女孩，18岁，经典霍奇金，结节硬化型四疗后病例分析

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代问诊于2020年3月19日 北京301医院 杨清明 门诊
病史

女孩，18岁

2年前确诊离心性环形红斑在治疗。
2019.10出现无明显原因的发热，行CT：前上纵隔(可见团块状低密度影，呈多结节融合状，边界不清，最大截面为3*5cm，均匀强化)、两侧颈部占位，考虑淋巴瘤可能，建议进一步检查；附见：副脾。血沉125。
2019.11.11病理诊断：(左颈部淋巴结穿刺)呈结节状，考虑为经典型霍奇金淋巴瘤，结节硬化型。免疫组化：CD3-,CD20-,Ki-67大细胞+,CD30+,CD45-,EMA-,PAX-5+,CD21(FDC+),
BCL-6+,Bob.1-,Oct-2-,MUM1+,CD15+,ALK-,CD7-,PD-1小细胞+,BCL-2+,C-MYC散在+,
EBER-。11.14行病理会诊，符合经典性霍奇金淋巴瘤，结节硬化亚型。免疫组化：EMA个别+,Bob.1少数+,CD79a-,CD5-,BCL-2-,CD10-,CyclinD1-,滤泡树突网CD21+,CD23+。
11.5行PET/CT：双侧锁骨区、纵隔(前上纵隔、主动脉弓旁、右前纵隔)见多发软组织肿块、结节影，较大者3.1*2.4cm，SUVmax10.0，部分相互融合，部分内伴坏死，FDG代谢增高，考虑淋巴瘤可能；扫描区域骨骼FDG代谢弥漫轻度增高(SUVmax3.7)，建议骨髓活检；肝脏、脾脏饱满，双肾皮质饱满，FDG代谢未见异常增高，建议随访；鼻咽部顶后壁FDG代谢轻度增高(SUVmax3.3)，建议专科随访；余扫描区(包括脑)显像未见异常增高灶。11.29骨髓活检：造血组织增生十分低下。
11.23超声：双侧颈部多发淋巴结肿大，左侧较大约2.2*2.1cm，右侧较大约2.4*1.7cm，超声心动图未见明显异常，肝胆脾胰未见明显异常。
11.26~1.7行一、二疗程ABVD化疗，表柔比星52mg+博莱霉素1.5万u+长春地辛4mg+达卡巴嗪622mg。
1.20 PET左侧锁骨区、纵隔(前上纵隔、主动脉弓旁)见多发淋巴结略增大，较大者1.2*1.2cm，SUVmax1.4，代谢较前明显减低；双侧下颌角淋巴结略增大，直径约1.0cm，SUVmax4.0；骨骼FDG代谢弥漫轻度增高(SUVmax4.7)，建议结合骨髓活检；鼻咽部顶后壁FDG代谢轻度增高(SUVmax4.7)，建议专科随访；余扫描区(包括脑)显像未见异常增高灶。
1.21超声：双侧颈部淋巴结多发肿大，左侧最大1.1*0.6cm，右侧最大2.1*1.2cm；超声心动图未见明显异常；肝胆脾胰、双肾输尿管膀胱未见明显异常；后腹膜扫查未见明显异常。
1.21~3.3行三、四疗程ABVD化疗，表柔比星58mg+博莱霉素+长春地辛+达卡巴嗪630mg.
3.16行PET/CT：左侧锁骨区、纵隔内(前上纵隔、主动脉弓旁)多枚稍大淋巴结影伴FDG代谢略增高，最大约1.2*1.1cm，SUVmax1.7，建议密切随访；肝脏饱满伴FDG代谢轻度增高，脾脏稍增大，FDG代谢未见增高；骨骼FDG代谢轻度增高(SUVmax2.85)，建议随访；双侧鼻咽部及鼻咽顶后壁粘膜稍增厚伴FDG代谢轻度增高(SUVmax3.9)，双侧扁桃体增大伴FDG代谢增高(SUVmax7.4)，双侧颌下腺稍增大伴FDG代谢增高，建议超声随访；食管FDG代谢轻度增高，直肠下段及肛管FDG代谢增高，考虑炎症；余扫描区(包括脑)显像未见异常增高灶。
3.17超声：二三尖瓣轻度返流；左侧颈部IV区多发淋巴结肿大，1.7*1.1cm;后腹膜未见异常。
患者一直脾脏肿大，初治，二疗，四疗脾脏一直肿大。

疑问

1、请问主任，2疗和4疗后的结果是否是已完全缓解？
2、现在主治这边建议PD1+AVD联合两疗程，后PD1维持一年。请主任出具一个具体的治疗方案，有无必要进行维持？是否可以+放疗作为巩固？
3、离心性环形红斑持续在治疗未好转，这个皮肤病和这个淋巴瘤是否有关、会不会变成皮肤淋巴瘤？

答复

1、根据PETCT的检查结果，原有病灶淋巴结基本消失或者明显缩小，代谢基本正常，因此可以评为缓解，也叫代谢缓解。但是仍有一些小淋巴结存在，也有代谢异常的部位存在，如双侧鼻咽部及鼻咽顶后壁粘膜稍增厚伴FDG代谢轻度增高(SUVmax3.9)，双侧扁桃体增大伴FDG代谢增高(SUVmax7.4)，双侧颌下腺稍增大伴FDG代谢增高，这些可能与炎症有关。需要定期随访观察，如果炎症不见消退，或者淋巴结缓慢增大，要小心是残留病灶进展。
2、关于分期，本例如果有脾脏和肝脏增大，也有代谢增高，分期应该是3-4期。
在初步诊断淋巴瘤的时候，病情的分期是1-2期还是3-4期？这点对于治疗方案的选择还是挺重要的。如果是1-2期的病例，在化疗4-6个疗程时，病灶得到有效控制之后，必须要做局部放疗，才能保证病情的持续稳定和长期缓解。
如果病情分为3-4期，在治疗4个疗程后，病情不论是否缓解，都应该用二线的方案进行强化治疗几个疗程。必要时强化治疗后也可以对局部病灶进行的放疗，这样治疗的效果才能够更稳定，缓解期才能更长。
    根据PETCT的检查，我建议下一步治疗先采用二线治疗方案进行强化治疗。病情如果控制得很好，在几个疗程之后也可以做一些局部放疗。这样病情也能够控制的挺好。
二线治疗方案有两个常用的方案可供选择，一是BEACOPP方案，另一个是MOAP方案。两者疗效差不多，但前者治疗比较复杂，对骨髓造血抑制更重，后者治疗简单方便，副作用也略轻些。在前者治疗进展后，后者治疗后仍然有效。因此推荐治疗选择后者。
NCCN指南推荐PD1+AVD可以作为3-4期霍奇金淋巴瘤的一线治疗。目前国内
均把pd1抗体作为二线治疗失败的治疗选择。如果二线治疗控制病情时间不长，或者治疗失败，那时候我们再选pd1抗体治疗。这样选择治疗更合理一些。 一旦选择pd1抗体治疗，单药治疗效果有限，需要联合地西他滨同时治疗，效果才能够更好。
3、关于环形红斑，这是一种皮肤病，很多皮肤病与自身免疫异常有关。一般化疗后病情会有所好转，如果不能好转，需要活检做病理检查，了解是否与霍奇金淋巴瘤有关，然后决定下一步治疗。


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不要哭泣

那这个案例，缓解后需要做自体移植吗？

万物Richard

很痛苦，但说的对。因为后面的几个派特，脾脏还是有高代谢。所以要换方案。pd1是最后的办法，如果耐药，就没办法了，所以不能轻易用。

LC0823

脾没有高代谢