男性，33岁，高级别大B细胞淋巴瘤一疗后病例分析

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代问诊于2020年7月31日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，33岁

血小板减少症。

2020.5因急性右下腹痛一月余就诊于吉大一院。

5.6医院病理诊断：(阑尾)非霍奇金淋巴瘤，倾向弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特殊型，生发中心来源。免疫组化：CD45(+),CD20(+),CD79a(-),CD43(+),CD10(+),Bc1-6(弱+),

CD45RO(-),MUM-1(部分弱+),CD3(-)，CD5(-),Bcl -2(-),CyclinD1(-),C-MYC(弱+),CD21(-),CD30(-),CD56(-),Ki67(90%)。FISH：TP53基因缺失，MYC基因重排。

5.20行PET/CT：右下腹肠道吻合口区致密影，局部代谢稍高(SUVmax4.2)，考虑术后改变；右侧腹部切口代谢稍高(SUVmax1.3)，亦考虑术后改变；左侧下颌皮表局限高代谢灶(SUVmax3.5)，考虑炎性；右侧上颌窦炎；双侧颌下、颏下淋巴结炎性增生(大者约0.6cm)；双肺少许陈旧炎症；肝右叶钙化灶；余未见明显异常。

5.21骨髓细胞学：有核细胞增生活跃；粒细胞增生活跃，占53%，各阶段粒细胞比例正常、形态无明显改变；红系增生活跃，占30%，有核红细胞、成熟红细胞无明显形态异常；淋巴细胞比例、形态正常；巨核细胞1个，血小板少见；骨髓小粒造血面积正常，未见异常细胞。骨髓活检：骨髓增生低下，粒、红、巨核三系较少，未见异常淋巴细胞明显增多。骨髓流式：未见明显异常单克隆B淋巴细胞。骨髓染色体核型分析：46,XY[20]。

5.25骨髓基因检测：检测到BCOR NM_017745 c.1436delG p.G479fs基因突变，突变丰度11.70。

5.29北京周小鸽病理会诊：(阑尾)非霍奇金B细胞淋巴瘤，高级别。原位杂交：EBER-。

6.4行CT示：肝右叶钙化灶；阑尾未见显示及相邻肠管改变，请结合临床；盆腔左前结节，建议复查。诊断为I期E，A组，aaIPI评分0分，低危组。

6.4予以第1周期R-CHOP方案治疗。

7.13骨髓细胞学：有核细胞增生活跃，粒系增生活跃，占41.5%，形态无明显改变；红系比例增高，占42%，有核红细胞无明显形态异常，成熟红细胞大小不等，可见泪滴及椭圆红细胞；淋巴细胞比例减低，可见异淋占2%；未找到巨核细胞，血小板少见；骨髓小粒造血面积减低，未见异常细胞；外周血中晚幼粒细胞占3%，异淋占2%，请结合临床。骨髓活检：有核细胞增生低下，请结合临床。

（血小板从2008年就减少，每年减少一点，未予以重视。治疗期间口服达那唑、艾曲波帕、咖啡酸片、再造生血片等药物，但效果一般。）

疑问

1、根据患者目前病情，是否需要对病灶处进行放疗治疗？作用有多大？

2、目前血项情况不能上化疗，是否有其他治疗方案可以执行？

3、造血功能低下和血小板减少症还有无其他有效的治疗方法？

4、如果再障性贫血症状短期内无法明显改善，异体移植是否是唯一出路？如果是，建议何时做移植？什么状态下做获益最大？

5、此类患者预后如何？

答复

1、患者淋巴瘤为高级别大B细胞淋巴瘤，伴P53基因缺失，MYC重排，Ki67（90%）属高危患者，预后不良。

2、化疗前血小板减少10余年，骨穿巨核细胞0-1个，血小板少见，骨髓小粒造血面积正常，细胞形态正常，化疗后骨髓小粒造血面积减低，基因测序见BCOR基因突变，不知是否查AML/MDS/MPN套餐，建议除外MDS，骨纤及骨髓衰竭（常伴头发早白，指甲发育不良）综合征，除外上述疾病后可考虑再障。

3、如合并典型再障，可考虑联合靶向治疗，CR后异基因移植，如有遗传性骨髓衰竭，因常易伴肺纤维化，病情复杂，异基因移植风险较大，建议先完成相关鉴别诊断。

4、化疗后骨髓有2%异淋，请IGH重排和流式明确是否为肿瘤细胞。

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