男性，58岁，结外NK/T淋巴瘤，鼻型二疗后病例分析

之家服务中心 · 发表于 2020-6-29 11:11:53

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代问诊于2020年5月9日中山大学附属肿瘤医院黄慧强门诊
病史

男性，58岁

幽门螺旋杆菌感染。
2019.7因发现结肠肿瘤4天入院检查，1-2年内伴有体重减轻10kg左右，肺功能测试：存在中度阻塞型肺通气功能障碍；肺换气功能(弥散)中度下降。药物舒张试验阳性。
2019.7.24市中心医院CT示：两肺气肿；右肺上叶小结节，较2017.11.3前片相仿。结肠镜检查：降结肠占位，直、结肠多发息肉，结肠憩室。
2019.7.25腹部增强CT：降结肠肠壁增厚，肿瘤考虑；直肠右侧壁结节状增厚，息肉可能；右肝低密度灶，建议随访；腹主动脉硬化斑块形成。
2019.7.27金华市中心医院病理诊断：(降结肠)小片粘膜及炎性肉芽组织；(直肠)管状腺瘤。遂于消化科治疗HP感染。
2019.10.29行CT示：两肺气肿；肺功能：存在以阻塞为主的中度混合型通气功能障碍，药物舒张试验阳性；心脏超声：三尖瓣微量返流，左室舒张功能下降。
2019.11.4腹部增强CT示：降结肠肠壁增厚，周围可见小淋巴结显示，肿瘤性病变较炎性病变可能性大，较2019.7.25稍进展；直肠右侧壁结节状增厚，息肉可能；肝内多发低密度灶，建议随访；右肾小囊肿考虑；腹主动脉硬化斑块形成。肠镜示：炎症性肠病；克隆氏病？
2019.11.6病理诊断：管状腺瘤；慢性炎；隐窝结构改变，隐窝炎，隐窝脓肿未见肉芽肿。免疫组化：CD3+,CD5+,CD56+,Perforin-,TIA-1+,GrB+,Ki-67(70+),CD30+,CD20/L26-。
2019.11.7肛瘘MR：肛管内括约肌截石位6-9点钟方向异常信号，肛瘘可疑；直肠中下段管壁增厚。
2020.1出现眼眼袋处发红以及喉咙痛，抽烟后尤为疼痛，2.3开始出现夜间盗汗，2.10开始出现发热，2.16嘴里出现单侧溃疡，遂入院检查。
2.28粪便隐血试验2+，血红蛋白98g/L，白细胞12.63*109/L，嗜中性粒细胞86.5%，淋巴细胞6.3%，单核细胞0.82*109/L，超敏C 57.8mg/L，葡萄糖7.88mmol/L，乳酸脱氢酶327 IU/L，白蛋白、白球比、总胆红素偏低。
2.29口咽部MR示：左侧口咽粘膜明显增厚，恶性肿瘤不除外，建议活检；双侧咽旁多发稍大淋巴结显示，大者短径约0.9cm。全心功能检测：左右功能基本正常；心音图正常。超声示：双肾细小结石；前列腺增生伴多发结石；甲状腺、肝、胆、胰、脾、双侧输尿管、膀胱未见明显异常；门静脉血流通畅。
3.4市中心医院病理诊断：(左扁桃体)结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型，伴局灶CD30异常表达；免疫组化：CD20/L26-,CD79a-,CD3+,CD5-,CD10-,BCL-2-,BCL-6-,CD30+,CD4+,CD56+,CyclinD1-,ALK-,CD21+FDC,CK-P-,C-MYC-,MUM-1-,CD8-,TIA-1+,EMA-,GrB+,Ki-67(90%+),EBER+。
3.5血清检测：巨细胞病毒IgG抗体480.59 AU/ml，风疹病毒抗体IgG 20.85 IU/ml，单纯疱疹病毒I-IgG 907.82 AU/ml，EB抗体IgG＞50.0 AU/ml，免疫球蛋白483.2 IU/ml，葡萄糖11.63 mmol/L，钠、肌酐、尿酸偏低，超敏C 41.3 mg/L，尿糖1+。
3.6超声示：双侧颈部(左侧最大约1.9*0.6cm,右侧较大约2.1*0.6cm)、腋下(左侧较大约1.3*0.5cm,右侧较大约1.7*0.5cm)、腹股沟区(左侧较大约1.3*0.7cm,右侧较大约1.2*0.5cm)多发淋巴结显示，部分偏大。
3.10出现酒后便血，较为严重。
3.12医院行PET/CT示：左侧扁桃体增厚伴FDG代谢增高(SUVmax7.9)，左侧颈部淋巴结增大伴FDG代谢增高(最大者短径约1.1cm,SUVmax4.9)，符合淋巴瘤；降结肠节段性FDG代谢增高(SUVmax5.8)，考虑为淋巴瘤浸润可能性大，建议内镜明确；双肺肺气肿；右侧颈部及纵隔内淋巴结反应性增生；甲状腺左侧叶密度欠均匀；食管下段炎性或生理性摄取；全身多发肌肉生理性摄取；脊柱退行性病变。
3.13杭州迪安医学检验中心骨髓染色体核型分析：46,XY[30]；骨髓细胞学：粒系增生明显活跃，NAP积分增高，未见典型淋巴瘤细胞浸润；骨髓组织学：粒红巨三系灶性造血和未见淋巴细胞增多，考虑继发性改变；骨髓流式：淋巴细胞占7.8%，单核细胞占5.9%，粒细胞74.7%，红系11.8%，表现无明显异常；B淋巴细胞占所有淋巴细胞的16.8%，Kappa/Lambda=1.52：1；未检测到克隆性B淋巴细胞；T、NK表现无明显异常。
3.14行CT示：两肺肺气肿表现；降结肠局部肠壁增厚，较2019.11.4相仿；肝内多发低密度灶；右肾小囊肿考虑；胸腹主动脉硬化斑块形成。
3.18血生化：钠、钙、肌酐偏低，尿酸160 μmol / L，总蛋白51.9g/L，白蛋白26.8g/L。
3.19上肿李小秋病理会诊：(左扁桃体)结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型；免疫组化：CD20-,CD79a-,CD3+,CD4-,CD5-,CD8-,CD10-,CD30约60%+,CD56+,TIA-1+,GrB+,BCL-2-,MYC约30%+,Ki-67约80%+,滤泡树突细胞CD21+。
3.22予以第一疗程P-Gemox方案治疗。
4.9粪便隐血试验：3+，免疫球蛋白(M)0.36g/L，补体C3 0.57g/L，血红蛋白86g/L，红细胞压积26.1%，红细胞分布宽度18.5%，血小板压积0.32%，网织红细胞百分比3.2%，网织红未成熟指数29.6%，超敏C 14.8mg/L，总蛋白43.4g/L，白蛋白22.2g/L，钠、钙偏低。
4.11行CT示：两肺肺气肿；降结肠管壁局部增厚，周围脂肪间隙模糊；肝内多发小囊肿考虑；右肾小囊肿。超声示：双侧颈部(左侧较大约1.8*0.6cm,右侧较大约2.3*0.6cm)、腋下(左侧较大约0.9*0.5cm,右侧较大约1.7*0.4cm)、腹股沟(左侧较大约1.9*0.5cm,右侧较大约1.2*0.4
cm)多发淋巴结显示，双侧颈部淋巴结部分略偏大。心脏超声：三尖瓣微量返流。
4.12口咽部增强MR：左侧口咽部粘膜明显增厚，考虑淋巴瘤，与2020.2.29对比病灶局部稍饱满；双侧咽旁多发稍大淋巴结显示，与前相仿。
4.13予以第二疗程P-Gemox方案治疗，CT示鼻咽部有好转，但4.4溃疡复发，4.10伴发热。
4.29发热39℃，脚和脸肿，考虑白蛋白低，给予白蛋白治疗。至今仍持续反复发烧，最高39.3℃，期间予以地塞米松、头孢、奥司他韦治疗(青霉素有时过敏)。
5.1超声示：双侧颈部(左1.8*0.6cm,右2.3*0.6cm)、腋下(左1.5*0.6cm,右1.8*0.6cm)、腹股沟区(左1.5*0.4cm,右1.0*0.3cm)多发淋巴结显示。
5.2口咽部MR示：左侧口咽部淋巴瘤治疗后表现，与2020.4.12对照病灶局部变小；双侧咽旁多发稍大淋巴结显示，与前相仿。
5.3行CT示：两肺肺气肿；右侧胸膜局部增厚；脂肪肝。超声示：双肾细小结石；前列腺增生伴多发结石；肝、胆、胰、脾、双侧输尿管、膀胱未见明显异常。心脏超声：二尖瓣微量返流；左室舒张功能下降。
5.5行EB病毒DNA、巨细胞病毒DNA均正常，钠、肌酐、尿素偏低。
最近几天胃口不好，有痰，喉咙痛，吃甜的咸的喉咙会刺痛，之前怀疑是奥司他韦副作用，但停药两天三天，稍微好一点，喉咙还是痛，吃东西还是会刺痛。

