男性，56岁，弥漫大B细胞淋巴瘤二疗后病例分析

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代问诊于2020年5月6日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，56岁

2型糖尿病、高血压、冠心病并植入3个支架。

2020.3消瘦、纳差半年，发现双侧肾上腺肿瘤10天，就诊于省立医院，腹部MR示：双侧肾上腺区肿瘤，左侧较大，约5.1*9.9cm，右侧约3.5*5.1cm；肝小囊肿。

3.19颅脑MR：脑内少许缺血/变性灶MR平扫表现；超声：心内结构大致正常；腹膜后未见肿大淋巴结。

3.20省立医院病理诊断：(左侧肾上腺)弥漫大B细胞淋巴瘤(GCB型)，建议做基因检测除外高级别B细胞淋巴瘤。免疫组化：CK(AE1/AE3)-,Vimentin部分+,CD-,CD20+,CgA-,

Inhibin-a-,Ki-67(90%+),PAX-5+,CD10+,BCL-6-,C-MYC+,MUM-1+,P53-,BCL2+,Syn-,CD5-。

4.15送检天津协和华美病理会诊：(左肾上腺)弥漫大B细胞淋巴瘤，免疫组化：CD20+,PAX-5+,CD3-,CyclinD1-,CD10 NS,BCL-6 NS,MUM-1+,MYC(10-20%+),BCL-2(60-70%+)，P53-,CK-,CgA-,Vimentin-,Inhibin-,Ki-67(70-80%+)。基因检测：MYC阴性，部分细胞可见3个IGH基因信号，请结合其他检查结果；TP53基因未见异常。

4.3医院予以第一疗程R-CHOP方案治疗。

4.14行PET/CT：左侧肾上腺肿物(最大截面约3.3*4.1cm)，右侧肾上腺增粗，未见FDG代谢，建议结合临床；骨质对称性高FDG代谢(SUVmax4.4)，相应处骨质密度未见异常改变，脾脏大小、形态未见异常，FDG代谢增高(SUVmax2.9)，考虑造血系统增生活跃，建议结合临床；双肺胸膜下纤维索条灶。

4.22骨髓象：增生活跃，G:E=1.22:1；粒系增生活跃，部分胞浆内颗粒增多、增粗；红系增生活跃，以中晚幼红为主；巨核共213个；骨髓象未见明显异常改变；骨髓病理：骨髓增生较低下，红系比例增高，未见淋巴瘤。免疫组化：CD20-,PAX-5-,CD3少量+,CD5少量+,CD10-,BCL-6-,MUM-1个别+。

4.23予以第二疗程R-CHOP方案治疗，美罗华600mg d0+环磷酰胺1.2g d1+长春新碱2mg d1+泼尼松100mg d1-5+表柔比星60mg d1-2。

4.24给予腰穿鞘注甲氨蝶呤1次，脑脊液常规：无色，清晰，潘氏：阴性；脑脊液生化：葡萄糖12.03mmol/L ⬆，蛋白定量1.66g/L ⬆。(未做流式)

疑问

1、根据患者目前病史，是否还需要加做其他检查？是否是双打击？

2、如何排除中枢侵犯？是否能判断？至少需要做几次预防？

3、前两次使用的是表柔比星+奥诺先，是否有必要换成脂质体？

4、是否还可继续使用R-CHOP方案？一般建议几个疗程？是否需要联合来那度胺？

5、此类患者预后如何？

答复

1、根据山东省立医院病理，BCL-2(+),C-MYC(+)属双表达，Ki67(90%)细胞增殖指数高，会诊病理不够双表诊断，FISH结果未见，MYC基因（-），应不属双打击，要想进一步明确病理，建议请高子芬教授会诊，并完善下FISH，有条件二代测序，协助指导治疗。

2、肾上腺及肾周部位肿瘤易对化疗不敏感，建议患者二次化疗后及时评估疗效，效果不满意则尽早调整方案。

3、化疗建议上调至R-EPOCH，中枢鞘注预后，身体对化疗承受较好时，可加2-4次含高剂量MTX或Ara-c的方案，目前脑脊液蛋白增高，可重复腰穿，如扔高，应考虑中枢侵犯，增加鞘注次数，上调化疗方案，脑MRI监测，脑脊液流式检查，脑脊液正常后6-8次，如高剂量化疗次数不够，鞘注次数还是要增加，血象允许可加来那度胺。

4、如化疗达不到缓解，尽早加用靶向药或免疫治疗。

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