代问诊于2020年7月22日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 女性，25岁 乙肝表面抗原携带者。 2019.12发现双侧颈部淋巴结增大，质硬，2019.12.20超声示：双侧颈部低回声结节。 1.18骨髓细胞学：增生活跃骨髓象，红系未见明显代偿性增生，病理性淋巴细胞占1.2%。骨髓流式：未检测到明显急性白血病、NHL和高危MDS相关免疫表型异常证据。骨髓核型分析：46,XX[20]。 1.19骨髓活检：有核细胞增生活跃，造血容量约45%，粒红比大致正常，未见典型ALIP及热点现象，未见明显异型细胞；粒系各阶段细胞均可见，以偏成熟阶段细胞为主；红系各阶段细胞均可见，以中晚幼红细胞为主；巨核细胞数量在正常范围，以分叶核巨核细胞为主；淋巴细胞散在分布；骨髓间质未见明显胶原纤维化。 1.19行CT示：鼻咽部两侧壁稍增厚；两侧锁骨上区、颈动脉鞘旁及双侧腋窝多发增大淋巴结，大者短径约1.5cm；右侧颈部少许积气，穿刺后改变？请结合临床；右上肺后段、左上肺尖后段、两下肺散在炎症，部分实变；脾脏体积增大；直肠上段、乙状结肠近端肠壁稍增厚；乙状结肠近端囊袋状透亮影，拟憩室可能；子宫腔内致密影，请结合临床。 1.23检验中心病理诊断：(右颈)考虑滤泡性淋巴瘤，3a级，弥漫型。免疫组化：CD3-,CD4-,CD8-,CD5-,CD20+,CD79a+,CD21示FDC网增生扩大,Ki-67(40%+),CD30+,ALK-,TDT-,CD10-,BCL6+,BCL2+,MUM1(30%+),CD56-,EBER-。 1.24行PET/CT：双侧腮腺区、双侧颈部(I~V)、双侧锁骨上下、双侧腋窝、双侧肺门、纵隔、左侧盆腔、双侧腹股沟多发增大淋巴结，大者位于左颈部，糖代谢增高(大者约1.8*2.5cm, SUVmax18.2)；脾脏增大，糖代谢轻度增高(约9个肋单元,SUVmax2.9)；腹腔肠系膜、双腹股沟区多发小淋巴结，糖代谢未见增高，建议追踪；拟左肾上腺生理性摄取；双附件卵泡生理性浓聚；阴道下段结片样糖代谢增高，考虑尿液浓聚或生理性摄取；.双侧臀大肌前方局部炎症或生理性摄取。III B级，A组。后未予以治疗。 3.11珠江医院病理会诊：(右颈)B细胞性淋巴瘤，滤泡结构不明显，可见弥漫分布的异型淋巴细胞和较多免疫母细胞及中心母细胞，考虑为滤泡性淋巴瘤3B级向弥漫大B细胞淋巴瘤(非生发中心型)转化可能性大。免疫组化：CD20弥漫(+),CD79a(+),BCL6(+),CD30灶片状(+),MUM-1(+)，CD10(-),BCL2弱(+),C-MYC约40%(+),CD21淋巴滤泡网结构破坏或不规则扩大(+),CD5(-),CD8(-),CD4(-),ALK(-),CD3(-),CD56(-),TDT(-),KI-67热点区约60%(+),EBER(-)。 3.11予以第1周期R-CHOP方案治疗，3.12予以腰穿鞘注，脑压及脑脊液结果未见异常。 4.1予以第2周期R-CHOP方案治疗，4.2予以腰穿鞘注。 4.29予以第3周期R-CHOP方案治疗，4.30予以腰穿鞘注。 5.23予以第4周期R-CHOP方案治疗，5.24予以腰穿鞘注，脑脊液送检未见异常。 6.27行PET/CT：全身多发增大淋巴结伴部分糖代谢轻度增高(最大约1.5*0.8cm,SUVmax2.9)；脾大(约8个肋单元)，糖代谢未见增高(Deauville评分4分)；全身未见新发高代谢淋巴瘤病灶影像改变；双肺炎症；双侧胸膜轻度增厚；肝囊肿。 6.30予以第5周期R²+GDP方案治疗，7.2予以腰穿鞘注。 患者化疗结束后，骨髓抑制严重，血小板低到12，目前已经恢复出院。
疑问 1、根据目前的病理诊断和治疗，患者有无不良预后？ 2、目前5疗后换的治疗方案是否可行？请主任出具下一步的治疗建议。如果六疗CR，几疗可以结疗？如果六疗评估效果不好，应该再更换什么方案呢？ 3、患者什么情况下否建议做移植？ 4、结疗后是否需要维持？如果维持建议用什么方案维持呢？
答复 1、请病理会诊以明确本病属滤泡Ⅲa还是弥漫大B？是原发弥漫大B还是滤泡转化的？ 2、若考虑弥漫大B，患者BCL-6(+),C-MYC(+)属双表达，建议FISH查有无异位，断裂等双打击的证据。 3、如有标本，建议二代测序，查有无突变及性质。 4、患者现已化疗5次，4疗后未达CR，一般结疗时间为达CR后巩固三次，患者可根据上述复查及检查结果决定是否行自体干细胞移植。 5、如6疗后扔未达CR，建议加靶向治疗，如伊布替尼，来那度胺等，如有P53等不良预后突变，建议自体移植加CART治疗，化疗方案可改RDICE，R-EPOCH等酌情调整剂量。
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发表于 2020-11-3 11:05:09
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