男性，33岁，霍奇金淋巴瘤四疗后病例分析

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代问诊于2020年4月20日 301医院 杨清明 门诊
病史

男性，33岁

II型糖尿病(口服二甲双胍)。
2019.4无明显诱因左耳后发现一肿块，无痛感。2019.9就诊于松江区中心医院，触及一椭圆形肿块，约2.0*1.5*2.0cm。
9.9行右侧腮腺浅叶肿块及浅叶切除术+面神经解剖术，病理诊断：经典型霍奇金淋巴瘤，结节硬化型。免疫组化：CD3部分+,CD43-,CD20+,CD79a+,CD23(FDC+),CD21(FDC+),
CD10-,CyclinD1大细胞+,BCL-2小细胞+,BCL-6大细胞+,MUM-1部分大细胞+,PAX-5-,EBV-LMP1-,Ki-67(40%+),Kappa-,Lambda-,CD15-,CD30大细胞-,LCA-,CD19大细胞-,
BOB-1大细胞+。II A期。
9.30第一人民医院行PET/CT：右腮腺淋巴瘤术后，术区软组织稍肿胀伴葡萄糖代谢轻度增高(SUVmax2.9)，考虑术后炎症反应；双侧颈深上淋巴结葡萄糖代谢轻度增高(SUVmax
2.4)，考虑炎症可能，淋巴瘤累及待排；双侧筛窦炎；鼻咽部黏膜葡萄糖代谢轻度增高，考虑炎症；双肺多发小结节，建议随访；双侧乳腺部分发育；脂肪肝；左肾上腺增生；胃壁葡萄糖代谢轻度增高，考虑炎症或生理性摄取；脊柱轻度退行性变。
10.8上海瑞金医院病理会诊：符合结节性淋巴细胞为主型非经典型霍奇金淋巴瘤，部分区域有向”富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤样转化”。免疫组化：CD5-,PAX-5+,MUM-1局灶+,CD3-,CD57-,CD21+,CD30个别弱+,BCL-6-,BCL-2-,EMA-,CD4+,CD8+,TIA-1-,CXCL-13-,OCT-2-,BOB-1-,EBER-。
10.12胸部CT：双肺散在钙化点。超声示：心动图检查未见异常；脂肪肝；右侧颈部、双侧腹股沟、双侧腋下淋巴结较大。胸片示：未见异常征象；PICC置管后，导管头端位于T6椎体右侧水平。骨髓细胞学：粒红二系增生明显活跃，血小板小簇、中簇易见。FISH：IGH(2G)/CCND1(2R)、IGH(2G)/BCL2(2R)、BCL6(2Y)、MALT(2Y)、C-MYC(2Y)、TP53/17cen(2R/2G):均未检出异常。
10.15-2020.3.16于第一人民医院予以第一~四疗程ABVD方案治疗(第四疗分别拖延半个月)，EADM 55mg+氮烯米胺800mg+博莱霉素15mg+VDS 4mg。
2020.4.14行PET/CT：右腮腺淋巴瘤术后，右腮腺结节伴葡萄糖代谢增高(大小约1.4*1.0cm,
SUVmax8.0)，考虑病淋巴瘤病灶，较前新发，Deauville评分5分；右腮腺术后区软组织稍肿胀伴葡萄糖代谢轻度增高(SUVmax2.6)，考虑炎症；双腮腺另见多发小结节，同前相仿；双肺多发小结节，同前相仿；双侧乳腺部分发育；脂肪肝；左肾上腺增生；双肩周炎；脊柱轻度退行性变。
4.17予以第五疗程R+DICE方案治疗。

疑问

1、根据患者目前的病理结果，是否影响化疗方案？进展后是否需要会诊或重新活检？
2、每次入院均做肝胆胰脾肾输尿管膀胱前列腺B超，均未显示有异常，但未行颈部和胸部检查，第7和第8次由于疫情间隔了1个月才上药，是否会因为拖延导致了耐药？
3、由于一线方案的失败，目前使用的方案是否可行？加用美罗华是否获益？用二线治愈的几率是否降低？请主任出具下一步的治疗方案。后续是否联合放疗或者移植？
4、如果二线再次失败，是否可用PD-1或CD30单抗？
5、此类患者预后如何？

答复

1、淋巴瘤的病理诊断非常重要，所有的治疗均依据病理诊断而制定。一般情况下诊断一旦明确，至少治疗2-4个疗程后，根据疗效评估结果，再考虑是否重新做病理检查。目前暂不考虑再做病理检查。
2、耐药的原因有很多，和病理类型、分期、包块大小、患病时间长短，以及肿瘤有无基因突变等很多因素有关。用药延迟可能有一定影响，但不是决定性因素。就本病来说，这是一个相对惰性，有迁延性特点的疾病，治疗过程中病灶消失的缓慢也是可能发生的。不必太多纠缠。
3、关于本病的治疗，由于是二期病例，可以以放疗为主，或者化疗和放疗结合综合治疗。由于已经化疗4个疗程，病灶消减的不满意，可能对于化疗不是很敏感，可以改为病灶局部的放疗，一般情况下，本病对放疗是敏感的。应尽快采取放疗治疗，进而控制病情。暂时不必做第五次化疗。在放疗结束后三个月，复查全身PET/CT，了解病灶消退情况，再制定后续治疗或观察计划。
如果放疗后PET/CT检查，仍然有病灶存留，再考虑化疗方案的更改，有可能用美罗华联合CHOP方案治疗。大部分病人在这些治疗过程中，都是治疗有反应的，病情相对容易控制。
4、由于本病治疗效果较好，长期生存比例很高，一般情况下，治疗中多考虑减轻毒副作用，提高生活质量，避免第二肿瘤的发生。所以治疗强度不必太积极。自体干细胞移植暂时不考虑，如果若干年后出现弥漫大B细胞转化，在二线化疗治疗效果不好的情况下，再考虑这项治疗。
5、本病不同于经典型霍奇金淋巴瘤，由于不表达CD30抗原，对于CD30单抗的治疗反应不好；同时肿瘤细胞的代谢途径也不同于经典型霍奇金淋巴瘤，也不适合用PD1抗体治疗。因此这两种抗体不用于治疗本病。
6、本病预后良好。但可能有惰性淋巴瘤的特征，对治疗反应不是很敏感，病情迁延的可能性大。


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万物Richard

学到了。放疗加RCHOP。惰性不容易根治，用药不要太猛。