男性，58岁,高级别B细胞淋巴瘤八疗后病例分析

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代问诊于2020年8月6日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，58岁

肾结石。

2019.10因发现右侧锁骨上肿块.2019.10.24行超声示：右侧颈部及右侧锁骨上淋巴结肿大。

2019.12.11市第一人民医院病理诊断：(颈部淋巴结)侵袭性B细胞淋巴瘤，倾向高级别B细胞淋巴瘤。免疫组化：CD20(+)，CD79a(+)，CD3(-)，CD5(-)，Bc1-6(+)，Bcl-2(-)，CD10(+)，CyclinD1(-)，MUM1(-)，c-Myc(+)，CD19(+)，EBER(-)，MPO(-)，TdT(-)，CD117(-)，S100(-)，AE1/AE3(-)，Ki67(90%+)。FISH：CMYC基因分离，比例为45%，BCL6未出现分离现象。

2019.12.13市第一人民医院行PET/CT：右颈部(IV、V区)及右侧锁骨区多发肿大淋巴结伴FDG代谢异常增高(最大短径约0.8cm,SUVmax46.3)，考虑淋巴瘤；余颈部(右侧II、III区、左侧II-1V区)及左侧锁骨区稍大淋巴结FDG代谢轻度增高(SUVmax4.8)，淋巴瘤浸润不除外；双叶甲状腺FDG代谢轻度增高(SUVmax4.3)，建议超声随访；余所见部位未见FDG代谢异常增高灶；双侧慢支、肺气肿；肝脏多发囊肿；右肾小结石可能；前列腺肥大；腰椎退变。II期A组，GCB型，IPI评分0分，ECOG评分0-1分。

2019.12.27病理会诊：侵袭性B细胞淋巴瘤，首先考虑为弥漫性大B细胞淋巴瘤。免疫组化：CD10+,Bc1-2-,CD5-。FISH：BCL6、BCL2无基因易位，C-MYC有基因易位。

2020.1.17于市第一人民医院予以第1周期R-CHOP方案(美罗华727mg d0+CTX 1.455g d1+EPI 128mg d1+VCR 2mg d1+强的松50mg d1-5)治疗。

1.20市第一人民医院行骨髓细胞学：粒系、红系及巨核系增生活跃，血小板成簇可见；骨髓流式：B淋巴细胞未见克隆性异常。

2.7予以第2周期R-CHOP方案治疗，剂量同前。

3.3予以第3周期R-CHOP方案(美罗华728mg d0+CTX 1.455g d1+EPI 128mg d1+VCR 2mg d1+泼尼松100mg d1-5)治疗。

3.25予以第4周期R-CHOP方案治疗，剂量同前。

4.3市第一人民医院行PET/CT：右颈部(V区)及右侧锁骨区多发淋巴结FDG代谢增高(较大者约1.7*2.9cm,SUVmax31.2)，考虑治疗后改变(Deauville评分3-5分)，较前减少、缩小，部分代谢活力减低；所见骨髓腔内FDG代谢弥漫性轻度增高，考虑骨髓增生活跃(SUVmax5.6)；余所见部位未见FDG代谢异常增高灶；两肺慢支改变，右肺上叶微小结节，建议随访；肝脏多发囊肿；部分颈胸腰椎退变。疗效评估为SD。

4.23于上肿予以第5周期R-DA-EDOCH方案(美罗华728mg d0+依托泊苷97mg d1-4+表柔比星27mg d1-4+长春地辛1mg d1-4+环磷酰胺1.455g d5+地塞米松 40mg d1-5)治疗。

5.14予以第6周期R-DA-EDOCH方案治疗，剂量同前。

5.29行增强CT示：双侧颈部及腋下多发淋巴结显示，右侧颈根部及锁骨上区淋巴结稍大，较大约1.7*1.0cm；喉旁囊肿，双肺多发纤维化灶，双肺多发肺气囊；心包膜增厚；头臂干扩张，并见分出左颈总动脉；主动脉弓及冠状动脉硬化；双侧胸膜增厚；肝实质内多发囊肿。

6.4、6.29予以第7-8周期R-DA-EDOCH方案治疗，剂量同前。

7.31行PET/CT：右颈部(V区)及右侧锁骨区多发淋巴结伴FDG代谢增高(较大者2.3*1.3cm,SUVmax21.2)，考虑治疗后改变(Deauville评分3-5分),较前缩小，代谢活力减低；余所见部位未见FDG代谢异常增高灶；两肺上叶肺大疱;两肺下叶纤维灶；肝多发囊肿；右肾小结石可能；部分颈胸腰椎退变。

疑问

1、根据目前评估结果，请主任出具下一步的治疗方案。

2、之后是否建议进行自体移植？如不需要，是否有其他靶向药物维持治疗？

3、此类患者预后如何？

答复

1、患者常州第一医院病理，倾向高级B，双表，ki67(90%)vC-MYC基因异位，说明疾病的病理特点，有不良预后因素，特别是MYC基因异常，和高ki67，治疗建议增加化疗强度，如达缓解可考虑自体造血干细胞移植，并加强中枢预防。

2、目前R-CHOP×4，R-EPOCH×4,目前左锁骨上2.3×1.3CM。SUV21.2,未缓解，建议此部位重新取活检，并做二代测序以便有针对性的选用靶向药物。

3、患者8个疗程化疗。后4疗程为较强的化疗，扔未达缓解，说明为难治性淋巴瘤，且对化疗不够敏感，可考虑R-DICE，HyperCVAD,B方案等二线方案，根据患者承受力调整剂量，根据二代测序结果加用靶向药，可考虑CART治疗，如无法测序，可试用伊布替尼，来那度胺等靶向药。

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