男性，19岁，外周T细胞淋巴瘤八疗后病例分析

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什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2020年3月12日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，19岁
2019年6月发现纵隔肿物1月余，病理诊断：(胸部)符合非霍奇金T淋巴母细胞淋巴瘤，建议会诊。免疫组化：CD117-,CD1a-,CD20-,CD5散在+,CD56-,CD99-,CK-,LCA+,NSE-,S-100-,SYN-,TTF-1-,Vimentin-,CD3散在+,TdT-,CD34-,CD7+,Ki-67(＞+90%)
2019.6.24病理会诊：(胸部穿刺活检)T细胞淋巴瘤，考虑为外周T细胞淋巴瘤，由于靶组织甚少，建议必要时再次活检。
2019.7.1行PET/CT：前纵隔软组织肿块影代谢活跃(SUVmax16.9)，大小约9.9*7.2cm，双颈部、纵隔、腹、盆腔、腹膜后及右侧髂血管旁肿大淋巴结代谢活跃(SUVmax9.3)，大小约1.5*2.4cm，所见中央及外周骨髓弥漫性代谢活跃(SUVmax7.0)，脾大代谢活跃(SUVmax4.0)，考虑淋巴瘤浸润；盆腔右侧局部小肠代谢活跃(SUVmax9.1)，浸润不能除外，建议结合肠镜；左侧下鼻甲肥大；双侧胸腔及心包积液；右侧肱骨头、右侧肩胛骨、左侧髂骨及右侧耻骨骨岛。
2019.10.11行PET/CT：前纵隔片状软组织影代谢活跃(SUVmax10.2)，较前体积明显减小(1.2*4.5cm)，代谢活性明显减低；双颈IV区、腹腔及腹膜后小淋巴结部分代谢稍活跃(SUVmax4.1)，较前数目明显减少、体积明显缩小、代谢活性明显减低；所见中央及外周骨髓弥漫性代谢活跃(SUVmax4.5)，脾大代谢稍活跃(SUVmax3.2)，较前代谢活跃明显减低；余肿大淋巴结及盆腔小肠代谢活跃灶较前基本消失；鼻炎代谢较活跃，口咽双侧扁桃体代谢活跃，双颈II区稍大淋巴结代谢较活跃，考虑炎性；双侧下鼻甲肥大；升结肠节段性代谢稍活跃，考虑生理性摄取；右侧肱骨头、右侧肩胛骨、左侧髂骨及右侧耻骨骨岛。
2019.12.3行PET/CT：前纵隔片状软组织影代谢活跃(SUVmax10.3)，左颈IV区(SUVmax5.4)及纵隔(2L区)稍大淋巴结代谢活跃(SUVmax9.7)，基本同前；腹腔及腹膜后小淋巴结部分代谢未见增高，同前；脾大伴弥漫性代谢活跃(SUVmax5.7)，所见中央及外周骨髓弥漫性代谢活跃(SUVmax10.9)，同前；双侧下鼻甲肥大；右侧肱骨头、右侧肩胛骨、双侧髂骨及右侧耻骨骨岛。
2019.7-12，行6个疗程GDP化疗，6疗后评估pr，遂行2个疗程长春新碱+环磷酰胺+依托泊苷+泼尼松片+西达本胺化疗。
2020.1.19增强CT：右肺上叶小结节，较2019.12.1新发，考虑炎性；纵隔内软组织影，较前变化不大；左侧胸廓入口处及上纵隔稍大淋巴结，较前相仿；脾大；左侧肾上腺结合部结节，较前变化不大。
2020.2.13号发现血常规异常后到医院有胸骨压痛感，脾脏增大；
2020.2.19骨髓活检：不除外淋巴瘤细胞白血病，建议活检并结合流式诊断。
2020.2.20骨髓象：骨髓增生明显活跃，粒:红=0.71:1；粒系比例减低形态未见明显异常；红系比例正常，以中晚幼红为主，成熟红细胞轻度大小不等；淋巴细胞比例增高，原幼淋巴细胞占68%；共见巨核细胞6个，血小板少见。外周血细胞形态：白细胞数增多；粒细胞比例减低。流式细胞：可见约80.4%异常细胞，怀疑为T淋巴细胞来源。
2020.3.8骨髓象：骨髓增生活跃，粒:红=2.26:1；见巨核细胞16个。
2020.3.9骨髓象：骨髓增生活跃，粒:红=1.18:1；见巨核细胞8个。
2020.3.10骨髓象：骨髓增生活跃+，粒:红=0.00:1；异常淋巴细胞占96%；见巨核细胞2个。
8疗评估后pr，建议年后放疗，2.8日发现血常规异常，换了地塞米松+长春地辛+柔红霉素+门冬酰胺酶化疗。

疑问

请问主任，患者目前下一步如何治疗呢？

答复

1、患者是以纵膈大包块为主要起病部位，后很快侵及骨髓，且骨髓原幼淋68%，病理ki67（95%）如骨髓检测正确，T淋母可能性大，初次穿刺标本过少，可能会影响诊断结果，建议；骨髓流式重新复检，如是T淋母，进一步区分亚型，除外早前T。

2、有条件者送二代测序，了解基因突变类型，寻找靶向药。
3、如流式证实为T淋母，按急淋白血病方案改用DVCP-L，如扔为外周T，根据测序结果加用地西他滨等靶向药物。
4、现已用DVLP,根据疗效调整方案，也可加FLAG奈拉滨等方案，缓解后异基因移植。


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