女性，30岁，外周T细胞淋巴瘤三疗后病例分析

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什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2020年2月25日 天津医科大学肿瘤医院  张会来 门诊
病史

女性，30岁
2019年12月11日右腋窝淋巴结肿大，遂行活检，病理显示：考虑T细胞非典型增生，不除外外周T细胞淋巴瘤。中肿会诊结果：非特殊型外周T细胞淋巴瘤，免疫组化：CD3+,CD45RO+,CD2+,CD5大部分+,CD7小部分+,CD4小部分+,CD8小部分+,CD10-,Bcl-6小部分+,CD21(FDC+),CD23(FDC+),CD30(5%+),CD20-,CD79a-,PAX5-,CD56
(个别+),CD68组织细胞+,ALK-,CD123少量+,Bcl-2部分+,Ki-67(70%+),EBERs-。TCRG基因重排阳性。瑞金病理会诊结果：难以确定是”外周T细胞淋巴瘤，非特指性”，还是“血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤”。
2019.12.30中山大学肿瘤医院病理：左颈淋巴结和左腋窝病理：外周T细胞淋巴瘤，NOS.(CD30+)
2019.12.13行PET/CT：全身多发肿大淋巴结代谢活跃(最大2.9*4.0cm，SUVmax17.3)，考虑淋巴瘤；脾稍大代谢较活跃，所见中轴骨及四肢骨近端骨髓弥漫代谢较活跃，疑浸润，请结合临床；左下肺背段结节代谢略活跃，浸润待排；左下肺后基底段支气管扩张，外基底段数个类结节代谢未见异常，疑增殖灶；左颞部蛛网膜囊肿，筛窦炎；右髂骨病灶代谢未见异常，考虑良性病变；L5双椎弓根峡部裂。骨髓细胞学：大致正常骨髓象。
2020.1.7基因检测，突变类型：FAS、STAT3、TNFAIP3、CD58。
2019.12.25予以CDOP第一疗程化疗，多美素使用量20mg。
2020.1.2行CT：右肺中叶内侧段、两肺下叶外基底段结节，建议复查随访；心腔密度减低，提示贫血；心包少量积液；两侧腋窝区多发多发淋巴结增大；甲状腺结节，建议行超声检查。
2020.1.4骨髓涂片：骨髓增生极度减低；骨髓流式：未检出异常细胞群。入院后患者存在化疗后骨髓抑制及急性粒细胞缺乏，存在腹泻及发热，考虑肠道感染，予泰能+替考拉宁抗感染后腹泻症状好转，但仍反复发热，予更改抗生素舒普深+替加环素+卡泊芬净后仍反复发热，考虑肿瘤热可能性大，予加用激素等治疗。
2020.1.6复查CT：左侧锁骨上、双侧腋窝多见多发大小不等肿大淋巴结；左下肺后基底段局部支气管扩张；双下肺局部少许纤维化灶。
2020.1.18予以CDOP第二疗程化疗，多美素使用量40mg。
2020.2.13行PET/CT：双腋窝多个淋巴结代谢活跃，部分较前缩小，代谢较前减低，考虑残留；余全身多个小淋巴结部分代谢略活跃，较前好转，疑治疗后改变；纵隔小淋巴结代谢未见明显异常，较前相仿，考虑炎症；左颞部蛛网膜囊肿；筛窦炎；左下肺增殖灶。
2020.2.20行超声检查：双侧腹股沟区多发淋巴结，左侧较大约3.4*1.1cm，右侧较大约4.3*1.1cm，考虑淋巴瘤；双侧颈部多发淋巴结，较大约3.9*1.2cm，考虑淋巴瘤。
2020.2.23由于耳后、颌下出现新发，遂予以GDP第三疗程化疗。

疑问

1、根据治疗过程，目前方案是否合理？主任建议更换什么方案合适呢？目前是否需要结合使用西达苯胺或者其他药物呢？
2、免疫组化三份：同一套切片一个阴性，一个5%+，另外一套切片：CD30阳性，这种情况是否推荐使用CD30单抗？如何使用？
3、患者后续是否要移植，选择自体还是异体呢？
4、张主任还有什么建议？

答复

建议：
1、III期或者IV期外周T细胞淋巴瘤年轻患者首选方案一般是CHOPE或者EPOCH，加减西达苯胺治疗，如果获得很好的缓解可以做自体造血干细胞移植巩固治疗。这是年轻晚期PTCL的推荐选择。但目前移植大部分是回顾性研究，缺乏随机对照研究，所以也有医生一线治疗不选择做移植。您的第一次治疗CDOP治疗强度不大，第二次提高了剂量，但又出现了新的病灶，如果确实如此，可以更换为GDP或者GemOx方案联合西达苯胺。
2、CD30单抗BV的疗效目前认为和表达的高低是无关的，低表达患者同样有效。但目前在中国还没上市，普通患者还是不可及的。由于目前国内还没有上市，医生的经验更多的来自于国外的文献。
3、如果能成功获得缓解并且采干成功，还是支持您做移植巩固治疗。自体移植还是异基因的问题，如果您的骨髓评估也是能获得CR，更主张您做自体移植。异基因移植在淋巴瘤中的地位还是有些争议，并不常规推荐。只在个别亚型做了推荐。
4、目前新药还是很多的，像普拉曲莎，西达苯胺，来那度胺，PD-1，BV，苯达莫司汀，阿扎胞苷，PI3K的抑制剂，万珂等，您都没有使用过。这些药物的强强联合是未来探索的方向，另外CD30的CAR-T，甚至于CD4的CAR-T都有专家在做探索。相信您一定能找到有效的治疗方案，祝好，加油！
个人意见，仅供您参考，谢谢。


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