男性，53岁，ALK阴性间变大淋巴瘤二疗后病例分析

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代问诊于2020年7月31日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，53岁

背部血管瘤术后（30年前）。

2020.4查体发现右侧第8肋骨骨质破坏，无其他不适症状，遂入院进一步就诊。

5.7医学院附属医院行PET/CT：右侧第8肋骨质破坏并周围软组织肿胀，代谢增高(SUVmax11.6)，右侧胸膜多发增厚，部分呈结节样，代谢增高(较大者截面约0.9*0.5cm,

SUVmax3.9)；右肾下极形态欠规则(较大者直径约4.3cm)，建议增强CT检查；右肾多发囊肿可能；右侧髂血管走行区及右侧腹股沟区多发增大淋巴结，代谢增高(较大者约1.6*1.0cm,

SUVmax3.5)；双侧扁桃体肿大，代谢增高(SUVmax12.9)，炎性病变可能；喉咽左侧梨状隐窝周围软组织增厚，轻度代谢增高(SUVmax3.7)；双侧颈动脉鞘周围多发增大淋巴结，代谢增高(较大者约1.3*0.9cm,SUVmax3.4)；双肺下叶少许慢性炎症；右肺中叶钙化灶；纵隔多发增大淋巴结，密度较高(SUVmax2.1)；右肺门及纵隔多发钙化灶；肝内略低密度影，无代谢增高(较大截面约3.1*2.1cm)；肝内钙化灶10、左侧肾上腺结节，轻度代谢增高，请结合临床；右侧肩关节周围软组织代谢增高(SUVmax3.9)，考虑炎性病变；脑内未见明显异常。

5.13医学院附属医院病理诊断：(右胸壁肋骨软组织)小圆细胞增生性改变。

5.22齐鲁医院病理会诊：(右胸壁肋骨软组织)肌肉及结缔组织慢性炎伴纤维母细胞增生及纤维瘢痕形成，局部见小灶性异型细胞，可疑为小圆细胞恶性肿瘤，组织挤压过甚，细胞结构不清，确诊较困难，建议多点穿刺或切取更大组织活检。脱落细胞检查：查见癌细胞。

6.4齐鲁医院病理诊断：(右侧肋骨穿刺)较符合非霍奇金外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型，建议进一步检查除外原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤。免疫组化：LCA(+),CD3(+),CD56(+),CD30(-),CD68(散在+),CD20(-),MPO(弱+),ALK(-),EBER(-),GATA-3(散在弱+),CK(-),TTF1(-),CDX2(-),Myogenin(-),CK7(-),CK20(-),WT1(-),CK5/6(-),CR(-),D240(-),Desmin(-),CD34(-),STAT6(-),CK8/18(-),ERG(-),P504S(-),Ki-67阳性率70%。

6.11骨髓细胞学：增生明显活跃，G/E=2.33；粒系增生活跃，以中、晚期粒细胞为主，各阶段细胞比例及形态大致正常；红系增生活跃，以中、晚幼红细胞为主，各阶段细胞比例及形态大致正常，成熟红细胞形态未见明显异常；淋巴细胞比例大致正常，偶见形态异常淋巴细胞，单核细胞比例形态大致正常；全片共见巨核细胞223个，分类25个，其中幼稚巨核细胞1个，颗粒巨核细胞17个，成熟巨核细胞6个，裸核巨核细胞1个，血小板不少；未见其他异常细胞及寄生虫。骨髓流式：淋巴细胞占有核细胞的5.39%，单核细胞占3.20%，粒细胞占67.87%，有核红细胞占12.47%；B淋巴细胞占淋巴细胞3.28%，免疫表型为Kappa/lambda=2.01，T淋巴细胞占72.26%，其中NKT占20.48%，CD3+4+/CD3+8+

=2.48，CD5,CD7,CD45RA,CD45RO表型未见明显异常；NK淋巴细胞占21.94%。骨髓染色体核型分析：46,xy[15]。

6.14骨髓活检：骨髓有核细胞增生程度大致正常(造血面积约50%)；粒/红比例大致正常；粒系以偏成熟阶段细胞为主，偏幼稚细胞散在少数；红系以中晚幼红细胞为主；巨核细胞数量在正常范围，以分叶核为主，有的胞体小，分叶少；淋巴细胞、浆细胞散在少数；骨髓间质未见胶原纤维增生。

6.15予以第1周期方案(吉西他滨2g d1、8+长春瑞滨d1、8+多柔比星脂质体40mg d1、20mg d8+西达本胺20mg biw)治疗。心脏超声：双房扩大；三尖瓣少量反流；左室舒张功能减低。

6.21行CT示：双肺少许慢性炎症；右肺中叶钙化灶；右肺上、下叶微小实性结节，请随访；左肺上叶局限性肺气肿；纵隔内多发较大淋巴结(部分合并钙化)；心包前缘局限性肥厚；右侧第8肋骨骨质破坏并周围软组织肿块，请结合活检；左侧第4叉状肋；肝右叶钙化灶；胆囊底局部增厚，胆囊腺肌症待排；副脾可能；所示双肾周少许渗出物；肝门区肿大淋巴结，建议进一步检查。

7.10予以第2周期方案(吉西他滨2g d1、8+长春瑞滨d1、8+多柔比星脂质体40mg d1、20mg d8+西达本胺20mg biw)治疗。

7.29高子芬病理会诊：(右侧肋骨)间变大细胞淋巴瘤，AIK阴性。免疫组化：CD30(NS),CD34血管+,Ki-67(80%+),MPO(-),TdT-,EMA-,MUM1+,TIA1+,GrB-,CD5-,CD4+,CD7-,

CD8-,CD123-,CD30重复+,EBER-

目前患者二疗后因化疗后感染发热，骨髓抑制仍未出院。

疑问

1、根据目前患者的病理会诊和临床表现，是否可以确诊ALK阴性间变大T细胞淋巴瘤？有无必要再次会诊？

2、根据病史，患者是否需要更换治疗方案？请主任出具下一步的治疗意见。

3、主治建议4疗后看情况进行自体移植，请问主任此患者是有有必要移植？如果需要，建议如何衔接？预计几疗采干？几疗进仓呢？

4、此类患者预后如何？

答复

1、病理诊断可以请周小鸽，李向红等教授再会诊，特别是CD30是否阳性（高老师复染标本CD30(+）)涉及治疗手段，建议再核实，另外可加染PD-1,PD-L1.

2、是否更换化疗方案，建议第三疗程前复查PET/CT，效果好，可继续本方案，如不好，可更换，如CHOP-E+培门冬酶等，可根据患者承受能力调减剂量。

3、如能达到CR，建议自体移植，一般第5-6疗程采干，根据CR的周期数一般巩固2-3疗程后进仓。

4、ALK（-）间变大与外周T预后相差不大，取决于本身有哪些基因突变和对化疗的反应性，如疗效不满意，要尽早加用相关靶向药物。

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