疑问

1、根据患者目前情况，请主任进行全面的评估。
2、请主任出具下一步的治疗意见，方案，另外是否需要调整剂量？PD1、西达本胺和脂质体米托蒽醌是否可以联合使用？用法及用量如何建议？
3、想等这边患者情况稳定下后转到您那边去治疗，能否接收？
4、此类患者预后如何？

答复

1、答；目前，临床确诊NK/T淋巴瘤Ⅲ期A，ki67高，常规P-Gemox治疗后，疗效不够理想，并且出现发烧，不能排除NK/T淋巴瘤进展，对P-Gemox不够敏感，建议做个PET/CT检查。
2、答；目前提供的信息，特别是影像学的信息不够全，所以判断疗效不够准确，考虑可以改变方案，不考虑调整化疗的剂量，对提高化疗效果无作用，如果确实对标准剂量P-Gemox效果不佳，可考虑PD-1单抗的免疫治疗，可以考虑加入西达本胺，米托蒽醌还未上市，联合用药有些风险，需要多了解病人的实际情况。
3、如果病情稳定，无消化道出血，而且疫情大为好转，医院几乎没有限制了，可以，尽快过来我的门诊，根据患者的实际情况，决定个体化的治疗方案，有可能住院治疗。
4、根据本人的经验，尽快过来，采用合适的方案，改变其他免疫化疗组合，疗效还是可以的。

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