声示:肝、胆、胰、脾大小正常,图像未见异常;腹腔未见明确肿大淋巴结;双侧颈部及锁骨上窝、腋窝未见明确肿大淋巴结。 2020.5.15胸部CT示:前纵隔不规则囊实性肿物,大小约5.7*4.2cm,余周围界限清楚,血管、气管受推移。 5.22超声示:左侧锁骨上窝淋巴结肿大(较大约0.8*1.3cm);双侧颈部(左侧较大约0.5*1.3cm,右侧较大约0.4*0.6cm)、右侧腋窝(较大者约0.2*0.4cm)可见淋巴结;双侧腹股沟区、右侧锁骨上窝、左侧腋窝、余未见明确肿大淋巴结;心动图大致正常。 5.25骨髓细胞学:粒:红=4.03:1;骨髓增生明显活跃,粒系占68.5%,红系占17.0%;粒系增生活跃,形态大致正常;红系增生活跃偏低,成熟红细胞大小不一;淋巴、单核细胞形态未见异常;巨核系85个,血小板易见;未见寄生虫及特殊细胞。 5.26予以第1周期GVD方案(吉西他滨200mg d1、d5+多柔比星脂质体40mg d1+地塞米松30mg d1-2)治疗。 5.29骨髓病理:骨髓增生活跃,脂肪组织不少,基质出血明显;粒系增生活跃,各阶段均可见;红系增生活跃,可见幼红细胞簇;巨核细胞不少。 6.15予以第2周期GVD方案治疗,剂量同前。 拟7.6行第3周期GVD方案治疗。
疑问 1、由于是原病灶部位复发,所以未做病理,请问主任现在是否需要补做病理? 2、目前建议何时做PET/CT进行评估疗效?是2周期后做还是4周期做? 3、主治建议GVD行4周期后行自体干细胞移植,请问移植是否必要?患者本身比较排斥移植。 4、若GVD*4周期后CR,是否需要继续巩固?结疗后是否需要用PD-1以及需要用多久?PD-1是否为三线用药方案?或有无其他口服药物?如未达CR,请主任出具下一步的具体治疗方案以及用药规范。 5、如果之后二次复发,是否还可以使用PD-1? 6、结疗后是否可以服用中药进行调理?是否可以降低复发率?
答复 1、如果在病情复发后第二次治疗前的时间,做一次病理检查是有必要的,对于了解病情也比较合适。目前第二次治疗已经进行了一段时间,化疗对肿瘤细胞已经产生了一些破坏作用。病理检查已经不是很典型了,再做病理检查时机已经过去了。 2、对于更改治疗方案的病人来说,两个疗程后和四个疗程后的PETCT检查,都有助于评判该方案的治疗效果,以便及时调整治疗,有利于下一步的治疗。 3、就目前的治疗原则来说,行自体干细胞移植,最好在化疗达到完全缓解后再开始进行。GVD方案行4周期治疗后,能否达到完全缓解,还需要观察。另外,本例属于2期病例,在第一次缓解后,就应该做放疗,但是没有抓住时机。病情进展后,二线治疗如果能达到完全缓解,首先需要考虑做纵膈和其他病灶的放疗,而不是自体干细胞移植。 4、若GVD*4周期后CR,尽快开始做局部放疗。放疗结束后3个月,根据PETCT检查结果,决定是否做巩固治疗。可以用原化疗方案巩固,也可以更换其他方案做巩固治疗。 通常PD1是作为二线治疗失败后的治疗选择,现在也有一些研究将PD1的治疗前移。可以根据具体情况选择。作为二次复发的治疗,是可以选择PD-1治疗,通常单药不如联合治疗效果更好。若GVD*4周期后没有达到CR,可以选择PD1的治疗,但是PD1单药的治疗完全缓解率只有30%左右,PD1抗体联合地西他滨、联合BV(CD30单抗)或者联合其他化疗药,可以提高完全缓解率。另外MOAP,BEACOPP方案也是有效率较高的二线治疗方案。 5、缓解后可以用中药调理治疗,改善机体的平衡和功能。但是对于降低复发率的作用,没有这方面的研究报道。不建议没有依据的情况下大量服用中药,中药对于人体的器官功能也是有副作用的。
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