男性，38岁，脾脏边缘带淋巴瘤观察中病例分析

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代问诊于2020年5月8日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，38岁

2018.4开始觉得身体劳累，2018.4至2019.7先后去过省立医院、齐鲁医院检查多次，只发现尿酸高，血脂几项低，未发现其它异常；尿酸最高到700多umol/L，胆固醇、高密度脂蛋白、低密度脂蛋白、载脂蛋白A/B都低，吃非布司它治疗；身体乏力厉害时打氨基酸注射液会有明显改善（一年多大概打了三次，每次3瓶）；期间感冒多次，感冒十分频繁，身体明显乏力，睡眠质量变差。

2019.7单位组织查体发现肺部、肾有小结节，至人民医院行增强CT时，发现脾脏有肿瘤（脾9*6*3 CM，肿物5.6*5.1 CM），后行核磁共振影像会诊结果为窦岸细胞血管瘤，选择脾部分切除手术治疗。

2019.8市人民医院CT示：脾脏大小约3.8*5.2cm动脉期明显强化灶，平衡期和静脉期强化程度低于正常脾脏结构；MR：脾脏形态欠规则，其内见团块状等T1等T2信号，范围5.6*5.1cm，边界欠清。

2019.8.29脾脏切除术后病理诊断(经北京肿瘤医院李向红远程会诊)：脾脏边缘带淋巴瘤，免疫组化：CD20+,CD79a+,Ki-67(＜10%+),CD3-,CD5-,CD34-,CD68-。

2019.9.10(协和华美)骨髓细胞学：增生活跃，粒:红=4.93:1；粒细胞比例增高，其各形态未见明显异常；血小板多见骨髓象。骨髓流式：髓系原始细胞比例不高，表型未见明显异常；粒系比例增高，以中幼粒细胞及之后阶段为主，未见分化抗原表达异常；红系、单核细胞和淋巴细胞未见异常表型。骨髓染色体核型分析：46，XY[10]，可见10个正常中期核型。淋巴瘤71个相关基因突变筛查：未检测到1个基因热点区域或CDS中已知的与疾病密切相关的热点突变以及可能相关的突变位点。

2019.9.24市人民医院行PET/CT：全身显像未见异常代谢灶；术区积液(囊性密度影横断面大小约7.6*6.6cm)；双下肺纤维灶；左侧肘关节炎；主动脉硬化；椎体退行性变。I期，主治建议观察随访。

2019.9.26(协和华美)骨髓病理：骨髓增生较低下，粒红巨三系均可见，未见异常B淋巴细胞增生。免疫组化：CD20个别+,PAX-5个别+,CD3少数+,CD5少数+,CD10粒细胞+,CD23-,CyclinD1-,CD138浆细胞+,Kappa个别+,Lambda个别+。

2019.10.16(协和华美)脾脏病理会诊：淋巴滤泡增生，基因重排：IGH、IGK、IGL均阴性。

2019.10.21(高子芬)脾脏病理会诊：未见明确淋巴瘤病变，免疫组化：CD8少量+,S-100+,

CD163+,CD1a-,EBER-。（此次会诊与李向红沟通后，李向红表述如下：这个脾脏肯定是不正常的，可以看到病变和所谓相对正常脾脏的分界限。另外大部分滤泡见不到生发中心，或萎缩的生发中心，外面很宽的增生层如果不是套细胞的话，就是边缘带，另外红髓中也有小灶的B细胞浸润，此外患者目前还有甲状腺桥本，所以他有自身免疫性疾病，与边缘带淋巴瘤也是有关的，只是没有得到分子检测的支持）

2019.12.5北京友谊医院骨髓病理会诊：淋巴组织(以T淋巴细胞为主)不典型增生，T淋巴细胞（δ、β）单克隆增殖。

2019.12.10外周血细胞形态学：未见明显异常；流式：CD3 T淋巴细胞未见异常单克隆增生。

2019.12.12(协和华美)基因重排：IGH阴性，TCRγ阴性，TCRβ弱阳性，TCRD阳性。

2020.3身体出现明显乏力的情况，4.20到医院复查。骨髓细胞学：髓象未见明显异常。

4.22医院骨髓免疫分型：淋巴细胞占有核细胞的23.83%；CD3+T细胞占淋巴细胞的62.00%；CD4+/CD8+值为1.035；rd+T细胞占T细胞的25.65%；表型未见明显异常。

4.22骨髓病理(协和华美)：骨髓增生大致正常，粒红巨三系造血细胞增生；未见急性白血病和淋巴瘤证据；未见寄生虫、真菌感染及肉芽肿形成；未见转移瘤细胞；未见纤维组织明显增生。

4.22血常规：血小板437✖109/L，淋巴细胞比例43.4%，嗜中性粒细胞比例48.9%，红细胞体积分布宽度14.3%，网织红细胞比例1.65%，网织红细胞绝对值0.0850✖1012/L，高荧光网织红细胞比例5.9%，血小板压积0.43%，幼稚粒细胞计数0.05✖109/L。

4.28(协和华美)骨髓染色体核型分析：46，XY[20]，未见克隆性异常。

疑问

主治考虑为δβ相关的T淋巴细胞病变，但病理不支持为淋巴瘤，故未给出明确判定，给了两个建议：1. 继续观察，因为除了rd+T细胞数量比例异常外，未见其它异常，可以观察；2. 可以脾病理重新会诊，看脾病理的会诊结果；或者到其它医院深入检查，至于怎么检查，检查哪些项目，未明确。

答复

1、为明确诊断，建议病理会诊，可重新切片与老片对照，请上海复旦肿瘤医院李小秋教授会诊。

2、定期观察，每2-3个月可做B超，肝，脾周，全身淋巴结，血常规LDH,B₂-MG,CRP等，一旦病情有变化，加做骨穿，粘膜相关淋巴瘤进展缓慢，而套或T-NHL变化较快。

3、目前可复查PET/CT，完善肝，肾功，HCV,EBV等，自身免疫相关检查。

4、中医调理。

5、脾边缘区淋巴瘤属于惰性淋巴瘤，在未累及其它部位情况下，有单纯切脾得到治愈的病例，在没有靶向药时代，也有切脾+干扰素治疗，预后较好，脾套细胞淋巴瘤一般切脾后往往要继续化疗+伊布替尼维持治疗，两者鉴别可病例切片进行FISH，CyclinD1检测。

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