代问诊于2020年5月19日 北京世纪坛医院 张伟京 门诊
病史 女性，65岁 胆囊切除术后，甲状腺机能亢进症（治疗后），慢性乙肝。 2019.6因发现颈部肿块2月，入医科大学附属第一医院查体。 2019.6.8行PET/CT：甲状腺弥漫增大突入前上纵隔，且与甲状腺旁及两侧胸廓入口异常软组织结节/肿块部分融合、代谢活跃(最大径7.6*6.0*5.2cm,SUVmax31.0)，右颈深部、两侧锁骨上区、纵隔内2R、3A区、贲门左旁多发高代谢结节伴部分融合(SUVmax29.9)，均考虑恶性病变；两肺散在分布少许炎性灶；上腹部分小肠、结肠散在小灶代谢浓聚，以生理性或炎性首先考虑；十二指肠憩室；子宫小肌瘤；部分椎体边缘骨质轻增生改变；两侧上颌窦粘膜炎性轻增厚；脑显像未见明显异常。 2019.6.11予以第1周期R-CHOP方案治疗，美罗华0.6g d0+环磷酰胺1.2g d1+表柔比星110mg d1+长春地辛4mg d1+泼尼松片100mg d1-5。 2019.6.19骨髓染色体：46，XX[20]，骨髓G显带未见明显异常。基因重排：B淋巴瘤基因重排阴性。心脏超声示：左室舒张功能轻度减退。 2019.7.13、8.17予以第2-3周期R-CHOP方案治疗，剂量同前。 2019.9.23超声示：两侧颈部淋巴结肿大，大者约0.9*0.6cm，部分伴液化；左侧颈后肌层内团块，范围约4.5*2.9*3.9cm，请结合临床。心电图：窦性心律；Q-T间期延长。 2019.9.24予以第4周期R-ICE方案治疗，美罗华0.6g d0+依托泊苷0.15 d1-2+异环磷酰胺2g d2-4+奥沙利铂100mg d2，恩替卡韦片0.5g/合0.5g 口服 1次/日。 2019.11.8予以第5周期R-ICE方案治疗，剂量同前，恩替卡韦同前。 2019.11.12超声示：颈部淋巴结肿大，大者约1.0*0.6*0.7cm；左侧颈后肌层内团块，范围约5.4*2.4*3.9cm。心电图：窦性心律；左胸导联低电压。乙肝二对半：阳性。 2019.12.21予以R2-ICE方案治疗，美罗华0.6g d0+来那度胺10mg d1-21+依托泊苷0.15 d1-2+异环磷酰胺2g d2-4+奥沙利铂100mg d2，恩替卡韦同前。 2019.12.24行CT示：左膈抬高，请结合临床；胆囊术后改变；十二指肠憩室；左肺下叶胸膜下结节，考虑炎性。 2019.12-2020.2口服来那度胺2月。 2020.1.22附属肿瘤医院行PET/CT：脾脏弥漫性FDG代谢增高(SUVmax4.4)，浸润不除外；胃窦部胃壁增厚，FDG代谢增高(SUVmax4.2)，建议内镜检查；胃窦旁1枚略大淋巴结，FDG代谢增高(SUVmax5.4)；右上颌窦慢性炎症；甲状腺两叶FDG代谢略增高(SUVmax3.3)，请结合超声；L3棘突FDG代谢增高(SUVmax3.8)，随访；左侧胸锁关节、右侧坐骨旁软组织慢性炎症可能(SUVmax3.9)；子宫肌瘤。 2.16起下肢麻木，2.21起大小便不能自理，无法走路。 2.19行MR示：T12-L2层面脊髓轻度肿胀伴异常信号；建议增强L2/3、L3/4、L4/5、L5/S1椎间盘轻突出伴变性；腰椎骨质增生。 2.25行CT示：右肺下叶及左肺舌叶结节，大者约0.8*0.5cm，炎性考虑；左膈抬高。 2.27行MR示：T8、T11-S1层面椎管内强化影、T8-9右侧后肋间隙强化结节：结合病史，考虑淋巴瘤L2/3、L3/4、L4/5、L5/S1椎间盘轻突出伴变性；腰椎骨质增生。 