女性，30岁，高级别B细胞淋巴瘤四疗后病例分析

之家服务中心

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2020年4月13日 北京医院 刘辉 门诊
病史

女性，30岁

患有慢性鼻炎、慢性咽炎，
2019 五六月份怀孕时，感觉乏力（地铁上半小时都站不住），不想吃饭，人流前发现脖子上一乒乓球大小的包（无意中镜子看到，没有其他症状，不疼不痒），2019.6行人工流产术。人流后约一个月包块自行消失，2019.11.3发现乳腺包块，提示囊肿，2019.11~2019.12再次出现乏力（症状同2019.5~2019.6），随后12月份变大后手术
2019.10无意中发现右侧乳腺包块，B超示：右侧乳腺囊肿，大小约1.5*2cm，建议随访。2019.12包块变大，B超示：右侧乳腺约4*5cm实性结节，良性可能性大。
12.20行切除术，病理诊断：高级别B细胞性淋巴瘤，非特指型。免疫组化：CD20+,CD10-,BCL-2+,BCL-6+,MUM-1+,MPO-,C-MYC约40%+,Ki-67约80%+,CD3+,CD5+。FISH：未检测出C-MYC、BCL-2基因易位，检测出BCL-6基因易位。
2020.1.9行PET/CT示：右侧乳腺上份散在3枚大小不等结节状FDG摄取异常增高灶(直径最大为2.5cm,SUVmax5.2-16.6)，提示多为恶性病变(淋巴瘤)，请结合病理；右侧乳腺术后改变；右侧腋窝淋巴结显示，FDG代谢轻度增高(直径最大为1.0cm,SUVmax1.4)，提示多为反应性增生，请密切随访；余未见肿瘤浸润；鼻咽及口咽炎改变；双侧锁骨上区斑片状FDG摄取异常增高，多为脂肪生理性摄取；轻度脂肪肝；盆腔少量积液；左侧附件等低混杂密度影伴其内结节样FDG摄取异常增高，多为卵泡生理性摄取，请结合临床。IV A期，R-IPI 1分。
1.16予以第一疗程西达苯胺+R-CHOP方案治疗，西达苯胺20mg 服2周休1周+美罗华600mg d1+环磷酰胺1200mg d1+表柔比星110mg d1+长春地辛4mg d1+强的松50mg d1-5。
1.17骨穿示：造血细胞增生活跃，粒:红=5-6.1,三系均有，未见淋巴瘤浸润，请结合临床。
2.8予以第二疗程西达苯胺+R-CHOP方案治疗，剂量同上。
2.28行彩超示：颈部未见确切长大淋巴结回声；双侧乳腺中央区导管扩张，双侧腋窝淋巴结查见，较大者约2.4*0.8cm，结构未见明显异常。
3.1予以第三疗程西达苯胺+R-CHOP方案治疗，剂量同上。
3.24予以第四疗程R-CHOP方案治疗，美罗华600mg d0+环磷酰胺1200g d1+表柔比星110mg d1+长春地辛4mg d1+强的松50mg d1-5。
3.27行腰穿鞘注，甲氨蝶呤10mg+阿糖胞苷50mg+地塞米松5mg。脑脊液常规无异常。
3.31行PET/CT示:原右侧乳腺病变现已消失，提示局部肿瘤活性基本受抑(Deauville评分:1分)，余未见确切恶性病变征象；右侧附件区类圆形低密度影,FDG代谢稍增高,提示生理性摄取。

疑问

1、病理诊断为高级别B细胞淋巴瘤，BCL-6易位，这边医生分期IV期；之后找了邹立群主任看了说这个分期过高，最多给到II期，请主任帮忙看下这个病理和分期是否合理？
2、依据目前患者的情况，请主任给出建议：如果继续化疗，R-CHOP+西达苯胺方案是否足够？如果移植，4疗后直接移植还是再化疗1-2个疗程再移植，移植前等待期如何维持？是否可以先采干，后面再做？
3、后续腰穿鞘注还需要做几次？
4、如果移植，后续是否还需要药物维持呢？
5、此类患者预后如何？

答复

1、关于病理诊断是否准确，是否为高级别B细胞淋巴瘤建议病理会诊，可以请北京大学病理科高子芬教授会诊；关于分期，你的主管医生分期IV期，是因为按照淋巴瘤Ann Arbor分期乳腺有多个结节，主管医生考虑广泛结外受累所以分了IV期，对于发生并局限于乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤Wiseman等提出原发乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤的概念及诊断标准：ⅠE期(病变局限于单侧乳腺) IIE期(病变局限于单侧乳腺侵犯同侧腋窝淋巴瘤) IV期(病变发生在双侧乳腺或伴有腋窝淋巴瘤)，按照这个标准该患者符合ⅠE期。NCCN指南及WHO分类标准没有将原发乳腺弥漫大B作为一种特殊亚型分出，所以两种分类均有道理，我们中心按照Wiseman等提出原发乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤诊断分期标准进行分期。对于弥漫大B细胞淋巴瘤或高级别淋巴瘤分期的意义有限。
2、化疗建议6疗程。关于化疗方案目前没有标准方案，一般是基于R-CHOP方案为基础的治疗，也有的研究应用DA-EPOCH,目前缺乏随机对照研究比较哪个方案更优。乳腺淋巴瘤中枢复发率高，腰穿鞘注一般需要4次。如果移植，建议再化疗1-2个疗程再移植。因为是高级别淋巴瘤，建议6程后直接自体造血干细胞移植。
3、移植后一般不需要维持，没有证据证明移植后维持治疗获益。
4、患者的病理诊断对判断预后很重要，如果是原发乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤，5年OS在70-80%左右，预后较好，如果是高级别预后会差一些，原发乳腺淋巴瘤绝大部分是弥漫大B细胞淋巴瘤，病理会诊明确是否是高级别很重要。原发乳腺淋巴瘤中枢复发率高，是影响预后的主要因素，对于中枢高复发的乳腺淋巴瘤我们中心在化疗中加入大剂量MTX进行预防，但不同的中心采用的方法不同，也缺乏随机对照试验的证据。自体移植的预处理方案药物可以透过血脑屏障，对降低中枢复发可以有益。


点击：我也要代问诊