女孩，17岁，脂膜炎样T细胞淋巴瘤四疗后病例分析

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代问诊于2020年4月17日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史

女孩，17岁

嗜血细胞综合征。

3年前(2016.9)无明显诱因出现发热，最高体温40℃，伴双下肢散在紫色硬结，考虑红斑狼疮可能性大，予以丙球等对症治疗后患者热退，后就诊于中山大学附属第一医院风湿科，予以口服强的松、羟氯喹、甲氨蝶呤、反映亭(具体剂量不详)治疗后再无发热，2017年底停用上述药物。随后半年复查一次均正常。2019年底再次出现不明诱因发热，伴腹部、双上肢散在结节，触痛明显，遂再次入院完善检查。

2020.1.6行PET/CT：双侧颞部、双上臂、双侧胸壁、腹壁、腰背部、臀部、双下肢皮下脂肪间隙(SUVmax5.9)及腹腔(前腹壁下区)、腹盆部肠系膜区(SUVmax6.2)多发斑片状、片状密度增高影，代谢活跃；脾脏轻度肿大，代谢轻度增高(SUVmax2.0)；中轴骨及骨盆骨骨髓代谢弥漫增高(SUVmax3.8)；考虑风湿免疫类疾病(SLE)所致可能性大，另需注意脂膜炎样T细胞淋巴瘤；双侧腋窝多个小及稍大淋巴结，代谢未见增高，考虑反应性改变；双侧上颌窦粘膜下囊肿；双肺散在纤维灶；左侧胸腔少许积液；余未见异常。

1.7予以美平、丙球、甲强龙治疗。

1.8骨穿示：偶见嗜血细胞；T-B-ALL+髓系+淋巴瘤组合流式：T细胞比例84.4%(CD4:CD8=45.7:50.1)。骨髓液：(外送康圣达)：可溶性白介素2受体1723U/ml⬆；NK细胞活性2.11%，NK细胞活性减低；TCR重排+。

1.9中山大学附属第一医院病理诊断：(腹壁皮下)脂膜炎样T细胞淋巴瘤，免疫组化：CD3+,CD5+,CD2+,CD7+,CD8+,TIA-1+,Granzyme-B+,Perforin少数+,Ki-67约70%+,CD79a-，

CD20-,CD56-,CD4,EBER+。

1.13骨髓细胞学：骨髓增生活跃，粒系比例增高，红系比例正常，偶见噬血细胞，可见巨核细胞，血小板小簇分布。

1.22予以第一疗程CDOP方案治疗。1疗后持续高烧。

2.4中肿病理会诊：符合皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤，免疫组化：CD2+++,CD3+++,CD20-,CD8+++,CD4少量+,B-F1-,CD56-,Ki-67(70%+),EBERs-。分子病理：TCRB、TCRD、TCRG基因重排+。

2.12予以第二疗程GVD方案治疗；3.13予以第三疗程GVD方案治疗。

3.31行PET/CT：化疗后：双侧颞部、双上臂、双侧胸壁、腹壁、腰背部、臀部、双下肢皮下脂肪间隙及腹盆腔肠系膜区多发斑片影较活跃/略活跃(SUVmax3.6)，疑残留；全身骨髓代谢较活跃(SUVmax6.8)，请结合临床；鼻咽粘膜代谢较活跃(SUVmax3.7)，考虑腺样体增生伴炎症；右上颌窦粘膜下囊肿；双侧后颈部、双侧锁骨上下区、右侧肩胛部、右肾周脂肪间隙局部代谢活跃，考虑棕色脂肪摄取；右中肺内侧段、左下肺纤维增殖灶；双侧腋窝多个小淋巴结部分代谢略活跃，疑炎症；双侧胸腔及盆腔少量积液。

4.9予以第四疗程GVD方案治疗，7天后未上吉西他滨、长春瑞滨，主任说不打了，等5疗。

疑问

1、.依据患者目前情况，分期几期？三疗后疗效评价如何？

2、黄慧强主任建议6疗后进行移植，请问主任初治进行移植是否有必要？若需要，移植后复发率大概可以降低多少？若暂不需要，是否还需要维持治疗、以及有哪些方案可以选择？

3、此类患者预后如何？

答复

患者 女孩，17岁 因发热伴皮下结节于2020年1月确诊为皮下脂膜炎杨T细胞淋巴瘤，目前已经完成4个疗程化疗，尚未达到完全缓解。3年前因发热伴皮肤结节按红斑狼疮予以激素及MTX等药治疗1年余。

1、本类型淋巴瘤侵犯部位多为结外，按常规淋巴瘤分类很难分出几期，因为反复发热且有不规则治疗病史，应属于预后不良类型，在我院应进高危组。

2、患者有超过一年的的激素治疗历史，容易产生耐药，并且有嗜血现象，不除外免疫缺陷（建议检查相关基因），同意黄教授意见，化疗达到缓解后行异基因造血干细胞移植，不仅可以控制肿瘤，还可以免疫重建。

3、对于儿童皮下脂膜炎T 细胞淋巴瘤，初次化疗效果好，我院的无事件生存（视为治愈）可以接近70%，复发率在20-25%。但是，儿童本类型淋巴瘤少见，治疗经验没有成人丰富。这个病人年龄已经接近成人，有很长的激素应用历史，4个疗程不缓解，很可能有耐药情况，预后不够乐观。

4、本类型淋巴瘤没有标准方案，各地方都有自己熟悉的方案，但是主要药物包括激素、门冬、吉西他滨等主要药物，方案包括GEDP、GVD、SMILE等。是否需要维持需要看缓解情况，如果做异基因移植多不需要维持，如果不做移植，也有应用西达本胺等药物维持治疗的报告。

5、总之，结合这个病人具体情况，危险因素比较多，建议化疗达到缓解后行造血干细胞移植。

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