2.29脑脊液常规：黄色，微混，潘氏阳性，白细胞计数54/ul，红细胞计数480/ul；脑脊液生化：葡萄糖＜1.11mmol/l，蛋白定量50891 mg/L，氯化物102mmol/L，甲氨蝶呤浓度0.130 μmol/L。行腰穿鞘注。 3.2予以Hyper-CVAD B方案，MTX 1.5g d1+阿糖胞苷1.5g q12h d2-3+甲强龙40mg q12h d1-3。 3.8血常规：血小板66✖109/L，血红蛋白111g/L，白蛋白28.8g/L。 3.23脑脊液常规：无色，清，潘氏阳性，红细胞计数2/ul；脑脊液生化：葡萄糖4.0 mmol/l，蛋白定量2649mg/L，氯化物112mmol/L。行腰穿鞘注。 4.3脑脊液常规：无色，清，潘氏阳性，红细胞计数2/ul；脑脊液生化：4.6mmol/l，蛋白定量3888 mg/L，氯化物113 mmol/L。 4.4予以Hyper-CVAD B方案治疗，剂量同前。 4.7行MR示：颈胸腰椎段椎管内广泛异常信号：建议增强明确范围；胸腰椎轻度骨质增生。甲氨蝶呤浓度0.117 μmol/L，4.8甲氨蝶呤浓度＜0.05 μmol/L。 5.7脑脊液常规：无色，清，潘氏阴性，红细胞计数12/ul，蛋白定量7480 mg/L，氯化物111 mmol/L。行腰穿鞘注。 5.10行PET/CT：原高代谢肿瘤灶均消散，提示肿瘤活性抑制灭活，Deauville评分1分；两肺上下叶散在慢性炎性灶，部分膨胀不全；两侧胸膜轻增厚；右侧输尿管下端囊肿伴上游输尿管-右肾扩张积水；十二指肠憩室；提示子宫小肌瘤；所见骨髓代谢弥漫性轻增高，考虑反应性增生改变；部分椎体边缘骨质轻增生改变；甲状腺密度不均减低但未伴代谢异常灶性浓聚，提示良病变；两侧侧脑室旁少许缺血灶。 5.11甲氨蝶呤浓度0.814 μmol/L；5.12甲氨蝶呤浓度＜0.05 μmol/L。 5.13出院带药：利可君片、氯化钾缓释片、地西泮片、塞来昔布胶囊、替普瑞酮胶囊、呋喃硫胺片、甲钴胺片、恩替卡韦片、聚维酮碘溶液、聚乙二醇4000粉、头孢克肟胶囊、去痛片。
疑问 1、根据患者目前检查结果，请主任进行评估。 2、主治建议再行4疗MTX，或伊布替尼维持治疗，请主任出具下一步具体的治疗方案以及用药规范。 3、请问主任之后是否建议移植或维持治疗？都有哪些方案可选。 4、此类患者预后如何？
答复 1、PETCT未显示异常高代谢，提示已经达到缓解。但是脑脊液蛋白定量仍然高，提示脑脊液仍然未缓解。建议做流式细胞学检查进一步寻找证据。 2、由于脑脊液蛋白定量在升高，可以考虑继续大剂量甲氨蝶呤为主的治疗，可以考虑加替莫唑胺联合治疗，或加来那度胺，2周期后，如果脑脊液仍然异常，应该换方案。如果脑脊液正常了，最好巩固两周期，当然要看病人能否耐受。目前也可以选择脂质体阿霉素加替莫唑胺的方案，或靶向治疗，例如伊布替尼，或来那度胺，直到脑脊液正常。另外MRI发现颈胸腰椎段椎管内广泛异常信号，要明确是否脊髓侵犯，或椎骨侵犯。如果明确局部侵犯，可以脑脊液正常后考虑局部放疗。 3、由于年龄大，一般60岁以上不考虑做移植，个别身体特别好的情况可以提高到65岁。但是要特别慎重，风险较大。可以维持治疗，可以用替莫唑胺8个月，或来那度胺维持2年。如果是用伊布替尼治疗缓解的，可以考虑伊布替尼维持，1-2年。 4、预后不好。 5、意见仅仅做参考。
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发表于 2020-8-14 10:45:21
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