女性，63岁，外周T细胞淋巴瘤刚确诊病例分析

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代问诊于2020年2月27日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性,63岁
患者2018.11因高血压住院发现轻度贫血，用药后恢复正常，未予进一步检查。
2019.12发现颈部包块入院，血常规提示贫血、白细胞低。
2019.12.25右颈部淋巴结穿刺病理：倾向于淋巴结炎伴淋巴结反应性增生，部分淋巴细胞具有非典型性，建议切除淋巴结送检。B超：双颈部、双锁骨上、双腋窝、双腹股沟、腹膜后淋巴结肿大，颈部较大者约：1.7*1.1cm。
2020.1.10市中心医院病理：(颈部淋巴结)外周T细胞淋巴瘤-非特殊型。免疫组化; CD20(-),PAX-5(-),CD3(+),CD5(+),CD21（示FDC网被破坏）CD23(示FDC网破坏)CD15(-),CD30(-),Mum(-)Ki67(热点指数约40%)，BCL-2(部分+),P53(<1%),CD19(-),CD10(-),BCL-6(-),C-myc(-),PD-1（少量+）,CD2(+),CD7(+),CD4(+),CD8(少量+)
1.10血常规；白细胞1.83；中性粒细胞计数1.25；血小板计数91；
1.13骨髓报告示；此次骨髓红系增生明显活跃，请结合临床；
1.13骨髓细胞染色体核型分析报告；分析20个中期分裂相，未见克隆性结构和数目异常；
1.16骨髓活检；未见淋巴细胞明显增多，缺乏特征性骨髓组织形态学改变，如有必要，可取肿大淋巴结活检进一步诊断；骨髓流式；未检侧到明显的急性白血病，NHL和高危MDS相关免疫表型异常证据；
1.20 PET-CT示：1，双侧颈部、锁骨区、双侧腋窝、双侧内乳、纵膈及双侧肺门、腹腔及腹膜后、盆腔内及双侧腹股沟区多发肿大，略肿大淋巴结伴轻度FDG高代谢，脾脏体积明显增大伴弥漫性中度FDG高代谢，结合病史，符合淋巴瘤并脾脏浸润表现。（其中脾脏SUV最大值5.5）
1.20淋巴细胞亚群检查报告；淋巴细胞绝对数目CD45+Lym#;305（参考值1530~3700）;总T淋巴细胞绝对数目CD3+#；222(参考值955~2860)；辅助诱导T淋巴细胞绝对数目CD3=CD4+#；106(参考值550~1440)；抑制/细胞毒T淋巴细胞绝对数目CD3+CD8+#；97(参考值320~1250)；B淋巴细胞绝对数目CD19+#；5(参考值90~560);NK细胞绝对数目CD16+CD56+#；62(参考值150~1100)；其他数值无异样；
2020.2.25北京高子芬病理会诊;(颈部)淋巴结外周T细胞淋巴瘤,非特指型;免疫组化；BCL-6(+),CD21(FDC+),CD23(GC+),CXCL13(-)，PD-1(+),CD56(-)，GramB(-),原位杂交EBV-EBER(个别+)

疑问

1、根据目前的资料，麻烦主任分期，此类型预后如何？
2、针对此患者，目前建议什么方案治疗呢？剂量是否需要调整？西达本胺目前是否考虑使用？后续是否建议移植呢？
3、如果一线化疗效果不好，后续还有其他的维持方案吗?

答复

1、患者全身多发淋巴结肿大，双侧内乳，肺门，脾脏等器官受累，属临床Ⅳ期，外周T总体来说预后不太好。
2、患者白细胞，淋巴细胞低，伴贫血，目前骨髓未发现累及证据，建议查EB病毒，CMV病毒等，除外合并感染，若血小板持续下降，则要警惕出血嗜血综合征（注意体温等）
3、治疗方案，可考虑CHOPE，但因患者血象及淋巴细胞低，可先VP或VEP诱导一周，观血象承受力再给予后续化疗。
4、治疗顺利达缓解后可考虑自体移植，如治疗不顺利，则要加西达本胺等方案靶向药。


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