代问诊于2020年4月18日 北京世纪坛医院 张伟京 门诊
病史 男性，46岁 高血压2级，左侧甲状腺结节，甲状腺腺瘤切除术后，右肺结节，胸椎肿瘤切除重建内固定术后，右眼外伤术后。 2019.8因双下肢麻木伴乏力、伴胸部束带感，8.28胸椎MRI示：T2-3椎体四周及相应椎管内病变。9.8骨穿示：偶见个别淋巴细胞核有切迹、核仁隐约可见，胞浆量较少。 9.10长征医院病理诊断：(胸椎管内)小圆细胞恶性肿瘤，考虑尤文氏肉瘤/外周原始神经外胚层瘤，建议做FISH检测。免疫组化：CD99+,Fli-1+,Vimentin+,CK20-,CK19-,CD5淋巴细胞阳性,CD10少数阳性,CD3淋巴细胞阳性,CD4+,CD8部分+,CD43+,BCL-6+,BCL-2+,Desmin弱阳性,MyoD1-。 9.18予以第一疗程CHO方案治疗，多柔比星脂质体80mg D1+环磷酰胺1800mg D1+长春地辛4mg D1 10.10予以第二疗程治疗，异环磷酰胺3.5g+依托泊苷250mg D1-5。 10.18行PET/MR示：全身多骨骨髓腔信号异常，FDG摄取增高(SUVmax2.3)，考虑化疗后改变可能，骨髓累及不除外；脑FDG代谢未见异常；右眼外伤后改变；双侧筛窦及上颌窦少许慢性炎症；甲状腺左叶小结节，FDG代谢未见异常，建议超声复查；右肺上叶尖段及下叶背段多发微小结节，考虑为慢性炎性结节可能性大，随访；两肺散在少许慢性炎症及炎症后遗灶；双侧少量胸腔积液，左侧为著，贫血；肝右后叶包膜下小钙化灶；脾脏肿大；回盲部FDG局灶性摄取增高(SUVmax6.3)，必要时肠镜检查；胃窦部慢性炎症；食管胃底静脉迂曲扩张；盆腔少量积液；颈、腰椎轻度退行性变。 11.6予以第三疗程CHO方案治疗，剂量同上。化疗后肌力较前好转。 11.28附属第九人民医院病理会诊示：考虑弥漫大B细胞淋巴瘤，生发中心来源。免疫组化：CD79a+,PAX-5+,BCL-6+,VIM部分+,Ki-67＞60%+,CD99少量弱+,BCL-2-, Desmin-,CD4-,MyoD1-,Fli-1-,CD56-,CK20-,CD68-,S-100-,CyclinD1-,CD10-,CAM5.2-,CD5-,CD8-,CK19-,CD43-,CD3-,CD23-,CD20+,CD30-,CD38-,CD138-,MUM-1-。基因重排：B细胞重排IGK(Vk-Kde+intron-Kde)/IGH(FR1-JH)/IGK(Vk-Jk)+；T细胞重排阴性。FISH：t(22q12)未见EWSR1基因易位。 12.3上海长征医院病理补充：考虑弥漫大B细胞淋巴瘤，GCB型。免疫组化：CD20+,CD19+,CD23弱阳性,CD21+,CD10弱阳性,BCL-6+,MUM-1-,C-MYC(40%+),Ki-67(70%+)。 12.5长海医院病理会诊示：弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指性(NOS,GCB型)。免疫组化：CD19+,CD43少量+,BCL-6+,MUM-1-,BCL-2(约10%+),C-MYC(约30%+)。BCL-2、MYC基因未发生断裂，BCL-6基因断裂。IV A期，aa IPI评分2分，低-中危型，三表达型。 12.5、12.31、2020.1.31、3.1予以R-CHOP+大剂量MTX化疗共4疗程，美罗华700mg D0+环磷酰胺1.46g D1+多柔比星脂质体60mg D1+西艾克4mg D1+强的松50mg q12h D1-5+MTX 6.8g D3。 12.6行PET/CT示：腹膜后、盆腔右侧数个淋巴结伴放射性摄取增高，脾脏增大，均考虑淋巴瘤所致改变，全身多发骨骼代谢普遍增高，考虑治疗后改变可能大，需随访；右眼外伤术后，请结合临床；双侧上颌窦、筛窦少许炎症；甲状腺密度及放射性摄取欠均匀，建议超声检查；双肺多发小结节，考虑良性，建议胸部CT随访；双肺慢性炎症、纤维灶；双侧胸膜增厚；贫血表现；主动脉钙化；肝右后叶两枚钙化灶或肝内胆管结石；部分肠管放射性摄取增高，考虑炎性或生理性；脊柱退变；腰4/5椎间盘膨出，腰5/骶1椎间盘突出。 12.6骨髓流式：未见明显异常免疫表型的细胞，请结合临床。 12.7行腰穿，脑脊液压力为360mmH2O，脑脊液蛋白升高，流式：阴性，予以鞘内注射。后治疗期间定期复查腰穿，脑脊液压力逐渐下降至200mmH2O，再次送检脑脊液流式未见异常淋巴异常。 2020.3.28行PET/MR示：原腹膜后及盆腔右侧病灶本次未见明确显示，考虑肿瘤活性明显受抑制；全身多骨骨髓腔信号异常，FDG摄取增高，与前片10/17大致相仿；脑FDG代谢未见异常；右眼外伤后改变；双侧筛窦少许慢性炎症；甲状腺左右叶信号欠均匀，FDG未见异常摄取，建议超声随访；右肺上叶尖段及下叶背段慢性炎性小结节，随访；两肺散在少许慢性炎症及炎症后遗灶；贫血；肝内散在小囊肿；肝右后叶包膜下小钙化灶；脾脏体积稍增大；胃窦炎；横结肠、降结肠节段性FDG摄取增高，考虑为慢性炎症；食管胃底静脉迂曲扩张；盆腔少量积液；颈、腰椎轻度退行性变。 4.5予以第五疗程R-CHOP+大剂量MTX方案治疗，剂量同前。 4.7行腰穿鞘注，脑脊液压力为200mmH2O，脑脊液常规、生化未见明显异常。 之前由于误诊，化疗过3次，后行病理会诊后，化疗4次至今PET/MR显示cr。目前完成五次化疗。 患者之前椎管内压迫神经导致下肢麻木不能走路，现在拄根拐杖能走一会了，有时徒手走一会儿也可以，但还是感觉没有完全恢复，医生说神经恢复会很慢。
疑问 1、根据检查结果来看，是否属于三表达型？ 2、根据患者目前情况，请问主任接下来的治疗方案？这边医生建议原方案继续巩固四疗程再移植，请问放疗和移植是否有必要？（患者很排斥移植） 3、若仍需化疗巩固，是否还需要做中枢预防？建议再预防几次？ 4、此类患者预后如何？
答复 1、可以是Myc阳性的DLBCL，但是 BCL2表达10%，太低了，所以，三表达不太够。 2、目前治疗是有效的，PET/CT基本缓解，可以继续目前方案治疗，目前已经完成五个周期，建议再巩固一个周期可以考虑移植治疗。如果拒绝移植，尽量做到8个周期。脊髓肿瘤压迫部位可以考虑放疗。 3、脑脊液检查正常后，如果能够耐受，建议至少再MTX巩固两次。 4、中枢侵犯的淋巴瘤预后多数不好。 医师个人咨询意见，仅供患者、家属参考
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发表于 2020-7-16 11:46:23
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