男性，41岁，弥漫大B双表达淋巴瘤一疗后病例分析

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代问诊于2020年2月18日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，41岁
2020年1月发现右颈部淋巴结肿大，行穿刺，其余肝、胆、胰、脾、肾B超所示未见异常肿大淋巴结。病理诊断：非霍奇金B细胞淋巴瘤，高级别病变，结合免疫组化符合弥漫性大B细胞淋巴瘤，非生发中心型。免疫组化：CD21、CD23残留FDC网+，CK-，CD3-，CD20+，Bcl-2约20%+，Bcl-6+，CD10-，MUM-1+，c-myc约80%+，
P53约85%+，CyclinD1-，Ki-67约90%+，CD5-，CD30-，EBER-。
2020.1.19行PET/CT：右侧颈部淋巴结肿大，高代谢(最大截面2.7*2.3cm，SUVmax20.6)，
考虑恶性可能性大，请结合病理；鼻咽后壁稍厚，稍高代谢，请结合鼻咽镜；双侧颈部多发小淋巴结，低代谢，建议随访；双侧扁桃体弥漫对称稍高代谢，建议随访。
2020.2.7行基因重排：IGH,IGH(DH-JH),IGK,IGL均未检测到克隆性重排，TCRB,TCRG,TCRD
均为检测到克隆性重排。
2020.2.7行二代基因测序：TP53、CD79B错义点突变，突变比例分别为10.71%和14.39%。
2020.2.8行FISH检测：BCL-6阳性，BCL-2阴性，MYC阴性。
2020.2.8第一疗程：R-DAEPOCH，依托泊苷5mg，长春地辛1mg，多柔比星50mg。

疑问

1、现在治疗方案R-DAEPOCH方案是否合理？
2、是否需要加上靶向药伊布替尼？
3、有没有针对TP53突变的维持方案？
4、顺利CR后是否需要自体移植？
5、结疗后是否需要来那维持两年？

答复

患者双表达（BCL-6.C-MYC）ki67（90%）P53(85%），测序TP53,CD79B突变，这些均为不良预后。
建议；
1、同意应用R-EPOCH方案化疗（1疗只用了三种药？）
2、同时鞘注，中枢预防。
3、骨穿检查有无骨髓侵犯。
4、2个疗程后复查PET/CT，观察是否达完全缓解，如不能达CR或疗效不好，可以加用伊布替尼或BCL-2抑制剂。
5、伴TP53突变患者有些对化疗不敏感，目前没有好的药物，BCL-2抑制剂有一定疗效。
6、如患者对化疗比较敏感，建议，6疗后加自体干细胞移植。
7、也可考虑，自体移植加CART治疗。
8、结疗后可以加来那度胺，例如R2或R+BCL-2抑制剂，或伊布替尼，没有试验说明那种维持更好，维持时间1-2年。


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